Мигрень Сакс Оливер
Тот, кто считает болезнь выражением жизни организма, не станет смотреть на болезнь как на врага. В тот миг, когда я это осознал, болезни моих пациентов стали их личными творениями, они стали для меня такими же неотъемлемыми свойствами, как походка, манера речи, выражение лица, движения рук, выполненные больным рисунки, построенный им дом, основанное им дело, образ его мышления. Болезнь – символическое проявление сил, управляющих жизнью больного, а я – в той мере, в какой считаю это оправданным, – стараюсь повлиять на эти силы.
Джордж Гроддек
Печатается с разрешения автора и литературного агентства
The Wyalie Agency (UK) Ltd.; © Oliver Sacks, 1992
© Перевод. А.Н. Анваер, 2011
© Издание на русском языке AST Publishers, 2012
«Видение небесного града». Из манускрипта Хильдегарды «Scivias», написанного в Бингене около 1180 года. Рисунок представляет собой реконструкцию нескольких видений мигренозного происхождения (см. Приложение I)
При мигрени могут происходить самые разнообразные нарушения восприятия. Самым странным из этих нарушений является мозаичное зрение. На рисунке представлен автопортрет художника Пола Бэйтмана. (Перепечатано с любезного разрешения художника.)
Предисловие к исправленному и дополненному изданию 1992 года
Основные симптомы мигрени – ее проявления, то, как она ощущается больными, ее распространенность, провоцирующие ее факторы, образ жизни или непрестанной борьбы пациента с мигренью – все это остается неизменным на протяжении вот уже двух тысяч лет. Поэтому живое и подробное описание этой болезни никогда не потеряет своей актуальности и важности.
Многие страдающие мигренью пациенты – особенно молодые, переживающие мигренозную ауру или переносящие первый в жизни приступ классической мигрени, – не могут понять, что с ними происходит, приходят в ужас от мысли, что это инсульт или опухоль мозга или еще какая-то страшная болезнь; иногда такие больные, напротив, думают, что сходят с ума, или воображают, что у них началась какая-то странная и причудливая истерия. Такие пациенты испытывают большое облегчение, когда узнают, что поразивший их недуг не является ни тяжелым, ни надуманным, что это морально нейтральное, рецидивирующее, но, по сути, совершенно доброкачественное заболевание, коим страдает великое множество людей. Мало того, природа этого страдания хорошо изучена и вполне понятна. «Боязнь этого недомогания, – писал Монтень, – может привести в ужас человека, который никогда о нем не слыхал». Прочитавший «Мигрень» больной не вылечится, но по крайней мере будет знать, чем он страдает, что означает его недуг, и перестанет его бояться.
Конечно, «Мигрень» – это не описание, а размышление по поводу природы здоровья и болезни, о том, что иногда человеческому существу – на очень короткое время – необходимо болеть. Это размышление о единстве духа и тела, о мигрени как примере нашей психофизической прозрачности. Наконец, это размышление о мигрени как о биологической реакции, аналогичной реакциям, которые демонстрируют нам многие животные, мигрени как о необходимой составной части условия существования человека. Такое более широкое понимание мигрени позволяет сохранить самое важное – неизменную таксономию этого заболевания.
В течение прошедших лет были предприняты неоднократные переиздания «Мигрени», но все они, на мой взгляд, страдали от сокращений – от исключения некоторых подробностей или обсуждений, от разбавления содержания, от попыток сделать книгу более «популярной» и «практичной». Я пришел к мысли, что такие изменения неверны – книга сильна именно в своем первоначальном виде, причем она остается доступной широкому кругу читателей.
Конечно, ясно, что за прошедшие двадцать лет был сделан существенный прогресс в нашем понимании механизмов мигрени, были разработаны новые лекарства и новые способы облегчения состояния пациентов и улучшения их самочувствия. Пациент, страдающий тяжелыми и частыми приступами мигрени, сегодня может справляться со своим заболеванием лучше, чем в 1970 году. Исходя из этого я внес в книгу некоторые дополнения, включая новую главу (16), в которой описаны новые волнующие открытия, касающиеся физиологии и фармакологии мигрени, благодаря которым стали доступны новые методы лечения. К трем главам я добавил постскриптумы, в которых касаюсь вопросов приложения к мигрени теории хаоса и теории сознания. Добавил я и ряд новых историй болезни, а также историческое приложение и множество сносок. Со всеми этими добавлениями «Мигрень» стала самым полным и современным изданием.
