Психические расстройства при эпилепсии Казаковцев Борис

© Б. А. Казаковцев, 2015.

© Издательство «Прометей», 2015.

Предисловие

На протяжении более чем ста лет обсуждается вопрос о нозологической обусловленности психических расстройств при эпилепсии. Однако решение данного вопроса в значительной мере затруднено тем, что до настоящего времени не уточнено место психических расстройств в общей клинической структуре и динамике болезни.

Представляемые нами результаты структурно-динамического анализа психических расстройств при эпилепсии в соотнесении с основными закономерностями развития болезни расширяют возможности учета клинического многообразия и прогностического значения этих расстройств.

Выявленное соответствие основных групп психических расстройств у больных эпилепсией основным типам течения эпилептического процесса, а также почти равномерное распределение этих групп расстройств в популяции свидетельствуют о существовании не просто континуума, но также «уравновешенности» клинико-прогностических закономерностей при эпилепсии.

Проведенное исследование показало, что структура эпилептического психоза определяется преобладанием в клинической картине одного из основных продуктивных психопатологических синдромов: аффективного, бредового и кататонического, и это обстоятельство в большей мере, чем форма течения психоза – транзиторная, приступообразная[1] или хроническая, связано с типом течения эпилептического процесса. Полученные данные позволяют предполагать, что структура и синдромокинез продуктивных и негативных психопатологических расстройств, а также основные типы течения болезни имеют отношение к преимущественному поражению рассматриваемых в качестве функциональных систем медиобазальных отделов височной доли, височных и лобных долей мозга в целом.

При проведении комбинированной терапии эпилепсии, протекающей с психическими расстройствами, на разных этапах развития эпилептического процесса отмечаются реципрокные отношения между функциональными системами мозга. Эти отношения в перспективе могут рассматриваться и, возможно, использоваться в качестве основы для формирования церебральных компенсаторных механизмов и, соответственно, в качестве биологической предпосылки улучшения клинического и социального прогноза при данном заболевании.

Введение

Эпилепсия – одно из многократно и многосторонне изучавшихся заболеваний. Ей посвящена огромная литература, в которой рассматриваются вопросы клиники, течения, патогенеза, прогноза. О все возрастающем интересе к проблеме эпилептической болезни свидетельствует, например, то обстоятельство, что в международные и национальные медицинские реферативные издания наряду с такими общими разделами, как «неврология» и «психиатрия», на протяжении ряда лет в качестве самостоятельного включается раздел «эпилепсия».

Распространенность эпилепсии, по данным ВОЗ, составляет от 3,66 до 12,59 на 1000 населения (WHO, 2005). По данным D. S. Hesdorffer и соавт. (2011), один из 26 человек заболевает эпилепсией на протяжении жизни.

Вместе с тем многие аспекты данного заболевания остаются не уточненными. Хотя попытки классификации эпилептических психозов и слабоумия предпринимаются начиная с 1838 года (Е. Esquirol), до настоящего времени нет всестороннего систематического описания их многообразных проявлений. В последние годы при эпилепсии, как и при всяком хроническом заболевании, особенно ощутима потребность в более развернутом, чем прежде, диагнозе и многоосевой классификации (H. Helmchen, 1980; ICD-10; M. Masato и соавт., 2000), которые бы удовлетворяли условиям современного многомерного диагноза и прогноза и способствовали установлению так называемых биопсихосоциальных корреляций.

Препятствует этому сохраняющаяся в мировой литературе тенденция разрабатывать в большей мере неврологические, нежели психиатрические разделы клиники эпилепсии.

Практика показывает, что если подобный подход может быть оправдан и даже необходим на начальных стадиях болезни, то при усложнении ее клинической картины вследствие прогредиентного течения приходится анализировать многообразные при ней психические расстройства. Однако склонность многих неврологов и психиатров оценивать психотические проявления при эпилепсии как сравнительно редкие и потому чуждые этой болезни, в качестве обусловленных, например, комбинацией эпилептического и шизофренического процессов, служит тому, что статика и динамика психических расстройств при ней рассматриваются вне связи с предполагаемым патогенезом.

Вследствие этого при разработке критериев клинического и социального прогноза учитываются в основном пароксизмальные состояния и так называемые широко и неясно трактуемые «изменения личности». К тому же современное состояние учения об эпилептических психозах дает возможность в основном отражать и оценивать психопатологические расстройства при эпилепсии в статике, а динамическая классификация эпилептических психозов в большинстве случаев ограничивается такими унаследованными от прошлого века общими терминами, как транзиторные, затяжные и хронические – с добавлением всеобъемлющего термина «шизофреноподобные», в то время как взаимосвязь продолжительности психоза с его структурой по существу остается мало исследованной.

Вероятно, благодаря дефициту указанных сведений об эпилептических психозах и эпилептическом слабоумии большинство современных работ по вопросам социальной реабилитации больных эпилепсией, несмотря на бесспорно благотворное использование в этих целях нейропсихологических и личностных особенностей больных, имеют своего рода «антипсихиатрический» оттенок. Справедливо возражая против шаблонного описания личностных проявлений у больных эпилепсией и признания большинства из них «слабоумными», их авторы склонны объяснять особенности поведения больных главным образом реакцией личности на болезнь и окружающую среду.

В предлагаемом вниманию читателя исследовании, основанном на анализе данных литературы и собственных данных, показана возможность изучения психопатологических проявлений эпилептической болезни в сопоставлении с основными закономерностями ее течения. В качестве основного метода систематизации многообразных клинических фактов использовался структурно-динамический анализ таких основных клинических проявлений болезни, как особенности личности больных, пароксизмальные расстройства, психотические проявления, деменция, которые прослеживались на всех стадиях течения заболевания. Предлагаемая нами концепция синдромокинеза вариантов психических расстройств при эпилепсии основана на изучении последовательности возникновения и смены синдромов, их усложнения и взаимосвязи, изменения структуры.

С учетом современных представлений о локализации эпилептического процесса дана патогенетическая трактовка клинической динамики болезни. Типология эпилептических психозов и эпилептического слабоумия представлена одновременно с систематизацией круга продуктивных и негативных психопатологических расстройств в их взаимосвязи. Дано обоснование выбора и использования методов комбинированной терапии и реабилитационных мероприятий, способствующих социальной интеграции больных.

Выявленные в ходе исследования данные позволили сформулировать рекомендации для медико-социальной экспертной практики. Предложенный метод эпидемиологического анализа клинических проявлений эпилепсии, одного из самых распространенных заболеваний (по данным литературы, в мире ею страдают от 30 до 50 миллионов человек), в известной мере может быть использован при планировании и организации помощи хронически больным с другими видами патологии.

Глава 1. Эволюция взглядов на значение психических расстройств при эпилепсии для клинического и социального прогноза

На протяжении всего периода изучения клиники психических расстройств при эпилепсии имело место стремление исследователей выделить два основных признака этих состояний: их структурные особенности и продолжительность. Тенденция эта остается доминирующей и в настоящее время. Однако названные два клинических признака рассматриваются сравнительно редко с точки зрения их связи с основными характеристиками заболевания – типом и стадией течения эпилептической болезни.

В соответствии с задачами настоящей работы приводимые данные литературы сопоставлялись нами с данными, полученными в ходе наших собственных исследований. При этом мы старались рассматривать структуру и динамику психических расстройств при эпилепсии, соотнося между собой ее продуктивные и негативные психопатологические проявления и по возможности используя присутствующие в клинической картине болезни синдромы в качестве критериев прогноза.

Анализ литературы показывает, как постепенно с развитием психиатрии в целом формировались взгляды на нозологическую специфичность указанных расстройств, их взаимосвязь с другими проявлениями эпилептической болезни. Обнаружение патофизиологических данных сопровождалось попытками установления их связи с психопатологическими расстройствами. Рассматривались вопросы терапии эпилептических психозов. На основании результатов исследования в перечисленных направлениях предпринимались попытки обобщения данных о клиническом прогнозе.

В историческом плане в этом отношении можно выделить несколько основных периодов.

Первый – описание структуры эпилептических психозов с переходом от констатации их случайного сочетания с эпилепсией к утверждению об их принадлежности этому заболеванию (с древних времен до семидесятых годов прошлого века).

Второй – выделение основных особенностей динамики психотических и непсихотических психических расстройств при эпилепсии с продолжением обсуждения вопроса об их нозологической сущности (конец 19-го и первые два десятилетия 20-го века).

Третий – начало комплексного изучения роли биологических, личностных и социальных факторов в генезе и развитии психических расстройств при эпилепсии (1920-е – 1940-е годы).

Четвертый – период интенсивного поиска морфологического субстрата в патогенезе психических расстройств при эпилепсии, накопления клинических данных о значении для прогноза взаимосвязей продуктивных и негативных расстройств и развития активных методов терапии этих состояний (1950-1960-е годы).

Наконец, современный – пятый – период синтетического подхода к рассмотрению биологических, психологических и социальных факторов в формировании структуры и динамики психических расстройств при эпилепсии, попыток обоснования критериев клинического и социального прогноза у больных с данной патологией.

Примеров описания врачами и авторами, далекими от медицины, структурных особенностей кратковременных острых психотических расстройств с помрачением сознания и психомоторным возбуждением у больных, страдающих черной, священной или божественной болезнью, какой на протяжении тысячелетий именовалась эпилепсия, можно найти множество. Достаточно указать в этом отношении на ряд суждений и свидетельств современных авторов.

У древнего населения Месопотамии, например, судьба больного эпилепсией предопределялась по его грехам богом Moon. Ацтеки обращались к Chihuapipiltin для лечения конвульсий испарениями ладана, устраняющими, по их представлениям, «тяжелое дыхание по искривленным линиям». Указанный «донаучный символизм», по мнению S. Iannacoune и соавт. (1997), является источником существующих у некоторых народов таких терапевтических практик, как обычай плевать на больных эпилепсией из страха контакта с их дыханием или лечение их возложением им на голову горячего яйца и др.

В символических образах в живописи средних веков проводилась космическая аналогия между припадком и грозой. Те, кто молил о помощи, изображались в крестообразной позе генерализованного тонико-клонического припадка, а те, кто сопереживал больному, – в позах, выражающих «любовь к Христу» (D. Janz, 1997).

R. Sans и соавторы (1997) обращают внимание на то обстоятельство, что позднее, например, на гравюрах и картинах Гойи больные эпилепсией представлены как опасные сумасшедшие, а также на то, что в дальнейшем, уже в середине 19-го века, в произведениях живописи, основанных на библейских сюжетах, больные изображались в виде святых в состоянии экстаза или в виде одержимых. P. Dodd и соавт. (1997) показывают, что многие авторы на всем протяжении истории медицины устанавливали связь между эпилепсией и насильственным поведением, споря лишь о том, обусловлено ли последнее непосредственно эпилептическим припадком у больного или другими обстоятельствами.