В первоначальной рукописи «Мигрени» (1967–1968) была часть V, содержавшая анализ наиболее сложных геометрических форм ауры и попытку дать им сущностное объяснение. В то время я чувствовал, что не преуспел в этой преждевременной попытке, и опустил эту часть. Теперь мне доставляет особое удовольствие возможность вернуться к первоначальному проекту и совместно с моим коллегой Ральфом Зигелем предложить общую теорию или объяснение этих феноменов ауры, что было решительно невозможно двадцать пять лет назад. Так что теперь в издании 1992 года появилась наконец часть V.
О.В.С.
Нью-Йорк
Февраль 1992 года
Предисловие к первому изданию (1970)
Наблюдая своего первого пациента с мигренью, я полагал поначалу, что мигрень – это особая форма головной боли – не больше и не меньше. Столкнувшись с многими пациентами, страдавшими мигренью, я начал понимать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом этой болезни. Потом до меня дошло, что головная боль вообще не является обязательным симптомом мигрени. Я решил глубже вникнуть в предмет, который не желал поддаваться исследованию, ускользал, становился все сложнее, неопределеннее и непонятнее по мере того, как я все больше и больше о нем узнавал. Я принялся читать литературу по мигрени, я погружался в нее с головой, потом выныривал, лучше поняв одно, но совершенно запутавшись в другом. В конце концов я вернулся к больным, которые были более поучительными, нежели любые книги. После того как мне пришлось работать с тысячью больных мигренью, я понял, что это заболевание имеет свой неповторимый смысл.
Поначалу я был обескуражен сложностью историй болезни, с которыми мне пришлось столкнуться, но потом эта же сложность привела меня в восторг. Человек при этой болезни мог в течение нескольких минут перенести все, что угодно – от мельчайших расстройств восприятия, речи, эмоций и мышления до весьма чувствительных вегетативных нарушений. Каждый больной с классической мигренью оказался подлинной неврологической энциклопедией.
Страдания моих пациентов и их потребность в моей помощи заставили меня отказаться от неврологических предубеждений. Некоторым пациентам я смог помочь лекарствами, другим стало легче от моего внимания и участия. В большинстве тяжелых случаев мои лечебные усилия заканчивались крахом до тех пор, пока я не начал дотошно и скрупулезно вникать в эмоциональную жизнь таких больных. Мне стало очевидно, что многие приступы мигрени буквально сочатся эмоциями; такие приступы было невозможно трактовать, не говоря уже о лечении, до подробного выяснения и осмысления эмоционального фона.
Таким образом, я осознал необходимость двойного подхода, одновременного рассмотрения мигрени как структуры, формы которой присущи нервной системе, и как стратегии, каковую можно использовать для достижения эмоциональной или, если угодно, биологической цели.
При составлении книги я старался одновременно иметь в виду оба аспекта, рисуя приступы мигрени как соматические (то есть физические, телесные) и как символические события. Часть I посвящена описанию форм приступов мигрени в том виде, в каком они переживаются больным и наблюдаются врачом. В части II я разбираю множественные и разнообразные условия и обстоятельства – физические, физиологические и психологические, – которые могут провоцировать одиночные или повторяющиеся приступы мигрени. Часть III посвящена рассмотрению физиологических механизмов мигрени, а также обсуждению биологических и психологических ролей, которые играет мигрень, и некоторых других сопутствующих ей расстройств. В части IV рассматриваются методы лечения мигрени. Эта часть является логическим заключением и дополнением к предыдущим частям.
Я пользовался простым языком, где это было возможно, и профессиональным языком, где это было необходимо. Несмотря на то что первые две части являются по преимуществу описательными в противоположность третьей, поясняющей теоретической части, я все же свободно переходил – возможно, слишком свободно – от констатации фактов к постановке вопросов об их значении и смысле. Если это требовало расширения рамок рассмотрения, то в свое оправдание могу сказать, что такое расширение диктовалось многими разнообразными, подчас весьма странными фактами, которые мы просто вынуждены учитывать.
Я тешу себя надеждой, что настоящая книга заинтересует три категории читателей. Во-первых, самих больных мигренью и их лечащих врачей, пытающихся понять, что такое мигрень и как ее лечить. Во-вторых, это студенты и исследователи, занимающиеся проблемой мигрени, для которых данная книга может послужить подробным, хотя и несколько хаотичным справочным пособием по мигрени. И наконец, книга предназначена для широкого круга вдумчивых читателей (не обязательно врачей!), которым я хочу показать, что у мигрени есть бесчисленные знакомые аналогии в деятельности организмов человека и животных, показать, что мигрень является удобной моделью, демонстрирующей широкий диапазон психофизиологических реакций, моделью, снова и снова напоминающей нам об абсолютной непрерывности и единстве разума и тела.
Благодарность
Первый мой долг – выразить благодарность моим страдающим мигренью больным, которым я обязан возможностью написать эту книгу. Именно больные создали клиническую реальность, из которой я черпал свои наблюдения и по которой проверялась каждая идея. Поэтому на деле это их книга.
Картины особой визуальной реальности предоставили больные, зарисовавшие свои зрительные переживания во время мигренозной ауры и, таким образом, дали нам возможность увидеть то, что невозможно себе представить – то, что обычно видят только больные мигренью.
Особая благодарность доктору Вильяму Гудди, прочитавшему оригинальную рукопись «Мигрени» в 1968 году и предложившему много ценных добавлений и исправлений, а также великодушно согласившемуся написать предисловие к книге.
Я очень благодарен редакторам, читавшим книгу перед каждым из ее многочисленных изданий, и прежде всего мисс Джин Каннингхэм, а также Хетти Тистлетуэйт, Стэну Хольвицу и Кейт Эдгар. Рисунки для первого издания выполнил Одри Бестермен, а фотографические иллюстрации были любезно предоставлены Дереком Робинсоном из фирмы «Берингер-Ингельхайм».
После выхода в свет первого издания я познакомился с работами многих моих выдающихся коллег, способствовавших лучшему пониманию мигрени, в частности это касается Уолтера Альвареса, Дж. Н. Блау, Г.В. Бруна, Дональда Далессио, Сеймура Дайамонда, Артура Элкинда, покойного А.П. Фридмана, Владимира Хачинского, Нила Раскина, Клиффорда Роуза, Клиффорда Сейпера, Сеймура Соломона, Дж. К. Стила, Марсии Вилкинсон и особенно Джеймса В. Ланса. Я глубоко признателен всем этим людям за их советы и поддержку, хотя за все ошибки и неточности книги ответственность несу один я. Должен, наконец, сказать, что я в неоплатном долгу перед моим другом и коллегой Ральфом Зигелем, сотрудничавшим со мной при написании заключительной главы и создавшим компьютерную графику, которой иллюстрирована эта глава.
Предисловие
Приступ мигрени был впервые описан по меньшей мере две тысячи лет назад, но нет никакого сомнения в том, что каждое поколение современного человека, вид которого живет на Земле уже двести пятьдесят тысяч лет, имеет свой опыт этого сложного недомогания. Тем не менее среди широкой публики и даже среди врачей бытует распространенное мнение, что о мигрени мало что известно и еще меньше она поддается лечению. Только в 1970 году удалось наконец создать и построить в Лондоне специализированную клинику для лечения мигрени.
Это верно, что мигрень описана в медицинских учебниках, особенно в руководствах по неврологии, но обычно эти описания кратки и теряются среди описаний других повторно рецидивирующих заболеваний – таких, как эпилепсия и невралгия. Обычно считают, что мигрень – просто одна из форм не приводящей к потере трудоспособности головной боли, которая отнимает у занятого врача больше времени, чем она того заслуживает. Хорошо известны сопутствующие симптомы – рвота и зрительные расстройства. Иногда этим симптомам придается очень большое значение, и диагноз мигрени ставят только в тех случаях, когда есть зрительные расстройства. Головная боль и рвота появляются в строго определенной последовательности. Кое-какие таблетки и распространенный совет – этакое топорное клише – «научитесь жить с этой болезнью» – вот и все, чем может помочь больному врач, от души надеющийся, что у него будет выходной, когда пациент в следующий раз обратится за советом и помощью. Из-за отсутствия полного понимания сложностей и многообразия заболевания, буквально чарующего своей феноменологией, многие врачи только радуются, когда охваченный отчаянием больной отказывается от услуг своего врача общей практики и обращается к представителю нетрадиционной медицины; при этом в глубине души врач надеется, что результат окажется катастрофическим, а затраты больного – астрономическими.