Уже задолго до создания Е. Esquirol (1838) первой клинической классификации психозов у больных эпилепсией некоторые врачи описывали психические расстройства, сопутствующие эпилептическим припадкам. Tyson (1650–1708) (Цит. по О. Temkin, 1945), в частности, связывал «обыкновенное сумасшествие» с эпилептическими симптомами. J. E. Greding (1790/91) (Цит. по О. Temkin, 1945) выделял склонных к припадкам безумцев. Boushet и Caravieich (1825) придавали особое значение установлению связи между эпилепсией и умопомешательством. J. S. Prichard (1822) (Цит. по М. Trimble, 1982) говорил о делирии, который начинался с явлений возбуждения и продолжался у больного эпилепсией два-три дня. A. Portal (1827) описывал у больного эпилепсией состояние неистовства, крайне опасное для окружающих.

Новизна классификации Е. Esquirol (1838) заключалась в использовании, по существу, статистического метода при изучении психотических нарушений различной структуры и продолжительности. Из 385 обследованных им больных эпилепсией 12 он считал страдающими мономанией, 30 из них выставлял диагноз мании, 34 – неистовства. Из указанного общего числа больных 50, по мнению автора, «имели взбалмошные идеи», а некоторые – «преходящий бред».

Несмотря на доминирование концепции единого психоза в психиатрии последующих двух-трех десятилетий, эпилепсия, как и ранее, занимала в общей классификации душевных расстройств особое место. В результате углубленного в этот период изучения симптомов психотических расстройств при ней подробно были очерчены некоторые их структурные особенности. Сюда, например, относились периоды депрессии и возбуждения (J. G. F. Baillarger, 1854), недоверчивость и обидчивость с насильственным побуждением бить и разрушать (L. Delasiauve, 1854) (Цит. по О. Temkin, 1945), сочетание религиозности и безудержного эротизма (В. A. Morel, 1860). Явными признаками неистовства у больного эпилепсией И. М. Балинский (1859) (Цит. по В. Е. Смирнову, 1971) считал болезненную многодеятельность, раздражительность, склонность к насильственным действиям и необузданное половое влечение, которые сами больные оценивали как «возвышенную энергию своих способностей и воли». У больного эпилепсией, одержимого меланхолией, напротив, он отмечал «постоянно грустное расположение духа» и соответствующие этому «мнимоощущения, возвышенную восприимчивость к внешним впечатлениям, приступы отчаяния или боязни, оканчивающиеся самоубийством».

Если отношение большинства из перечисленных авторов к вопросу о возможности обнаружения типичных психотических и непсихотических психических симптомов при эпилепсии было неопределенным или, скорее, негативным, то В. A. Morel (1860) был первым из представителей клинической психиатрии, кто придерживался взгляда на существование психических расстройств, свойственных именно эпилепсии как таковой. Его концепция психической эпилепсии активно разрабатывалась в дальнейшем. В значительной мере этому способствовало наступление так называемого нозологического этапа в психиатрии. В. A. Morel, в частности, описывал внезапно возникающие транзиторные расстройства сознания, сочетающиеся у больных с возбуждением, бредом, устрашающими галлюцинациями, иногда агрессивностью.

Почти одновременно J. Falret (1860) было предложено понятие скрытой эпилепсии, подчеркивающее возможность отсутствия у больных судорожных пароксизмов. У больных отмечались подозрительность, склонность к конфликтам по малейшему поводу, крайняя изменчивость настроения.

Как бы рожденные этими двумя понятиями термины, такие как френэпи-лепсия (К. Kahlbaum, 1863), эпилептическое помешательство (Adisson, 1868) (Цит. по Ю. В. Каннабиху, 1929), эпилептоидные состояния (W. Griesinger, 1868/69), вместе с первыми сообщениями К. Kahlbaum (1874) о сочетании эпилептических припадков с кататоническими расстройствами оказались предвестниками последующей систематизации психических нарушений при эпилепсии, которая была осуществлена P. Samt (1875/76).

Выделение P. Samt многочисленных вариантов эпилептического помешательства (первичное или после простых и рецидивирующих эквивалентов протрагированное эпилептическое помешательство, сомнительное эпилептическое или эпилептоидное помешательство) отражало определенную тенденцию к детализации симптомов с целью выделения возможно большего числа форм транзиторных психозов в ущерб описанию форм, продолжавшихся месяцами. (Как известно, данная тенденция сохранилась и даже усилилась в последнее время, например, в МКБ-10). Тем не менее, P. Samt оказался первым из исследователей эпилепсии, кто предпринимал необходимые для изучения прогноза попытки к изучению динамики эпилептических психозов.

Уже вскоре вслед за ним В. X. Кандинский (1876) наблюдал отдельные, полностью одинаковые приступы периодического душевного расстройства, при которых после короткой стадии ступорозной меланхолии и преходящего бреда с характером боязливости больной эпилепсией впадает в маниакальное состояние с галлюцинациями. R. Krafft-Ebing (1881) сообщал о повторяющихся случаях экспансивного бреда у больного эпилепсией. Еще больший интерес в отношении формирования представлений о долгосрочном прогнозе психических расстройств при эпилепсии являет собой суждение W. R. Gowers (1881), полагавшего, что отмечающиеся в детстве у больных эпилепсией злобность, неугомонность и раздражительность с возрастом могут развиваться у них в пороки и криминальные тенденции.

R. Gnauck (1882) давал раздельное описание эпизодических и постоянных проявлений эпилептического умопомешательства. R. Pohl (1888) различал у больных эпилепсией острое кратковременное заболевание, которое протекает с галлюцинациями и бредом, и хронические систематизированные бредовые идеи. Хронический бред при эпилепсии описывали J. Respaut (1883), А. Я. Кожевников (1894), A. Buchholz (1895), F. Meens (1908), Е. Siemerling (1909), A. Tamburini (1909) и др.

Существенно важным в целях установления прогноза при эпилепсии уточнением и дополнением к классификации P. Samt явилось описание R. Krafft-Ebing (1885) скоротечных приступов психоза: ступора, нарушения сознания с аффектом тоски, делирия, нарушения сознания с горделиво-религиозным бредом, сноподобного помрачения сознания, нарушения сознания с мориоподобным возбуждением, а также затяжных повторных или рецидивирующих «эквивалентов эпилепсии» и хронических эпилептических психозов.

Следует привести также интересное в прогностическом отношении указание П. А. Останкова (1905) на полиморфизм затяжного эпилептического помешательства, который в ряде его наблюдений выражался в смене меланхолических, кататонических, ступорообразных и бредовых состояний.

Обобщая данные о динамике эпилептических психозов, некоторые авторы уже в начале 19-го века высказывали оригинальные идеи относительно их патогенеза. В. А. Муратов (1900), например, считал полностью тождественными транзиторные психозы, связанные или не связанные у больного с припадками. Он же объяснял различия в структуре затяжных психозов различиями в глубине расстройств сознания. П. А. Останков (1905) как неблагоприятный прогностический признак в случаях затяжного течения эпилептического психоза оценивал «разлитое разращение глии в верхних слоях всей коры мозга».

Последователи Е. Kraepelin рассматривали формы эпилептического помешательства с точки зрения смены этапов течения патологического процесса. С этой позиции многие авторы по-новому трактовали стадии исхода при эпилепсии. R. Sommer (1904), например, связывал тяжелое слабоумие у больных эпилепсией с наблюдавшимися у них вялостью, апатией, безучастностью. J. В. Gelineau (1901) говорил о моральном безумии, контрастирующем у больных эпилепсией с их подчеркнутой религиозностью. С. А. Суханов (1912) сравнивал инертность в суждениях больных с кривой логикой резонеров.

Вместе с тем нередко сохранявшееся в первые десятилетия двадцатого века понимание психопатологических синдромов и многочисленных форм патологического реагирования как стереотипных малоизменчивых состояний у больных эпилепсией служило возврату к симптоматологическому хаосу донозологического периода в психиатрии.

Динамика индивидуальных черт личности больных в этот период далеко не всеми психиатрами увязывалась со стадией течения эпилепсии как болезни. Так называемые основные свойства психики у страдавших ею понимались по-разному. Е. Siemerling (1909) предпочитал относить к ним бесцеремонность, брутальность и эгоизм. Е. Kraepelin (1919), наоборот, подчеркивал добродушие и ласковость многих больных эпилепсией. Н. Dehlbruck (1926) отмечал возбудимость и вязкость, Н. Goldbladt (1928) – религиозность. W. Jahrreis (1928) к дифференциально-диагностическим признакам относил болезненное сужение сознания у больных на определенном круге восприятий, М. Я. Серейский (1929) – дефензивность и агрессивность, I. Atkin (1929) – аморальность, Н. Heinze (1932) – огневую возбудимость, J. Gens (1934) – обстоятельность. Н. И. Озерецкий (1934) наиболее частыми для больных эпилепсией чертами психики считал колебания от ханжества, угодливости, слащавости, прилипчивости, назойливости до резкого озлобления, жестокости, мстительности. Я. В. Беренштейн (1935) выделял в виде качественного изменения психики у этих больных нарушения функции сосредоточения.

Более продуктивным в плане разработки критериев прогноза при эпилептической болезни оказалось выделение вариантов структуры личности, имевших значение для изучения динамики психической эпилепсии. Примечательными, в частности, в этом отношении были предположения о том, что конституция должна пониматься как проблема выявления и развития возможностей организма, как биологическая динамика личности.

В данном контексте существенный интерес для дифференциальной диагностики и прогноза представляли замечания И. М. Сливко (1935) о наличии в структуре эпилептического психоза характерологических элементов преморбидной личности. С. М. Корсунский (1938) говорил, например, о земном характере религиозно-мистических переживаний у больных эпилепсией. Медлительность и тяжеловесность больных эпилепсией Е. К. Краснушкин (1936) признавал качествами, формирующимися в зависимости от процесса, а вязкость и вспыльчивость, в силу их стойкости, объяснял конституциональными особенностями.

В тридцатые годы нередки были высказывания психиатров о возможности встретить при эпилепсии любой психопатологический синдром, который встречается при других психических заболеваниях (Н. W. Gruhle, 1930, 1936). Указывалось, в частности, на существование циркулярной формы эпилептического помешательства (И. М. Сливко, 1935), на циклотимические фазы у эпилептотимных личностей (А. Н. Александрова, 1934), на психосенсорные (М. О. Гуревич, 1936; Е. Н. Каменева, 1938), галлюцинаторно-параноидные (С. М. Корсунский, 1938) и кататонические (В. А. Никольская, 1938) синдромы. Впервые специально о структуре, продолжительности, динамике и исходе затяжных приступов эпилептического психоза сообщала Л. Н. Вишневская (1935).