Целиком ли все эти ошибки на совести традиционной медицины? Всплывает ли в нашей памяти название какого-то авторитетного или «окончательного» печатного руководства по этой проблеме? Созданы ли многочисленные, хорошо оборудованные и адекватно организованные медицинские центры, занимающиеся исключительно проблемой мигрени? Существует ли исчерпывающая статистика этого страдания, как, скажем, существует статистика производственного травматизма, рака легких или кори? Читали ли нам, когда мы были студентами, хоть одну лекцию по мигрени, и говорил ли нам кто-нибудь, что мигрень – это не просто докучливая форма возникающей время от времени головной боли, от которой так скучно страдает кто-то другой? На все эти вопросы можно дать однозначно отрицательный ответ, и лишь недавно стало приходить осознание того, что мигрень – это выражение генетической предрасположенности, личностных особенностей и образа жизни.
Еще один аспект мигрени, на который обращают мало внимания, это физиологическое расстройство, лежащее в основе приступа. Ни в одном другом случае ни одно другое заболевание не представляет собой такой совершенный патофизиологический эксперимент. Мы видим, мало того, мы сами можем прочувствовать, как постепенно распадаются функции нормального здорового человека. То же самое мы видим при опухоли мозга или при инсульте, но в случае мигрени все это не сопровождается развитием стойкой инвалидности. Через несколько минут, самое большее – часов, приступ проходит; исчезают все симптомы и признаки – нарушения речи, гемиплегия, двоение в глазах, головокружение, рвота, кишечные расстройства, нарушения водно-солевого обмена и личностные расстройства. Однако в таких ситуациях было проведено мало объективных исследований; работы такого рода чаще выполняют над анестезированными животными, которые, вполне возможно, не страдают мигренью в том виде, в каком ею страдают люди.
Для того чтобы привести в порядок это нарушение баланса интересов, опыта, физиологических знаний и лечебных мероприятий, нам нужна обзорная работа, которая представила бы нам целостную картину мигренозного пространственно-временного континуума, пожизненный рисунок изменчивых свойств и факторов, от которых страдает и которые одновременно творит больной мигренью. Неотъемлемыми элементами этого континуума является социальное окружение больного, сотрудники и в особенности его лечащие врачи.
Доктор Оливер Сакс предпринял попытку представить общий обзор проблемы, которого так давно не хватало в литературе. В необычайно энергичной манере, собрав воедино все клинические знания, он соединил практически все, что в настоящее время известно о мигрени. Это очень интересный научный подход невролога: попытаться нащупать пробелы, касающиеся некоторых малозаметных пунктов, которые, как полагает автор, он один сумел обнаружить. Мне кажется, что обнаружить такие пробелы очень трудно.
Будем надеяться, что его труд увенчается успехом, который послужит вознаграждением за решимость осветить великую загадку мигрени. Такой успех будет полезен больным, врачам и всему обществу.
Вильям Гудди
Историческое введение
Мигрень поражает заметную, хотя и небольшую часть населения, ее наблюдали во всех цивилизациях и описали еще на заре писаной истории человечества. Она была бичом или, если угодно, источником вдохновения для Цезаря, Павла, Канта и Фрейда, но она же является печальным фактом повседневной жизни для миллионов безвестных больных, в одиночку страдающих ею вдали от посторонних глаз. Ее формы и симптомы, как меланхолично замечает Бертон, «нерегулярны, непонятны, разнообразны и так бесчисленны, что сам Протей позавидовал бы такой изменчивости». Природа мигрени ставила в тупик Гиппократа и до сих пор, в течение вот уже двух тысяч лет, является предметом научных споров.
Основные клинические проявления мигрени – ее периодичность, зависимость от характера и условий жизни, ее телесные и эмоциональные симптомы – были выявлены и четко описаны ко второму веку нашей эры. Аретей описывает ее под названием гетерокрания:
«А в определенных случаях болит вся голова, но иногда боль ограничивается правой, а иногда левой половиной головы, в некоторых случаях она помещается в области лба или в темени и перемещается с одного места в другое в течение одного дня. Эта болезнь называется гетерокранией, и нельзя ни в коем случае считать ее легкой… Она проявляется неприятными и устрашающими симптомами… тошнотой; рвотой желчью; обмороком больного… Он впадает в оцепенение, испытывает тяжесть в голове и тревогу; жизнь становится в тягость. Эти больные избегают света, ибо темнота облегчает страдание; больным противно смотреть на что-либо приятное или слушать приятные слова… Больные тяготятся жизнью и желают умереть».