Особый интерес в этот период представляли новые данные о сочетании признаков психоза и признаков «эпилептоидной личности» или эпилептического дефекта. В частности, биологической предпосылкой параноической реакции считалось наличие эпилептоидной конституции, которая облегчает формирование сверхценных идей, патологического самоутверждения и вязкости мышления (В. А. Гиляровский, 1935; А. Н. Молохов, 1940). Я. В. Беренштейн (1936) отмечал, что особенно долго сохраняется возможность переработки остаточных бредовых идей при том типе эпилептического слабоумия, который был им обозначен как аутистически-паралогический. Я. П. Фрумкин (1936) и А. А. Перельман (1938) видели в содержании транзиторных эпилептических психозов проявления эпилептического характера и эпилептической деменции.

Весьма существенными для понимания соотношения продуктивной и негативной психопатологической симптоматики при эпилепсии были представленные А. М. Дубининым (1935) данные, согласно которым обязательным при определении глубины дефекта является проведение структурно-динамического анализа синдрома эпилептической деменции. По убеждению автора, синдром эпилептической деменции, проявляясь главным образом в замедлении всех психических процессов и, в особенности, в затруднениях ассоциативной деятельности, тесно связан с соответствующими характерологическими изменениями. Вязкость аффекта и эгоистическая скудость интересов у больных формируют, по представлениям А. М. Дубинина, соответствующие расстройства мышления в виде его обстоятельности и обеднения. Выраженность перечисленных явлений ставилась автором в зависимость от интенсивности процесса.

Рассмотрение в тридцатые годы структуры и динамики психических нарушений при эпилепсии с точки зрения их формирования в ходе развития эпилептического процесса представляло собой значительный вклад в развитие учения о прогнозе при психических заболеваниях вообще. Было установлено, что эпилептический процесс вначале заостряет преморбидные черты личности и только впоследствии их стирает (С. И. Полинковский, 1935), что статика исхода является лишь отражением практической потребности оценки этапа течения болезни, а не клинической ее сущности (Я. В. Беренштейн, 1936), и что изменения характера могут считаться наиболее легкой формой деменции (А. С. Кронфельд, 1938).

Особый интерес представляли указания отечественных авторов на несовпадение патогенеза и типа течения процесса. Г. И. Берштейн (1937), например, было описано доброкачественное течение эпилепсии, при котором акцентировались конституциональные особенности личности и образования психогенного характера. По мнению Е. К. Краснушкина (1936), небольшой интенсивности процесс может вызывать к жизни эндогенный психоз, вследствие чего возникает двойственность патогенеза всей картины последнего. Я. П. Фрумкиным (1938) были выделены три типа прогредиентности эпилептических психических изменений: характерологический, интеллектуальный и смешанный. Автор считал, что при транзиторных эпилептических психозах чаще наблюдается характерологический тип прогредиентности. При изучении темпа деструктивных измененией Т. А. Гейером (1939), М. Н. Полибиной и С. А. Шубиной (1939) была установлена связь медленного течения процесса с так называемой простой формой эпилепсии. По данным Н. Г. Холзаковой (1939), при подостро-прогредиентных и злокачественных процессах преобладали дефектные состояния с интеллектуальным снижением, сочетавшиеся иногда с развитием сутяжно-параноидных установок.

В сороковые годы авторские клинические описания эпилептических психозов за рубежом были в основном закончены, что, вероятно, было связано с усилением влияния антинозологических школ. Несомненным было значение и факта отвлечения в военный и послевоенный периоды внимания врачей на сравнительно более часто встречавшиеся в практике непсихотические проявления травматической эпилепсии. В нашей стране разработка вопросов соотношения продуктивных и негативных расстройств в случаях возникновения эпилептических психозов продолжалась как в клиническом, так и, особенно, в клинико-патогенетическом аспектах. Оригинальность этих подходов можно видеть из следующих сопоставлений.

Если зарубежные авторы традиционно «по отдельности» и стандартно описывали особенности эпилептических психозов, изменений характера и деменции, то многие отечественные психиатры призывали отказаться от искусственного разделения всей совокупности проявлений болезни на процессуальные и дефектные симптомы. О целесообразности установления типов корреляций преходящих эпилептических психозов со стойким статусом больных говорил, в частности, О. В. Кербиков (1940).

В противоположность сообщениям в зарубежных публикациях о клинических вариантах эпилептических психозов со стереотипным их описанием у госпитализированных больных, Г. Е. Сухарева (1945) в целях изучения различных форм эпилептической болезни не только прослеживала неоднородность клинической картины заболевания у больных разного возраста, но и анализировала индивидуальное развитие симптоматики у больных в течение многих лет. М. Я. Серейский (1945) и П. Ф. Малкин (1945) указывали на необходимость катамнестического изучения психических расстройств при эпилепсии и особенно – типов и структуры терапевтических и спонтанных ремиссий.

Большинство отечественных психиатров в военные и послевоенные годы для дифференцированного рассмотрения клинического материала использовали критерий интенсивности и темпа течения процесса, а при изучении структуры дефекта учитывали тип изменений личности и мышления больного.

Развитие психоза в виде приступов связывалось в эти годы с более прогредиентным течением болезни (Р. С. Повицкая, 1945). Аналогичным образом расценивались случаи длительного расстройства сознания по типу оглушенности (М. С. Певзнер, 1945) и наличия резидуального бреда (К. А. Новлянская, 1945). Для непрерывных психозов обязательной предпосылкой считались «эпилептический психопатический склад», начало динамики психопатологических расстройств от сверхценных образований или застывание парадоксальных мыслей и ложных идей (Д. А. Аменицкий, 1942).

Существовали и общие с некоторыми зарубежными психиатрами точки зрения, которые проявлялись в этот период в объяснении вариантов паранойяльного развития при эпилепсии патологической реактивностью, обусловленной органической неполноценностью центральной нервной системы (С. Г. Жислин, 1945).

Пятидесятые и шестидесятые годы – этап активного поиска необходимых для суждения о прогнозе связей между изменениями биоэлектрической активности мозга и психопатологическими проявлениями эпилептической болезни.

Однако противоречивость соответствующих данных была обусловлена значительной утратой клинического подхода к анализу психопатологических расстройств. Как никогда прежде понятие эпилепсии было низведено до ранга пароксизмального синдрома или реакции, а понятие эпилептического психоза до уровня отдельных симптомов или форм поведения больных, т. е. не клинических, а скорее психологических и поведенческих явлений, как бы случайно сочетающихся с эпилепсией-припадком.

Возможно именно вследствие этого электрофизиологические находки данного периода так и не нашли своей законченной трактовки на «психоморфологической» основе подобно тому, что было сделано в отношении пароксизмальных состояний.

Малопродуктивными оказались и попытки использовать понятие реакции для объяснения факта существования психической эпилепсии (М. Lennox, J. Mohr, 1950; W. Brautigam, 1951; W. G. Lennox, 1954; S. M. Ferguson и соавт., 1965; H. D. Pache, 1965, и мн. др.).

W. G. Lennox (1954), в частности, считал препятствием для лечения эпилепсии факторы скрытности, стыда и страха, переживаемых больным и его семьей, а также неправильные представления о болезни и остракизм со стороны общественности. S. M. Ferguson и соавт. (1965) и Н. D. Pache (1965) во избежание «непосильной конкуренции» рекомендовали уход больных из семьи и приобщение к «аналогичной среде».

Позиция, сравнительно более умеренная и приближающаяся к современной, выражалась в рассмотрении психопатоподобных и психотических состояний при эпилепсии в качестве признаков отклонений в поведении, обусловленных «не исключительно органическими факторами, но также всегда одновременно психореактивными и средовыми» (Н. Hoff, 1953; D. A. Pond, 1955; Е. A. Weinstein, 1959, и др.).

В противоположность односторонним поискам электрофизиологических и социальных коррелятов психических расстройств при эпилепсии, в эти же годы наметился определенный возврат к изучению характеристик эпилептического психоза. В защиту концепции эпилепсии как полиэтиологического заболевания с единым патогенезом приводились данные о клиническом сходстве височных форм эпилепсии (W. Scholz, 1951), о существовании интеллектуального и эмоционального склада больного эпилепсией (Е. Т. Zimmermann и соавт., 1951), о возможности трактовки эпилепсии как «третьего психоза» (К. Schneider, 1959), о наличии психосиндромов, соответствующих эпилепсии сна и бодрствования (D. Janz, 1955), о зависимости резидуального бреда от учащения эпизодических психотических состояний (Л. Э. Музычук, 1964) и др.

Из зарубежных авторов К. Simma(1953), FA. Gibbs (1954), HG. Perustich (1957) впервые за много лет высказали сомнения в возможности исключительного объяснения психогенией изменений личности при эпилепсии. Большое значение в происхождении этих расстройств G. Goellnitz (1954), например, придавал повреждениям головного мозга в раннем детстве, В. Harvard (1954) и R. de Smedt (1963) – наследственности.

Отводя ведущую роль клинической диагностике, Т. Ott и соавт. (1962) подчеркивали, что данные электроэнцефалографии не автоматизируют методы диагностики и не являются основой терапевтических рекомендаций. Признавалась необходимость изучения «продольного разреза» заболевания для диагностики и лечения (Н. Doose, 1967). Из отечественных психиатров на преждевременность физиологического толкования симптомов у пациента указывали Н. А. Попов (1954), Г. Е. Сухарева (1955), Е. Н. Каменева (1956, 1959).

С применением указанных методологических подходов программа исследования прогноза при «психической эпилепсии» приобретала необхо-димую целенаправленность. Устанавливались связи между интенсивностью эпилептического процесса и остротой и полиморфизмом сумеречных состояний (Р. Г. Гисматулина, 1959), темпом восстановления после припадка нервно-психической деятельности (С. С. Мнухин, 1958), преобладанием острых психозов или деменции (Я. П. Фрумкин и Н. Я. Завилянский, 1959).

Разнообразие психических нарушений при эпилепсии связывали со стадийностью течения заболевания (М. Ф. Тальце, 1951) и глубиной нарушения деятельности мозга (А. Б. Смулевич, 1965). Подчеркивалось, что эпилептический припадок является лишь элементом эпилептического процесса, а не источником образования всех других симптомов эпилепсии (С. Ф. Семенов, 1967, и др.).

Было установлено, что в большинстве случаев развитие психоза начинается спустя несколько лет после появления первых признаков эпилептической болезни (D. A. Pond, 1957; Т. Negishi, 1965; S. Ohuchida, 1966, и др.). Приводились цифры: 3–15 лет (A. Beard и соавт., 1962; Б. М. Куценок, 1967, и др.), 18 лет (W. Mayer-Gross и соавт., 1960; Р. Г. Гисматулина, 1968), 10–20 лет (Л. Э. Музычук, 1964), 6 лет – 32 года (Н. М. Бергельсон, 1964), 11–40 лет (В. Н. Фаворина, 1968).

А. В. Снежевский (1960) помещал диапазон психических расстройств при эпилепсии между клиническим полиморфизмом при органических психозах и узостью круга синдромов при шизофрении.

Н. Landolt (1960), увязывая позитивные психические расстройства с так называемой нормализацией ЭЭГ, полагал, что негативные расстройства сопровождаются увеличением патологических изменений биоэлектрической активности мозга. В дальнейшем им же (1963) было отмечено, что «форсированная нормализация» ЭЭГ свойственна шизофреноподобным синдромам и отсутствует при сумеречных состояниях и дисфориях.

В этой связи предполагалось, что изучение синдрома Кандинского-Клеримбо в структуре эпилептических психозов поможет преодолеть ошибочное представление о специфически шизофреническом характере психического автоматизма (Л. К. Хохлов, 1964).

Абортивный вариант этого синдрома при эпилепсии был описан М. Г. Гулямовым (1963). Оказалось, что псевдогаллюцинации при эпилепсии более характерны для стойких параноидных синдромов (Л. Э. Музычук, 1964). Они сочетались с особой бредовой трактовкой различных изменений внутренних органов (Н. Шумский, 1969), редуцировались с углублением деменции (И. Д. Муратова, 1967; Д. С. Озерецковский, 1969).

Описывалась шизофромно окрашенная олигофрения при эпилепсии (С. С. Мнухин, 1963). Указывалось на малообратимость аффективных расстройств, несистематизированность бреда и зависимость его темы от биографии больного (W. Mayer-Gross и соавт., 1960; С. Ф. Семенов, 1965, и др.).

Все же главным достижением в изучении прогноза при эпилепсии в пятидесятые-шестидесятые годы, по видимому, следует признать более широкое чем прежде использование клинико-динамического подхода к анализу многообразных при ней психических расстройств. Сюда относились дальнейшие попытки изучения соотношения в структуре психоза продуктивных и негативных расстройств. Вслед за наблюдавшейся в детском возрасте сменой эретически-гиперкинетического синдрома энехетическим (М. Matthes, 1961) и апатическим (D. A. Pond, 1963) были выявлены прогрессирующая у взрослых больных склонность к систематизации бредовых идей с нарушениями мышления в форме неологизмов (D. A. Pond, 1963), развитие бредовых идей вплоть до парафренного синдрома (Г. А. Сафонов, 1963) или развитие шизофреноподобной симптоматики при констатации общеорганических личностных расстройств на поздней стадии заболевания (Е. Glithero и соавт., 1963; Р. Г. Голодец и И. Г. Равкин, 1966). По мере снижения памяти и интеллекта у больных эпилепсией наблюдалась аффективная напряженность, разнообразная затяжная параноидная, кататоническая и гебефренная симптоматика (Н. М. Бергельсон, 1964; Г. С. Бутров, 1964; Т. Negishi, 1965; К. Hosokawa, 1966; Р. Г. Голодец и И. Г. Равкин, 1966, 1968, 1969; В. Н. Фаворина, 1969; Н. Шумский, 1969).

Одним из наиболее плодотворных направлений клинического исследования эпилепсии в данный период явилась разработка вопроса о сочетании проявлений эпилептического психоза и эпилептической деменции.

По наблюдениям М. Ф. Тальце (1951), структура эпилептического слабоумия в ряде случаев была обусловлена периодически наступающими острыми психотическими состояниями. В других случаях имели место резонерство, фрагменты паранойяльного развития личности и нелепые теории. Последние внезапно возникали, постепенно усиливались и столь же внезапно тускнели. Бредовые высказывания носили печать слабоумия.

Э. Б. Смышляев (1960) и Н. Д. Стаценко (1961) описывали клинические варианты исходных состояний эпилептической болезни, содержащие в своей структуре деменцию, «закреплявшую» психотические расстройства. Этими вариантами были апатический, параноидный и наиболее тяжелое состояние – типа ундулирующей оглушенности, при которой беспрерывное мерцание сознания, по данным, представленным И. С. Тец (1962), являлось причиной недостаточной напряженности и неконцентрированности психического процесса.

Психотические нарушения при эпилептической деменции Э. Я. Штернберг (1969) разделял на возникающие при ясном сознании непродолжительные единичные галлюцинации или наплывы галлюцинаций с кратковременным иараноидом, галлюцинозы продолжительностью 1–2 месяца со слуховыми и зрительными галлюцинациями и вторичной бредовой интерпретацией, затяжные галлюцинаторные и галлюцинаторно-параноидные психозы с периодическими обострениями.

Динамику интеллектуальных расстройств у больных эпилепсией П. Г. Мецов (1962) связывал с продолжительностью течения болезни. В соответствии с этим автором были выделены три группы больных: 1 – в основном амбулаторные больные со значительным снижением интеллекта и трудоспособности, 2 – больные, в основном находящиеся в стационаре, со значительным снижением интеллекта и трудоспособности, для которых характерна инертность, вязкость мышления, 3 – больные с глубокими изменениями личности по эпилептическому типу с выраженной деменцией и почти полной утратой трудоспособности. По клиническим проявлениям больные третьей группы разделялись автором на подвижных и суетливых и на заторможенных, с неуклюжими движениями и крайне медленным темпом мышления.

Д. П. Демонова (1968) описала три варианта глубокой эпилептической деменции: с преобладанием расстройств речи по типу шизофазии; с выраженными аффективными колебаниями в форме отвлекаемости, суетливости и речевого возбуждения; с кататоническими расстройствами в виде резкого повышения мышечного тонуса, стереотипии, импульсивности. Автором допускалась возможность перехода параноидного варианта эпилептической деменции в более тяжелые – апатический или шизофазический.

Наконец, по данным В. Н. Фавориной (1968, 1969), до развития хронических люцидных эпилептических психозов одноименные расстройства входили в структуру сумеречных состояний. Сложные парафрено-шизофазические, галлюцинаторно-шизофазические и кататоно-галлюцинаторные бормочущие состояния развивались беспорядочно, рудиментарно, быстро и злокачественно.

Сложность проблемы сопоставления позитивных и негативных расстройств была обусловлена, по мнению В. Н. Фавориной, ослаблением персенерационности, торпидности и тугоподвижности мышления, оживлением памяти или появлением аутизма, бездеятельности, апатии, ранее не свойственных больным.

В новом освещении и с большей детализацией, чем прежде, были представлены материалы наблюдений, свидетельствующие о разнообразии вариантов динамики затяжных эпилептических психозов с проявлениями приступообразности, периодичности и циркулярности.

Сообщалось, в том числе, о параноидных приступах продолжительностью до 8–9 дней, протекающих без глубокого затемнения сознания и без выраженной амнезии, оставляющих резидуальный бред (С. С. Перская, 1950), о больном эпилепсией, перенесшем несколько приступов психоза продолжительностью 2–3 месяца в форме мутизма, негативизма, отказа от пищи, бреда преследования и воздействия (L. D. Argenio, 1959), о повторяющихся эпилептических психозах с сумеречными или делириозноонейроидными переживаниями, продолжительностью до трех недель, различной частоты, сочетающихся и не сочетающихся с деменцией (Е. К. Молчанова, 1960), о ремиссиях в шизофреноподобной симптоматике (Е. Glithero и соавт., 1963; М. Sawa, 1963), о постепенном – от 5–6 месяцев до 1,5–2 лет – выходе из психотического состояния (Р. Г. Голодец и И. Г. Равкин, 1969), о затяжных шизоформных состояниях после коротких эпизодов помрачения сознания (A. W. Beard и соавт., 1962; В. С. Поздняков, 1967), о перемежающейся шизофреноподобной симптоматике (К. Hosokawa, 1966), о необходимости дифференцировать эпилептические психозы в первую очередь от приступообразной шизофрении (В. Н. Дектярев, 1967; Н. Шумский, 1969).

Меньшую степень выраженности органического поражения мозга при периодическом течении эпилептического психоза, по сравнению с непрерывным, отмечал P. Flor-Henry (1969). Интермиттирующее течение галлюцинаторно-параноидных и кататонических состояний констатировали Е. Rohlfi en (1961), В. М. Блейхер и Р. И. Золотницкий (1963), Т. Negishi (1965). Периодичность течения при наличии в структуре эпилептического психоза параноидно-кататонической симптоматики отмечала Р. Г. Гисматулина (1968).

Отчетливо выраженную циркулярность и фазность в течении аффективных эпизодических психозов при эпилепсии наблюдала В. Н. Фаворина(1969).

Основы современных методов лечения психических расстройств, заложенные в пятидесятые-шестидесятые годы, в значительной мере способствовали изменению взглядов на прогноз при эпилептических психозах. В частности, одновременно с углублением исследований структуры и динамики эпилептических психозов проводилась активная разработка комплексного подхода к их терапии. Ведь, как отмечали еще В. А. Гиляровский и соавт. (1950), вплоть до середины 20-го столетия больные с проявлениями эпилептического психоза принимались на курсовое лечение в психиатрические больницы чаще всего по острым показаниям и таким образом возможность полного излечения сводилась к минимуму.

Именно в пятидесятых и особенно в шестидесятых благодаря применению новых противоэпилептических средств и нейролептиков по существу впервые были предложены принципы терапии, которые почти без изменений используются до настоящего времени. Одновременно с началом эры психофармакотерапии впервые, например, сообщалось о благоприятном влиянии на психическое состояние и трудоспособность больных лечения классическими противоэпилептическими средствами по методу Е. И. Кармановой дилантином, гексамидином, хлораконом, бензоналом, эпиларктином (Е. И. Карманова, 1950; С. С. Калинер, 1950; В. П. Белов, 1956, 1960, 1962; Е. С. Ремезова и соавт., 1958; А. М. Коровин, 1962; И. М. Савич, 1962, и др.).

Появились публикации, посвященные изложению результатов применения при эпилептических психозах новых психотропных средств: элиптена (К. Pearce, 1960, и др.), галоперидола (A. Madeddu и соавт., 1960), мепробамата (L. Rossi, 1960; Е. С. Ремезова, 1965, и мн. др.), препарата Ro-4-0443 (Demay-Laulam и соавт., 1960), фенурона(С Crause и соавт., 1961), меллерила (P. M. Pauig и соавт., 1961), мажептила (J. P. Boucquey, 1963, и др.), карбамазепина (Н. A. Mueller, 1963; Т. А. Невзорова и соавт., 1968; и др.), триоксазина, мелипрамина и хлорацизина (В. П. Беляев. 1964; Л. И. Рубинова, 1964), флуорезона и либриума (J. Radermecker, 1964), резерпина (В. И. Западнюк, 1965), пропазина и нозинана (С. П. Воробьев, 1965), этаперазина (Т. Negishi, 1965), стелазина (Р. Г. Голодец, И. Г. Равкин, 1966), пазадена (Н. P. Hoheisel, 1966).