Современник Аретея Пелопс описал и назвал сенсорные симптомы, которые могут предшествовать эпилепсии (ауру), а сам Аретей наблюдал аналогичные симптомы, предвещавшие определенные формы приступов мигрени:
«…Перед глазами появляются мелькающие пурпурные или черные пятна, но иногда зрение затуманивается полностью и перед глазами возникает протянувшаяся по небу радуга».
Четыре столетия разделяют наблюдения Аретея и трактаты Александра Траллиана. В течение этого периода многочисленные наблюдения подтвердили и дополнили сжатое описание Аретея, но неизменными оставались некритично воспринятые античные теории относительно природы болезни. Термины гетерокрания, голокрания и гемикрания соперничали между собой в течение многих столетий; из всех укоренился один термин – гемикрания (), который пережил многочисленные транслитерации и до наших дней дошел в виде слов мигрень, или мегрим. В течение веков были популярны также и другие названия: тошнотворная головная боль, желчная головная боль (cephalgia biliosa) и ослепляющая головная боль{1}.
Со времен Гиппократа в медицинском мышлении господствовали две соперничавшие теории о природе мигрени; полемика между сторонниками этих теорий приобрела некое подобие научного спора только к концу восемнадцатого века; обе теории, естественно, видоизменившись, сохраняют свою актуальность до настоящего времени. Так что будет нелишним проследить эволюцию этих двух классических теорий; мы поговорим о гуморальной теории и симпатической теории.
Предполагали, что избыток желтой или черной желчи может вызывать не только печеночные страдания, меланхолию или брюзгливое настроение. Этот избыток может также послужить причиной желчной рвоты и расстройства желудка при тошнотворной головной боли{2}. Суть теории и виды необходимого лечения приведены в трактатах Александра Траллиана:
«Следовательно, если головная боль возникает за счет желчного сока, то лечение следует выполнять посредством очищающих лекарств, производящих слабительное действие и выводящих желчный сок».
Применение слабительных и выведение желчного сока – это фундамент, послуживший историческим обоснованием бесчисленных производных теорий и методов лечения, многие из которых применяются и по сей день.
Желудок и кишечник могут оказаться перегруженными желчью: отсюда давнее использование рвотных, послабляющих и слабительных средств. Жирная пища вызывает усиление поступления желчи в кишечник, значит, диета больного мигренью должна быть ограниченной и аскетической. По этой причине пуританин Фозергилл, сам страдавший мигренью, считал наиболее опасным следующее:
«…Топленое масло, жирное мясо, пряности, пироги с мясом, горячие масляные тосты и солодовые алкогольные напитки, особенно крепкие…»
В полном согласии с этой теорией запор (то есть задержка желчного сока в кишечнике) может спровоцировать приступ мигрени или стать его прелюдией. Можно, кроме того, уменьшить образование желчного сока (при мигрени до сих пор рекомендуют множество «печеночных табеток») или снизить его повышенное содержание в крови кровопусканием (для лечения мигрени кровопускание очень часто рекомендовали в шестнадцатом и семнадцатом веках). Не будет большой натяжкой сказать, что современные химические теории мигрени являются интеллектуальными наследницами древних гуморальных доктрин.
Одновременно с гуморальными теориями возникли и начали развиваться разнообразные «симпатические» теории. Согласно им, мигрень имеет периферическое происхождение, зарождаясь в одном или нескольких внутренних органах (желудке, кишечнике, матке и т. д.), откуда болезненное возбуждение распространяется по организму благодаря особой форме висцеральных связей и сообщений. Эти оккультные сообщения, происходящие вне и помимо сознания, были греками названы «симпатией» и «консенсусом» римлянами; этим сообщениям придавалось особое значение в образовании связей головы с внутренними органами (mirum inter caput et viscera commercium[1]).
В классическом виде идея симпатии была возрождена и отчетливо сформулирована Томасом Виллисом. Виллис отверг мысль Гиппократа об истерии, как о телесной траектории перемещения болезненного начала от матки по всему телу, и стал вместо этого рассматривать матку как некое иррадиирующее, то есть излучающее, тело, от которого возбуждение распространяется по телу вдоль бесчисленных мельчайших путей. Эту концепцию Виллис развил и на распространение по организму мигрени и многих других приступообразных заболеваний.