В. П. Белов (1962) и И. М. Савич (1962) указывали на заметное снижение напряженности аффективных реакций и на устранение синдрома двигательной расторможенности, оживление мышления и смягчение дисфории у больных при лечении бензоналом. Больные чувствовали себя бодрее, а сумеречные состояния у них становились менее глубокими и менее продолжительными при применении глютаминовой кислоты (А. Л. Андреев и соавт., 1955, и др.).

По данным Г. А. Сафонова (1963), при лечении аминазином ремиссия у больных наступала быстрее и была более устойчива, если затяжной бредовый психоз сопровождался приступами помрачения сознания. В. П. Беляев (1964) говорил о патогенетическом действии аминазина, снижающем злокачественность течения эпилепсии.

Сочетание противосудорожного и психотропного эффектов отмечалось также у мепробамата (P. G. Ilem et al., 1960), карбамазепина (Н. A. Mueller, 1963; R. Alnaes, 1965; P. Г. Голодец, 1969, и др.). К достоинствам последнего относили отсутствие наркотических свойств и положительное влияние на широкий круг психотических и характерологических расстройств. По наблюдениям R. Alnaes (1965), при лечении карбамазепином больные становились спокойнее и общительнее. Отмечалась, однако, малая эффективность этого препарата при хронических эпилептических психозах (В. М. Банщиков и соавт., 1968).

Под влиянием лечения препаратом Ro-4-0443 (Demay-Laulam и соавт., 1960) и галоперидолом (A. Madeddu и соавт., 1960) у больных заметно уменьшались проявления агрессивности, злобности и жестокости.

С накоплением опыта медикаментозной терапии были разработаны такие общие принципы лечения психических расстройств при эпилепсии, как необходимость индивидуализации лечения больных (Е. С. Ремезова, 1963; Е. И. Свиридова, 1963, и др.), длительное и систематическое лечение подобно лечению больных туберкулезом и диабетом (Д. Е. Мелехов, 1956). Эффективным стало признаваться комплексное применение соответствующего режима, диеты, медикаментов, эндокринных препаратов, дегидратационных методов, физиотерапии, психотерапии, трудовой терапии, при необходимости – хирургических мероприятий и климатического лечения (М. Ш. Вольф. 1958; Л. И. Круглова и соавт, 1963, и др.). Считался обязательным ЭЭГ контроль за ходом лечения эпилептических психозов.

Современный (с начала семидесятых годов) период развития учения о прогнозе при эпилепсии, протекающей с психотическими расстройствами, характеризуется не только разработкой синтетического подхода к использованию опыта клицинистов прошлого, но и значительным утверждением положения о необходимости рассматривать эти расстройства как обычное проявление эпилептической болезни. Имевшие место в прошлом и встречающиеся еще в настоящее время утверждения об «антагонизме» между эпилепсией и шизофренией все чаще рассматриваются как «некорректные» (P. Wolf и соавт., 1985; P. Sachdev, 1998).

Дальнейшее развитие результатов, полученных в ходе структурного психопатологического анализа, и знаний о течении эпилептического процесса осуществляется преимущественно с клинических позиций.

В 1970-1980-е годы впервые были опубликованы обзоры литературы, специально посвященные клиническому аспекту проблемы эпилептических психозов (М. Г. Гулямов, 1971; Н. Wimmershoff, 1971; G. Huber, 1973; G. К. Koehler, 1973; Н. Remschmidt, 1973; Е. Vencovsky, 1979; Г. Б. Абрамович и Р. А. Харитонов, 1979; J. Parnas и соавт., 1982; М. Trimble, 1982; G. Е. Berrios, 1984; J. Klosterkoetter, 1984). Тематика оригинальных работ указанного периода свидетельствует об оживлении интереса представителей клинического направления в психиатрии к установлению связей между формами эпилептических психозов и характером течения эпилептической болезни.

Даже в далеко зашедших случаях затяжных эпилептических психозов большинство авторов отмечали сохранность у больных основного радикала эпилептических изменений личности, являющегося по существу единственным надежным диагностическим критерием эпилептической болезни (Р. Г. Голодец, 1970; С. С. Мнухин и Б. Г. Фролов, 1970; Б. Г. Лабун, 1970, и мн. др.).

Вместе с тем указывалось на отражение в структуре эпилептического психоза преморбидных особенностей личности. Например, отмечалось, что гиперсоциальные черты предшествуют паранойяльным образованиям, идеям отношения и преследования, ипохондрической продукции (Р. Г. Голодец, 1970), что параноические черты отражаются в затяжном течении бредовой симптоматики, в которой большое место занимают идеи здоровья, семьи, Бога, ответственности (В. Е. Смирнов, 1971).

В плане изучения критериев прогноза при эпилептических психозах предпринимались попытки исследования не только роли личности, но и самой структуры, глубины, тяжести и длительности психотических расстройств (В. Н. Фаворина, 1971; И. С. Тец, 1977, и др.).

На сложность разрешения проблем социально-трудового прогнозирования у больных с хроническими сутяжно-паранойяльными расстройствами указывали Р. Г. Голодец (1970), М. М. Горева(1970), Р. Г. Голодец и соавт. (1981). В основе «микросоциальной декомпенсации» находили переоценку больными своей личности, отсутствие положительных социальных установок, надлежащего уровня самоконтроля (В. И. Хижняков, 1972). Вместе с тем признавалось возможным сохранение эффективности и социальной интеграции у больных с хроническими галлюцинаторно-параноидными эпилептическими психозами (Л. Гасто, 1975, и др.).

При этом особое значение придавалось данным о возможности предсказания тех или иных проявлений психоза в зависимости от особенностей развития, продолжительности болезни и возраста больных. Неблагоприятными, в частности, признавались обособление психозов от припадков, генерализованные формы последних, наклонность малых припадков к статусному течению (P. Wolf, 1973; А. Pahla и соавт., 1979), а также прогредиентное течение шизофреноподобных психозов спустя 15 и более лет после начала эпилепсии (Е. West, 1972; P. Wolf, 1973; Н. Helmchen, 1979; В. А. Дереча, 1979). Отмечались кратковременность и однотипность психоза в подростковом возрасте (Н. Н. Боднянская, 1970) и более частое появление психотической симптоматики в среднем возрасте (К. F. Standage, 1973).

По данным, приведенным Л. В. Левитиным (1971) и Г. М. Харчевниковым (1978), при давности эпилептической болезни 10 и более лет из числа находившихся на диспансерном наблюдении больных с эпилептическим психозом на период обследования более половины не работали или работали в облегченных условиях.

Указывалось также, что при «оглушенном варианте» злокачественной эпилепсии все пароксизмы носили психотический отпечаток, а при «дисфо-рическом» – обнаруживалось значительное многообразие картин психоза (С. С. Мнухин и Б. Г. Фролов, 1970). Развитие психозов при злокачественном течении эпилепсии наблюдалось в два-три раза чаще, чем при благоприятном (А. В. Утин, 1970; 3.Д. Гаврилюк, 1981).

Описывали варианты благоприятного течения эпилепсии, указывали на их корреляцию с периодами снижения настроения с раздражительностью и импульсивностью у больных, психотическими эпизодами с наличием расстройств сознания (Л. Ю. Пущинская, 1971, и др.). Неблагоприятное течение эпилепсии чаще наблюдали при транзиторных вербально-галлюцинаторных психозах, чем при аналогичной структуре затяжных (В. Н. Фаворина, 1971, и др.).

Типом течения основного процесса объясняли развитие многообразных острых, затяжных и хронических психозов (Я. И. Чехович, 1975). Подчеркнутая выраженность паранойяльного брадифренического синдрома увязывалась с неблагоприятным типом течения заболевания (Ю. И. Афанасьев, 1975). Было отмечено постепенное развитие эпилептической болезни до возникновения затяжных бредовых психозов (Н. П. Гудзенко, 1977; В. А. Дереча, 1980).

Однако общим для перечисленных групп работ был недоучет стадии развития заболевания.

Более результативными в этом отношении были попытки изучения прогноза при эпилептических психозах с одновременным учетом типа и стадии течения эпилептической болезни. Через 4–10 лет относительно благоприятного течения эпилепсии Л. Я. Висневская (1974), например, наблюдала у больных очерченные депрессивные фазы продолжительностью от двух месяцев до года. Депрессивный аффект отличался лабильностью, не достигая большой глубины. Все больные были интеллектуально сохранны. Изменения личности проявлялись в виде заострения положительного полюса эпилептической психики. E. Radmayr (1979) приводились случаи благоприятного развития болезни, когда начальными ее проявлениями наряду с редкими судорожными припадками были депрессивные состояния. Г. М. Харчевников (1978) описал неблагоприятное течение эпилептического процесса в случаях преобладания в клинической картине сумеречных состояний и одновременно выделил 4 стадии развития болезни: появление первых пароксизмов, присоединение к мономорфным других форм пароксизмов, появление сумеречных состояний и признаков деменции, нарастание слабоумия.

Подобный подход к изучению прогноза психических расстройств при эпилепсии не противоречил принятым на указанный период представлениям о причинах разнообразия форм течения психозов вообще.

Как и при каждой процессуальной болезни, при эпилепсии вместе с бедными по проявлениям позитивными расстройствами признавалось возможным выделять формы течения с преобладанием психотических форм, когда негативные проявления выражены менее интенсивно и обнаруживается явная тенденция к ремиссиям. При этом в круг эпилептических включались все психопатологические синдромы, кроме «грубоорганических психозов».

Подчеркивалось, что в нозологическом преломлении в ходе заболевания может наступить любой вид психотического расстройства, что аффективная циркулярность, например, может быть не только маниакально-депрессивной, шизофренической, паралитической, но и эпилептической (А. В. Снежневский, 1974, 1975).

В указанном отношении особое место принадлежит работам, которые были посвящены уточнению форм течения эпилептического психоза. По сравнению с отдаленными периодами шизофрении, при эпилепсии отмечалась большая продуктивность и полиморфизм поздних люцидных галлюцинаторных психозов (В. Н. Фаворина, 1971; J. H. Bruens, 1971). Качественные отличия синдрома Кандинского ставились в зависимость от продолжительности эпилептического психоза, от наличия и степени выраженности эпилептических изменений личности (М. Г. Гулямов, 1971), выраженность гипомании – от интеллектуальной сохранности больных (С. G. Matthews и соавт., 1977). При неблагоприятном течении эпилептической болезни наблюдалось формирование апатико-абулического слабоумия (А. В. Утин, 1970). В непрерывном развитии псевдопаралитического варианта эпилептической деменции находили сходство с основными стадиями прогрессивного паралича, хотя состояния, близкие к маразму, разворачивались в замедленном темпе (В. М. Левятов, 1972). На позднем этапе смешанного (вначале медленного, затем подострого) течения эпилепсии выделялись варианты эпилептической деменции, различные по прогнозу вследствие разного при них соотношения аффективных расстройств, паранойяльных образований, степени и характера слабоумия (Б. А. Казаковцев, 1976), частым типом прогредиентного течения эпилептического параноидногаллюцинаторного психоза считался рецидивирующий (Б. М. Куценок, 1972).

По данным М. К. Цауне и М. Я. Упениеце (1972), развернутые психотические шубы у больных эпилепсией развивались и заканчивались более постепенно, чем транзиторные психозы, и разделялись на аффективные, аффективно-бредовые, кататоноонейродные. В периоды ремиссий имела место остаточная продуктивная симптоматика в виде неврозоподобных или паранойяльных расстройств и аффективных колебаний. В. Н. Фаворина(1971, 1972, 1977) и Л. Ф. Тузовская (1977) также наблюдали общую с приступообразной шизофренией закономерность течения так называемой бессудорожной эпилепсии. При этом В. Н. Фаворина связывала темп нарастания и глубину эпилептического дефекта с частотой эпилептических психозов и прогредиентностью процесса, проявлениями которой было развитие психоза от паранойяльного бреда обыденной фабулы до парафрено-галлюцинаторного синдрома с бредовыми конфабуляциями, а также вторичной кататонии и формирования специфических негативных расстройств: брадипсихизма, олигофазии, эпилептического оптимизма.

Однотипные шизоаффективные приступы при эпилепсии, продолжительностью от нескольких недель до нескольких месяцев с ремиссиями от нескольких месяцев до полутора лет, описывали G. H. Christodoulou (1978) и G. W. Fenton (1978).

Однако разработка вопроса о приступообразном течении эпилептического психоза оставалась незавершенной. В частности, отсутствовали критерии отграничения последнего от периодических эпилептических психозов, о которых неоднократно упоминалось в литературе предыдущих лет. Следует отметить, что М. Д. Муратова (1970) считала периоды ремитирующего и шубообразного течения психоза этапами неустойчивой компенсации. По данным Я. И. Чехович (1972), прогредиентность основного заболевания в периоды ремиссий могла проявляться в усилении или возобновлении симптомов органической недостаточности.

Можно, следовательно, сказать, что в последние десятилетия вопросы клинического и трудового прогноза при эпилепсии, протекающей с психическими расстройствами, изучаются главным образом отечественными психиатрами. Значительная часть зарубежных работ не отличается новизной идей в данном направлении.

Таким образом, приведенные в настоящем обзоре литературы данные свидетельствуют об адекватности структурно-динамического подхода к изучению прогноза при эпилепсии, протекающей с психическими расстройствами, и о положительном значении в этом аспекте взгляда на сочетанный характер продуктивных и негативных расстройств в структуре этих состояний. Однако как о мало разработанной и в значительной мере «статической» остается впечатление о систематике эпилептических психозов, ограничивающейся традиционным разделением психотических состояний при эпилепсии на транзиторные, затяжные и хронические. До настоящего времени можно считать редкими или недостаточными попытки представить общую картину развития психических расстройств при эпилепсии во всем их многообразии.

Например, «детская доброкачественная парциальная эпилепсия», характеризующаяся многими современными авторами не только редкими и легко контролируемыми припадками, отсутствием неврологического и когнитивного дефектов, вместе с тем не исключает наличия у пациентов так называемых эмоциональных проблем. Однако, по мнению P. Vigliano и соавт. (1997), данные о последних скудны и противоречивы, и нередко хороший контроль над припадками отвлекает внимание врачей даже «от значительных эмоциональных расстройств», протекающих без изменений сознания, а также «от связанной с ними тревоги».

По сообщению N. Tatishvili и соавт. (1997), у ряда больных с редкими клонико-клоническими и миоклоническими припадками, протекающими доброкачественно начиная с юношеского периода на протяжении от 30 до 55 лет, «естественная история болезни» демонстрирует возможность возникновения состояний спутанности на определенном этапе, уже во «взрослом периоде жизни».

Изучение психопатологии у людей, страдающих эпилепсией, как считает D. Taylor (1997), имеет большое значение не только для оказания им конкретной помощи, но также для ревизии и научного постижения подходов к лечению эпилепсии.

Как подчеркивают В. Bourgeois (1997) и G. A. Baker и соавт. (1997), оценка степени влияния отмены противоэпилептических средств на познавательные функции и поведение пациентов и сегодня колеблется от игнорирования до переоценки, и показания к применению этих средств балансируют в зависимости от преобладания той или иной точки зрения.

Приведенные данные подтверждают недостаточность и несистематический характер освещения вопросов клинического и социального прогноза при данной патологии.

В период с 1971 по 1991 годы нами были проведены исследования, общей целью которых явились клинико-катамнестическая характеристика динамики эпилептической болезни, протекающей с психическими расстройствами, и разработка соответствующих клинических критериев социально-трудового прогноза.

В частности, была изучена психопатологическая структура различных форм эпилептических психозов и слабоумия, выделены клинические закономерности, характеризующие особенности динамики психических, в том числе так называемых непсихотических расстройств при эпилепсии. Были выявлены также факторы, обусловливающие разнообразие структуры и динамики эпилептических психозов и слабоумия, определены факторы, определяющие возможности социально-трудовой адаптации больных с различными формами психической патологии при эпилепсии. Были предприняты также попытки систематизировать многообразные психопатологические проявления при эпилепсии в целях обоснования их предполагаемого патогенеза и разработать клинические критерии экспертной оценки трудоспособности больных. Результаты проведенной работы представлены в следующих главах.

Глава 2. Эпидемиология психических расстройств при эпилепсии

Главной причиной отсутствия до настоящего времени единой классификации психических расстройств при эпилепсии можно считать то обстоятельство, что подходы к систематике этих расстройств остаются весьма неоднородными. Последнее хотя и обусловлено разнообразием стоящих перед исследователями задач и вследствие этого необходимостью построения соответствующих рабочих классификаций, однако вместе с тем свидетельствует о преобладании до настоящего времени скорее аналитического, чем синтетического (более необходимого в целях прогноза), подхода к изучению проблемы.

По-видимому, подобного рода пробелом в исследовании эпилепсии вызвано явное противоречие между данными статистических отчетов психоневрологических учреждений, в соответствии с которыми психозы и слабоумие наблюдаются врачами почти у каждого второго взрослого больного эпилепсией, и данными литературы, в соответствии с которыми распространенность продуктивных и негативных психопатологических расстройств при эпилепсии колеблется в широких пределах – от 3,8 до 60 % (R. de Smedt, 1983; К. W. Bash и соавт., 1979,1984; V. Cosi, 1980; D. Blumer, 1982; В. Милев и соавт., 1989; О. Dorr Segers и соавт., 1983; Y. Fukushima, 1983; Е. Н. Reynolds, 1983; М. О. Abdulghani и соавт., 1997).

Во всяком случае, как утверждают современные авторы, поведенческие и психические расстройства, которые и включают депрессию, тревогу, расстройства внимания с гиперактивностью, а также психотические расстройства, возникают при эпилепсии чаще (L. Forsgren и соавт., 1990; O. Devinsky, 2002; A. M. Kanner, 2002; C. L. Harden и соавт. 2004), а психозы – в 2-12 раз чаще (E. Cankurtaran и соавт., 2004; Montagne D., 2009), чем в общей популяции.

Попытки систематизировать многообразные проявления эпилептических психозов условно можно разделить на следующие.

Традиционный подход, основанный главным образом на статистическом описании проявлений эпилептических психозов. Сюда могут быть отнесены классификационные схемы, распределяющие эти состояния по признаку наличия или отсутствия того или иного психопатологического синдрома (Е. Esquirol, 1838; А. Гасто, 1975; G. К. Koehler, 1977), степени выраженности какого-либо общего для многих состояний феномена (В. А. Муратов, 1900; П. А. Юделевич, 1941; G. Bogliun и соавт., 1997), продолжительности психоза (P. Samt, 1875; R. Krafft-Ebing, 1883; P. Flor-Henry, 1963; J. H. Bruens, 1971). В известной степени сюда же относятся попытки установить электрофизиологические корреляты отдельных психотических расстройств без соотнесения последних со всей совокупностью их форм (Н. Landolt, 1955; Н. Helmchen, 1970; L. Diehl и Н. Helmchen, 1973; М. О. Abdulghani и соавт., 1997; О. Aleksic и соавт., 1997). Без сопоставления с динамикой заболевания в целом даже такие динамические характеристики, как форма течения психоза, воспринимаются при этом как нечто застывшее и малозначащее для прогноза (М. К. Цауне и М. Я. Упениеце, 1972; G. H. Christodoulou, 1978; Г. Б. Абрамович и Р. А. Харитонов, 1979).

Другим ставшим также традиционным в последние десятилетия подходом к классификации эпилептических психозов стало их сопоставление с пароксизмальными расстройствами по времени манифестации психотических расстройств. Многие авторы, главным образом неврологи, выделяют иктальные (или интраиктальные), перииктальные, постиктальные и интериктальные (или хронические) эпилептические психозы. При этом лишь некоторые из них без достаточных доказательств пытаются оправдать существование данной схемы клиническими интерпретациями, указывая на то, что иктальные психозы это психотические проявления сложного парциального припадка, что постиктальные психозы это психозы, напоминающие разной продолжительности аффективно-бредовые психозы при шизофрении, и что интериктальные хронические психозы это и есть хронические шизофреноподобные эпилептические психозы. Если учесть, что пароксизмальные расстройства при эпилептической болезни повторяются на субклиническом или клиническом уровне на протяжении всей жизни пациента, то становится непонятным сам принцип выделения постиктальных и интериктальных психозов, в том числе патогенетически или хронологически связанных или не связанных с пароксизмом.

Более продуктивным для выделения критериев социального прогноза подходом к классификации эпилептических психозов следует считать установление корреляций между типом личностных и поведенческих расстройств и психотическими формами (Я. В. Беренштейн, 1936; Я. П. Фрумкин, 1938; А. С. Кронфельд, 1938; А. А. Перельман, 1938; J. H. Bruens, 1971; М. Я. Упениеце, 1974; М. Derouaux и соавт., 1997). Однако и этот способ классификации не свободен от прогностических ошибок, так как особенности личности больного либо понимаются здесь вне динамики (чаще имеются в виду так называемые преморбидные особенности, или, наоборот, особенности личностных проявлений пациента на период его обследования – как следствие заболевания), либо личностные, поведенческие и дефицитарные расстройства рассматриваются вне их взаимосвязи.