Три века назад Виллис предпринял попытку описать все нервные расстройства (De Anima Brutorum [О душе неразумных]) и включил в свой труд целый раздел (De Cephalalgia [О головной боли]), который можно рассматривать как первый в новой истории трактат о мигрени, первое движение вперед в ее понимании со времен Аретея. Виллис упорядочил огромную массу средневековых наблюдений и рассуждений на темы мигрени, эпилепсии и других пароксизмальных расстройств и добавил к ним свои собственные клинические наблюдения, отличающиеся поразительной точностью и рассудительностью[2]. Работая с одной дамой, страдавшей головной болью, Виллис оставил нам следующее неподражаемое описание мигрени:
«Несколько лет назад я навещал одну весьма благородную леди, на протяжении более 20 лет страдавшую продолжительными головными болями, каковые вначале были интермиттирующими… болезнь явилась для нее сущим наказанием. До двенадцатилетнего возраста она не жаловалась на здоровье, но потом ее стали посещать головные боли, которые иногда возникали без всякой видимой причины по своему произволу, но чаще в связи с какими-то незначительными причинами. Боль локализовалась не в каком-то одном участке головы: иногда болела одна сторона, иногда – другая, в некоторых же случаях боль охватывала всю голову. Во время приступа (который редко заканчивался к концу дня или к следующему утру, но чаще длился два, три или четыре дня) больная переставала выносить дневной свет, разговоры, шум и любое движение. Она неподвижно сидела в постели в затемненной комнате, ни с кем не разговаривала, ни минуты не спала и не принимала пищу. К концу приступа она обычно ложилась и забывалась тяжелым беспокойным сном. Проснувшись, она чувствовала себя лучше. Раньше приступы начинались как бы сами по себе и от случая к случаю, промежутки между ними редко были меньше двадцати дней, но впоследствии приступы участились и теперь практически не оставляют ее в покое».
Обсуждая этот случай, Виллис выказывает глубокое знание множества предрасполагающих, возбуждающих и дополнительных причин этих приступов: «…Порочная или слабая конституция частей… иногда врожденная и наследственная… раздражение из какого-либо отдаленного члена или внутреннего органа… перемена времен года, состояние атмосферы, пребывание на солнце или под луной, сильные страсти и погрешности питания». Виллис хорошо знал, что мигрень, несмотря на ее плохую переносимость, является вполне доброкачественным заболеванием:
«…Но, несмотря на то что это недомогание весьма сильно досаждает благородной леди на протяжении более двадцати лет… поражая во время припадков почти весь ее мозг и осаждая в течение столь длительного времени его величественный замок, оно, несмотря на это, так и не смогло им овладеть. Когда у пациентки нет плавающего в голове кружения, когда нет припадков и заторможенности, она находит вполне здоровыми главные свойства ее души».
Еще одной классической концепцией, возрожденной Виллисом, стало понятие идиопатии, склонности к периодическим и внезапным расстройствам нервной системы[3]. Следовательно, мигренозная или эпилептическая нервная система в любой момент готова взорваться приступом или припадком под влиянием самых разнообразных факторов – физических или эмоциональных, – самые отдаленные эффекты такого взрыва передаются по организму посредством симпатии, по предполагаемым симпатическим нервам, о существовании которых Виллис мог только догадываться.
Симпатические теории выступили на первый план и начали усиленно разрабатываться в восемнадцатом веке. Тиссо, наблюдая, что желудочные расстройства могут предшествовать приступам мигрени и, очевидно, предвещать их и что рвота свидетельствует о скором прекращении головной боли, предположил:
«Весьма вероятно, что очаг раздражения мало-помалу формируется в желудке, а потом, по достижении определенной точки, раздражение становится настолько сильным, что возбуждает сильную боль во всех ответвлениях надглазничного нерва…»
Современником Тиссо, придавшим симпатическим теориям вес своим авторитетом, был Роберт Витт; наблюдая «…рвоту, которая обычно сопутствует воспалению матки; тошноту, нарушения аппетита, которые следуют за зачатием… головные боли, жар и боли в спине, кишечные колики, появляющиеся с приближением менструации… и т. д.», Витт рисует человеческое тело (по меткому выражению Фуко), пронизанным из конца в конец скрытыми, но поразительно прямыми путями симпатии: путями, которые, возможно, проводят феномены мигрени или истерии от мест их возникновения в висцеральных органах.