Вероятно, более адекватным для выявления критериев прогноза следует признать рассмотрение структуры и динамики психотических и непсихотических психических расстройств в их корреляции с типом и стадией течения болезни (Г. И. Берштейн, 1937; Е. К. Краснушкин, 1936; Н. Г. Холзакова, 1939; М. Ф. Тальце, 1951; Р. Г. Гисматулина, 1959; Э. Б. Смышляев, 1960; Е. Glithero и соавт., 1963; Р. Г. Голодец и И. Г. Равкин, 1966; В. Н. Фаворина, 1969; А. В. Утин, 1970). Однако применение этого принципа может быть плодотворным лишь при условии его полного соблюдения. Непоследовательность в осуществлении данного принципа классификации психических расстройств при эпилепсии приводит к изучению лишь отдельных аспектов проблемы. Например, к изучению соотношения стадии болезни и формы психоза, соотношения психоза и деменции, связи остроты течения эпилептического процесса на период наблюдения больного со структурой и формой течения психоза и др.

Принцип нашей классификации заключается в том, что основные формы течения психоза – транзиторную, приступообразную и хроническую – мы рассматриваем не только с учетом структурного и динамического многообразия клинической картины заболевания в рамках каждой из этих форм, но также с учетом типа и стадии течения эпилептической болезни в целом. Другими словами, нами предпринимается попытка рассмотреть структуру и формообразование эпилептического психоза в ходе развития эпилептического процесса на всем его протяжении. При изучении клинического материала нами было установлено, что психотические картины при эпилептической болезни развиваются главным образом в условиях трех типов ее течения: благоприятного, с отставленной экзацербацией процесса и неблагоприятного.

Наличие благоприятного течения болезни определялось нами с учетом сравнительно поздней клинической манифестации, равномерной частоты и малой изменчивости структуры припадков, преобладания в структуре личности у наблюдаемых больных гиперсоциальных черт и длительно сохраняющейся у них трудоспособности.

Здесь следует отметить, однако, некоторое расхождение между психиатрами и неврологами в понимании «благоприятности» течения эпилепсии: последние чаще оценивают как благоприятный прогноз исходя только из динамики пароксизмального синдрома. В 1987 г. К. Watanabe впервые описал 9 случаев заболевания у детей со сложными парциальными припадками с благоприятным исходом. Позднее другие авторы подтвердили результаты его исследования, и термин благоприятная парциальная эпилепсия у детей был предложен для этого «нового» эпилептического синдрома. Между 1993 и 1996 г.г. A. Berger и соавт. (1997) диагностировали благоприятную парциальную эпилепсию у 13 из 2000 обследованных детей и на этом основании установили ее сравнительную редкость. G. Braathen и соавт. (1997) связывают следующие возрастные, клинические и электрофизиологические данные у больных эпилепсией детей: в возрасте до 10 лет – благоприятная парциальная эпилепсия с роландическими спайками и простыми парциальными припадками, а в более старшем возрасте – только с роландическими спайками.

Отставленную экзацербацию эпилептического процесса мы определяли по относительно благоприятному вначале развитию болезни и последующему возникновению полиморфизма пароксизмальных расстройств, появлению признаков деменции и постепенному снижению уровня социально-трудовой адаптации больных.

К данному комплексу признаков, по-видимому, следует относить следующие случаи заболевания с так называемыми вторично генерализированными припадками. J. U. Lee и соавт. (1997) в период с 1989 по 1994 г.г. сформировали группу из 58 взрослых больных височной эпилепсией с относительно частыми при регулярной терапии (более 5 в течение года) вторично генерализированными припадками. По данным К. Wada и соавт. (1997), возврат тонико-клонических припадков после 10-29-летнего перерыва имеет место у больных эпилепсией в возрасте от 19 до 74 лет, и он обычно связан с «плохим или прерывистым ответом» на противоэпилептическую терапию.

Неблагоприятное течение заболевания, по нашим данным, проявляется у больных в раннем возникновении припадков, серийном их течении, относительно быстром формировании (в 5-10 лет) эпилептической деменции, выраженном снижении уровня социально-трудовой адаптации.

По данным литературы, большинство случаев комплексных парциальных припадков с началом в возрасте до 2 лет всегда ассоциировалось с плохим прогнозом (A. Berger и соавт., 1997). Изменения семиологии припадков в ходе болезни, припадки с падением, ухудшение психики и паттерны вторичной билатеральной синхронии на электроэнцефалограмме – так характеризуют А. Cerullo и соавт. (1997) «резистентную эпилепсию с прогрессивной эпилептической вовлеченностью головного мозга». На примере 207 детей с припадками, начавшимися в возрасте 3-11 лет, после периода их наблюдения в течение 5-10 лет Z. Martinovic и соавт. (1997) оценивают «ранний или отсроченный прогноз» как неблагоприятный при появлении у них поведенческих, личностных и когнитивных расстройств.

Для структурно-динамического анализа психических расстройств при эпилепсии нам представлялось целесообразным выделять стадии развития болезни в зависимости от наличия или преобладания в клинической картине трех основных симптокомплексов: пароксизмального синдрома, психоза и деменции. К этим стадиям были отнесены: стадия развития болезни до появления признаков психоза, стадия развития психопатологических расстройств до появления деменции и стадия болезни, на которой происходило дальнейшее совместное развитие продуктивных и негативных психопатологических расстройств.

Поскольку на последней из названных стадий клинические проявления заболевания отличаются полиморфизмом и зависят прежде всего от динамики негативных расстройств, было признано необходимым в целях поиска критериев более обозримого во времени прогноза разделить эту стадию болезни на три самостоятельных этапа. Первый – с сочетанием признаков психоза и деменции, в структуре которой преобладают выраженные аффективные расстройства. Второй – с сочетанием признаков психоза и деменции при преобладании в ее структуре нарушений мышления. Третий – с сочетанием признаков психоза и деменции, структурной особенностью которой является преобладание мнестико-интеллектуальных расстройств.

С этой целью нами использовались такие облигатные признаки эпилептической деменции, как стойкое и выраженное снижение критических функций, значительные мнестические расстройства, сочетающиеся у больных с грубыми нарушениями мышления, выраженными личностными изменениями по эпилептическому типу, аффективными расстройствами.

Следует отметить, что в последние годы ряд авторов, используя термин mental retardation, разделяет ее при эпилепсии на «тяжелую» и «глубокую» (М. Derouaux и соавт., 1997). Другие, проводя нейропсихологическое обследование больных эпилепсией, указывают на наличие у них «познавательного дефицита преимущественно в сферах памяти, внимания и исполнения» (О. Aleksic и соавт., 1997).

Особого рассмотрения в ходе наших исследований требовали структура и динамика ремиссий, наблюдавшихся в ходе развития различных форм психозов. Однако в связи с их крайне разнообразным клиническим оформлением выделение их в самостоятельную стадию заболевания оказалось затруднительным. С учетом этого структурно-динамический анализ ремиссий в психотической симптоматике проводился в рамках указанных выше основных стадий заболевания.

Исходя из того, что вслед за С. Н. Давиденковым (1960) эпилепсия рассматривается современными авторами как полиэтиологическое заболевание с единым патогенезом, выявление связи между основными характеристиками развития болезни и предполагаемыми этиологическими факторами проводилось нами с учетом предположения о том, что начало воздействия на организм многообразных неблагоприятных факторов в более молодом возрасте может оказывать влияние на развитии болезни на большем ее протяжении.

Это предположение в последние годы нашло подтверждение в концепции снижения «неврологического созревания» у больных эпилепсией, определяемого по состоянию мышечного тонуса, синкинезий и тонкой моторной координации, недостаточности вербальной манипулятивной способности (О. Aleksic и соавт., 1997; S. L. Moshe, 1997). У 20 из 26 обследованных детей с неконтролируемыми эпилептическими припадками D. Besana и соавт. (1997) обнаружили отклонения в формировании головного мозга в виде энцефалопатии, церебральной дисгенезии, факоматоза и метаболических расстройств. У детей, страдающих Lennox-Gastaut Syndrome, S. Ehlers и соавт. (1997) отметили отставание в моторной и речевой сферах.

При изучении прогностического значения форм пароксизмальных состояний нами использовалась основанная на электроэнцефалографических данных классификация эпилептических припадков Международной противоэпилептической лиги 1969 года. Полученные нами данные, относящиеся к долгосрочному прогнозу, были сопоставлены с этиологическими и патогенетическими критериями, содержащимися в классификации эпилепсии и эпилептических синдромов, принятой Международной противоэпилептической лигой в 1989 году.

Изучение адаптационных возможностей у больных эпилепсией мы проводили путем сопоставления уровня их фактического социального устройства с преобладающими на той или иной стадии заболевания клиническими проявлениями. При этом учитывалась не только продолжительность пребывания больного в семье, в условиях лечебно-производственных мастерских, специального цеха или обычного производства, но и характер адаптации в указанных условиях. Последний определялся по продуктивности больных в работе, степени сохранности у них бытовых, трудовых и профессиональных навыков, круга интересов, чувства долга, ответственности, положительных социальных установок, а также степени зависимости от окружающих в решении текущих вопросов в условиях меняющейся обстановки.

Необходимо отметить, что зависимость уровня социальной адаптации больных эпилепсией от социо-культурных факторов N. Е. Bharucha и соавт. (1997), J. S. MacLeod и соавт. (2003) связывают с феноменом их стигматизации в населении. Последнее, например, в азиатских культурах особенно чувствительно к «запятнанию личности и семьи» в связи с превосходством брака над другими ценностями.

Вместе с тем K. Malmgren и соавт. (2003) и E. Pataraia и соавт. (2005) к числу наиболее значимых проблем больных эпилепсией в развитых странах Европы относят социальные проблемы и стигматизацию.

Уменьшение фертильности у женщин с эпилепсией в европейской стране А. Georgi и соавт. (1997) склонны объяснять в большей мере индивидуальными и социальными факторами, такими как пребывание незамужем, нежели финансовыми и образовательными. J. Groselj (1997) к тому же отмечает факт существования 67 % неженатых среди мужчин, больных эпилепсией, и только 37 % незамужних среди женщин. Важные культурные различия установлены A. Jacoby и соавт. (1997) и S. Kochen и соавт. (1997) в странах Европы не только по качеству жизни лиц, страдающих эпилепсией, связанному с условиями проживания или отношением к лечению, но также с общим культурным уровнем населения и, в частности, с информированностью социальных групп относительно эпилепсии. По данным A. Papavasiliou и соавт. (1997), дети, больные эпилепсией, представляют собой группу, уязвимую в плане получения образования.

В целях прогноза мы анализировали данные об эффективности проводимой медикаментозной терапии. Основное внимание уделялось анализу применявшихся форм и методов терапии эпилептических психозов, характеризовавшихся, начиная с периода 1950-х годов, преимущественно комбинированным использованием нейролептиков, традиционных и новых противоэпилептических средств.

Следует отметить, что в последние годы оживление интереса исследователей к изучению терапевтического прогноза у больных эпилепсией благодаря более широкому внедрению современных медикаментозных методов лечения в развивающихся странах, где заболеваемость ею в два-три раза выше, чем в развитых, связывается с распространенностью паразитирующих инфекций. В развивающихся странах эпилепсия по-прежнему рассматривается как тяжелое заболевание наряду с лепрой и психическими болезнями (N. E. Bharucha и соавт., 1997). Следует, однако, признать, что, как и прежде, речь при этом главным образом идет о медикаментозном лечении пароксизмальных и поведенческих расстройств и о резистентной эпилепсии – основной теме 22-го Международного конгресса по эпилепсии. По различным данным, резистентная эпилепсия составляет в настоящее время от 30 до 40 % всех случаев болезни.

Влияние клинических особенностей эпилептических психозов на клинический и трудовой прогноз рассматривалось нами не только с учетом типа и стадии эпилептической болезни, но также стереотипа развития продуктивных и негативных психопатологических расстройств.

Расположение глав в настоящей работе подчинено необходимости последовательного описания развития основных форм психических расстройств от более простых к более сложным. Это позволило сократить число повторений при формулировании критериев клинического и трудового прогноза.

Прежде всего обращалось внимание на изучение особенностей структуры и динамики психических расстройств с учетом динамики заболевания в целом.

Общее число учтенных нами случаев эпилептической болезни составило 961 (478 – мужчин, 483 – женщин).

Исследование проводилось в два этапа. На первом этапе осуществлялась углубленная клиническая разработка 450 случаев эпилепсии (234 мужчины, 216 женщин), протекающей с проявлениями психоза. На втором – верификация полученных данных на другой популяции 511 взрослых больных эпилепсией с психическими расстройствами (244 мужчины, 267 женщин), проживавших на одной административной территории и наблюдавшихся в одном психоневрологическом диспансере.

В первой когорте пациентов 5 из 450 являлись инвалидами первой группы, 146 – второй группы, 83 – третьей группы, 216 были трудоспособны. Обследование 129 из них было проведено в психиатрическом отделении Центрального научно-исследовательского института экспертизы трудоспособности и организации труда инвалидов в период с 1971 года по 1979 год. В том числе в стационаре было обследовано 96, амбулаторно – 33 пациента. Остальные случаи заболевания (321) в те же годы были проанализированы по материалам обследования больных, содержащимся в актах врачебно-трудовой экспертизы и картах диспансерного наблюдения.

Критерием отбора случаев заболевания для специального исследования структуры и динамики психических расстройств служило наличие у пациентов наряду с эпилептическими припадками и изменениями личности по так называемому эпилептическому типу каких-либо проявлений психоза, хотя бы однажды отмеченных у них в течение болезни.

Основной метод исследования – клинико-катамнестический. В каждом случае анализировалось развитие болезни в целом. При этом прослеживались индивидуальные особенности адаптации пациентов в быту и в сфере обычного производства. Анализировались дневники наблюдений за больными в период их работы в условиях лечебно-производственных мастерских и специального цеха.

Срок катамнеза колебался в широких пределах: от 1 года до 42 лет (13,3+/-0,6). Во всех случаях тщательно анализировались архивные документальные данные стационарного и амбулаторного наблюдения больных. Для уточнения патопсихологических критериев диагностики эпилептической деменции было проведено экспериментально-психологическое исследование 200 больных (135 мужчин, 65 женщин).

Материалы исследования, значимые для суждения о клиническом и трудовом прогнозе, были оценены статистически с применением критерия Стьюдента и ассоциативного коэффициента Юла.

Полученные данные свидетельствуют о разнообразии рода занятий у обследованных больных. Многие из них, несмотря на выраженность наблюдавшихся у них психопатологических расстройств, на протяжении длительного периода удерживались на обычном производстве. Вместе с тем значительная часть больных (45,1 %) впервые были признаны инвалидами в возрасте до 35 лет.

Среди причин инвалидности «инвалидность с детства» составила лишь 16,7 %. Уже в период болезни часть пациентов смогли получить общее и профессиональное образование, приобретали необходимый для пенсионного обеспечения стаж работы и до наступления инвалидности выполняли квалифицированный труд.

Полученные нами данные об отсутствии при эпилепсии значительных различий между мужчинами и женщинами по уровню образования нашли подтверждение в докладе, представленном S. Kochen и соавт. (1997) на основании изучения популяции из 1950 пациентов.

Для уточнения роли возрастного фактора в развитии заболевания и его значения для прогноза нами обследовались больные разных возрастных групп. Особое внимание при этом обращалось на лиц так называемого трудоспособного возраста (до 55 лет у женщин, до 60 лет у мужчин), общее число которых составило 434. Именно в этом возрасте наиболее часто приходилось решать вопросы о трудоспособности больных и их рациональном трудовом устройстве.

В период обследования не работали 109 пациентов, были заняты трудом в лечебно-производственных мастерских – 33, работали в условиях специального цеха – 29, в условиях обычного производства – 279.

Распределение в населении установленных на первом этапе исследования детерминант прогноза было изучено на втором этапе исследования.

В соответствующей когорте из 511 больных, составлявших всю совокупность больных эпилепсией, наблюдавшихся участковыми психиатрами одного психоневрологического диспансера, психотические расстройства в период обследования или ретроспективно отмечались у 329. На период обследования у 53 из них была установлена инвалидность 1, у 121 – 2, у 63 – 3 группы, 88 больных были трудоспособны и 4 являлись пенсионерами по возрасту.

Следует отметить, что в разных странах были проведены эпидемиологические исследования на больших невыборочных популяциях больных эпилепсией. Хотя не все из них имеют прямое отношение к теме нашего исследования, все же представляет интерес проследить использованные в них методы анализа закономерностей развития эпилептической болезни в целом.

Анализ случаев эпилепсии у 1011 детей, поступивших в 1995 году в амбулаторию детской неврологии в Кейптауне, показал наличие у 35 % из них психических расстройств «значительной степени» (P. M. Leary и соавт., 1997). Среди 945 детей с эпилепсией, отобранных из общей популяции детей в Таллинне, 18,1 % обнаружили задержку психического развития (V. Sander и соавт., 1997). По данным ретроспективного исследования, проведенного в Германии и основанного на «хорошо документированных историях болезни» 469 амбулаторных пациентов-детей и подростков, свободных от припадков на протяжении 3 лет, «когнитивный дефицит» отмечен в 50 % случаев заболевания (Н. Mayer и соавт., 1997). В популяции из 2152 взрослых амбулаторных пациентов с эпилепсией в Италии резистентность к терапии положительно коррелировала с задержкой психического развития (A. Quattrini и соавт., 1997). Из 7865 взрослых пациентов, поступивших в одном из городов в Англии на стационарное лечение по острым показаниям с диагнозом эпилепсия за период с февраля 1991 г. по май 1994 г., 10,7 % составляли госпитализированные в психиатрический стационар (С. J. Currie и соавт., 1997).

По данным проведенного в Японии исследования (M. Masato и соавт., 2000), среди 128 пациентов с эпилептическими психозами преобладали шизофреноподобные расстройства параноидного типа, бредовые расстройства и острые транзиторные психотическее расстройства. Галлюцинозы и кататонические расстройства отмечались относительно редко. Единственный эпизод, возвратные эпизоды или хроническое течение наблюдались почти с одинаковой частотой.

Приведенные факты убеждают нас в крупномасштабности проблемы психических расстройств при эпилепсии. Что же касается выявления по данным популяционных исследований собственно критериев прогноза при эпилептической болезни, то отмечаемая в литературе сложность осуществления этой работы прежде всего обусловлена, на наш взгляд, противоречивостью и нечеткостью в прогностическом отношении выделенных в International League Aqainst Epilepsy Classifi cation 1989 года вариантов развития эпилептических синдромов, характеризующих скорее формы течения болезни, нежели типы ее прогредиентности.

Парциальные припадки как условный критерий благоприятного течения болезни во взрослой популяции больных эпилепсией, по данным В. Conde и соавт. (1997), составляют 58,9 %, а по данным V. Sander и соавт. (1997) – 55,1 % от общей совокупности типов припадков. В детской популяции больных эпилепсией установлено 50 % синдромов «с определенной локализацией» (М. Endziniene и соавт., 1997). Отмечается, однако, что и при так называемой благоприятной парциальной эпилепсии детского возраста «когнитивный дефицит» имеет место в 30 % случаев (Н. Mayer и соавт., 1997).

Парциальные припадки с вторичной генерализацией, которые, вероятно, следует в основном относить к критериям среднего темпа прогредиентности эпилептического процесса, т. е. по принятой нами терминологии – типу течения эпилепсии с отставленной экзацербацией, – отмечены A. Quattrini и соавт. (1997) в 64,6 % случаев из амбулаторной популяции взрослых больных эпилепсией.

Факторы, которые могут подразумеваться в качестве причины «неподатливости» болезни, встретившейся в 37 % случаев в популяции из 2861 пациента, обследованной в специализированной клинике эпилепсии, J. Beaussart-Defaye и соавт. (1997) считают неясными. Первично генерализованные припадки в общей популяции амбулаторных больных эпилепсией по одним данным составляют 34,1 % (Е. Centurion и соавт., 1997), по другим – более 50 % (М. Donaldo и соавт., 1997).

С одной стороны, отмечено, что число случаев резистентной эпилепсии, составлявшее в 60–70 годы более 40 %, в 1990-е годы как будто снизилось до 25–30 % (L. Mouzitchouk и соавт., 1997). Однако в то же время во взрослой популяции больных с резистентной эпилепсией, по сообщению М. С. Picot и соавт. (1997), больные с частотой припадков более одного в день составляют 15 %, более одного в месяц – 36 %, а 18 % имеют status epilepticus. Кроме того, по данным V. Sander и соавт. (1997), генерализованные припадки имеют место у 34,9 % больных эпилепсией детей, но при этом резистентность к противоэпилептической терапии отмечается у них в значительно меньшем числе случаев (5,3 %), чем у взрослых.

Разнообразие подходов к оценке прогноза при эпилепсии в ходе эпидемиологических исследований можно видеть также из следующих сопоставлений.

В Индии, где распространенность эпилепсии в населении высока, в ходе проведенного в 1993–1995 годах эпидемиологического исследования было выявлено значительное в общей популяции больных эпилепсией содержание случаев первично генерализованной тонико-клонической эпилепсии-55,5 % (P. Satischandra и соавт., 1997). В условиях же прохождения пациентов с 1990 года в течение ряда лет через университетскую клинику во Франции (проспективное исследование) этот процент оказался значительно более низким – 21 (F. Semah и соавт., 1997). Наконец, ретроспективное когортное исследование, проведенное в 1995 году и включавшее всех детей с эпилепсией, родившихся и живших с 1985 по 1994 год в западной части Словакии (n=78), выявило наличие генерализованных припадков у 44,9 % из них, что может свидетельствовать в целом о значительной прогредиентности заболевания у детей в возрасте до 10 лет.