Важно отметить, что самые тонкие клинические наблюдатели восемнадцатого века – Тиссо (много писавший о мигрени и чей вышедший в 1790 году трактат был, по сути, продолжением «De Cephalalgia» Виллиса), Витт, Чейн, Каллен, Сайденгам и др. – не делали произвольных различий между телесными и эмоциональными симптомами: все они учитывались совместно как интегральные части «нервных расстройств». Так, Витт сводит воедино как близкие и сопутствующие друг другу симптомы
«…чрезвычайную чувствительность к теплу и холоду; боль в нескольких участках тела; обмороки и причудливые конвульсии; каталепсия и длительные судороги; вздутие желудка и кишечника… рвота черным содержимым; внезапное и обильное отхождение светлой мочи… сердцебиение; неравномерность пульса; периодические головные боли; головокружение и нервные припадки… подавленное состояние, отчаяние, безумие, ночные кошмары и дурные сновидения».
Это главное убеждение, концепция неделимого единства психофизиологических реакций, было нарушено в начале девятнадцатого века. «Нервные расстройства» Виллиса и Витта были жестко разделены на «органические» и «функциональные» и так же жестко поделены между неврологами и психиатрами. Правда, Лайвинг и Джексон описывали мигрень как неделимое психофизиологическое единство, но их взгляды были исключением, противоречившим моде того столетия.
В начале девятнадцатого века появилось великое множество превосходных описаний мигрени; все они были исполнены той живостью, которая ныне почти полностью исчезла из медицинской литературы. Оглядываясь на богатство языка прежней литературы, невольно представляешь себе, что либо все писавшие о мигрени врачи сами ею страдали, либо они сделали делом своей жизни описание этого феномена. Вот венец имен этих поразительных врачей. Начало века: Геберден и Уоллестон; второе и третье десятилетие: Эберкромби, Пиорри и Парри; середина века: Ромберг, Симмондс, Холл и Мёллендорф. Блестящие описания мигрени были даны и не врачами – например, астрономами Гершелем и Эйри (отцом и сыном).
Однако все эти описания касаются почти исключительно физических аспектов приступа мигрени, пренебрегая его эмоциональными составляющими, провоцирующими факторами и привычками. Точно так же и теории девятнадцатого века страдали отсутствием обобщений, характерных для более ранних учений. Обычно новые теории касались специфических механических аналогий того или иного типа. Очень популярны были сосудистые теории, рассматривали ли они общее полнокровие, отек головного мозга или специфическое расширение или сужение внутричерепных кровеносных сосудов. Большое значение стали придавать локальным факторам: отеку гипофиза, воспалению глаз и т. д. Наследственные «пороки» и мастурбация тоже были отнесены в середине девятнадцатого века к причинам мигрени (эти же феномены привлекались для объяснения эпилепсии и безумия); в таких теориях – так же, как и в более поздних теориях об аутоинтоксикации, инфекционных очагах и т. д. – очевидно присутствие анахронизма, ибо очевидная причина была явной и якобы физической, но на деле – имплицитно и по умолчанию – ее считали нравственной.
С особым почтением следует выделить замечательный викторианский шедевр – трактат Эдварда Лайвинга «О мигрени, тошнотворной головной боли и некоторых сопутствующих заболеваниях», составленный между 1863 и 1865 годами, но опубликованный только в 1873 году. Воспользовавшись в своем сочинении проницательностью и ученостью Говерса и воображением и масштабом охвата Хьюлингса Джексона, Лайвинг сумел объединить и упорядочить весь спектр проявлений мигрени и ее место среди большого числа «сопутствующих и метаморфических расстройств». Как Хьюлингс Джексон использовал проявления эпилепсии для того, чтобы наглядно представить эволюцию и угасание иерархически организованной функции нервной системы, так Лайвинг решил ту же задачу, использовав данные по мигрени. Историческая глубина и универсальность подхода должны быть основанием любого медицинского труда, и в этом отношении шедевр Лайвинга не имеет себе равных.
Главным в видении Лайвинга (и это сближает его с Виллисом и Виттом больше, чем с его современниками) было понимание того, что разнообразие проявлений мигрени бесконечно велико и они часто сливаются с проявлениями других пароксизмальных расстройств. Его собственная теория «нервной бури», отличавшаяся обобщениями и большой убедительностью как никакая другая, объясняла внезапные или постепенные метаморфозы, столь характерные для приступов мигрени. Тот же тезис мы находим у Говерса, который описывал мигрень, обмороки, вагальные приступы, головокружение, расстройства сна и т. д. как феномены, тесно связанные между собой и эпилепсией, – все эти нервные бури каким-то таинственным образом могли переходить одна в другую.
Нынешний век характеризуется как продвижением вперед, так и некоторым регрессом в изучении мигрени. Прогресс обусловлен применением более сложной диагностической техники и обнаружением поддающихся количественной обработке данных, а регресс обусловлен расщеплением и разделением предмета, который специалисту представляется неразделимым. По исторической иронии судьбы, рост объема знаний и развитие диагностической техники совершились за счет реальной утраты общего понимания причин и условий болезни.
Мигрень – это физическое страдание, которое с самого начала или позднее может также стать страданием эмоциональным или символическим. Мигрень есть отражение как физиологических, так и эмоциональных потребностей: это прототип психофизиологической реакции. Таким образом, мышление, необходимое для понимания этих потребностей, должно быть одновременно неврологическим и психиатрическим (это соединение подходов было осознано и проведено в жизнь физиологом Кэнноном и психоаналитиком Гроддеком). Наконец, мигрень нельзя считать исключительно человеческой реакцией, но надо полагать, что это форма биологической реакции, специфически «скроенная» для человеческих потребностей и человеческой нервной системы.
Фрагменты мигрени, вычлененные представителями разных медицинских специальностей, должны быть заново собраны в одно связное целое. Было опубликовано бесчисленное множество специальных статей и монографий, каждая из которых рассматривала какой-то определенный аспект изучаемого предмета. Но со времен Лайвинга так и не появилось ни одного обобщающего труда о мигрени.
Часть I
Проявления мигрени
Введение
Первая проблема возникает с самим словом «мигрень», так как этот термин предполагает существование головной боли (в половине головы) как основной характеристики заболевания. Необходимо с самого начала сказать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом мигрени, более того, она даже не является обязательным симптомом мигрени. У нас будет возможность познакомиться со многими типами приступов, в которых присутствуют все признаки мигрени – клинические, патофизиологические, фармакологические и прочие, – но отсутствует головная боль. Нам придется сохранить термин «мигрень» ввиду его многовекового традиционного употребления, но при этом применять его в смысле более широком, нежели его определяют медицинские словари и справочники.
В комплексе мигрени можно распознать множество разнообразных синдромов, которые перекрываются, сливаются и переходят один в другой. Наиболее часто встречается простая мигрень, при которой наблюдают совокупность мигренозных проявлений, группирующихся вокруг главного симптома – головной боли (глава 1). Когда в сходной клинической картине доминируют отличные от головной боли симптомы, говорят об эквивалентах мигрени, и под этим термином мы будем иметь в виду периодически повторяющиеся рецидивирующие приступы, проявляющиеся главным образом тошнотой и рвотой, болями в животе, поносом, лихорадкой, сонливостью, перепадами настроения и т. д. (глава 2). В связи с этим нам придется обсудить некоторые другие формы приступов и реакций, которые имеют весьма косвенное (если вообще имеют) отношение к мигрени: морскую болезнь, обмороки, вагальные приступы и т. д.
Отдельного рассмотрения заслуживает особенно острый и драматический тип приступа – мигренозная аура. Ауры могут возникать изолированно, или за ними могут следовать головная боль, тошнота и другие компоненты мигренозного симптомокомплекса. Весь этот синдром – в последнем случае – называют классической мигренью (глава 3).
Несколько в стороне от упомянутых выше синдромов стоит описанный под несколькими названиями вариант мигрени, который лучше всего именовать мигренозной невралгией. Очень редко простая или классическая мигрень сопровождаются стойкими неврологическими дефектами: такие варианты называют гемиплегической, или офтальмоплегической, мигренью. В связи с этими весьма редкими вариантами мы упомянем еще и ложную мигрень, когда симптомы мигрени обусловлены каким-то известным органическим поражением нервной системы (глава 4).
В части I сделана попытка определить с помощью уже введенных терминов некоторые формальные характеристики, общие для всех типов мигренозных приступов, то есть представить общую структуру мигрени.
1. Простая мигрень
До двадцати лет я пользовался безупречным здоровьем, но с этого возраста стал страдать мигренью. Приступы повторяются каждые три или четыре недели… В такой день я просыпаюсь с чувством общего недомогания и слабой болью в области правого виска. Боль не переходит на другую сторону головы, но интенсивность ее нарастает и достигает своего максимума к полудню. К вечеру она обычно проходит. Если я спокойно лежу, то боль вполне переносима, но при любом движении она резко усиливается. Усиливается она и при каждом биении височной артерии. Во время приступа она прощупывается в виде плотного тяжа, в то время как левая артерия остается совершенно нормальной. Лицо становится бледным и печальным, правый глаз западает и краснеет. На высоте приступа, если он тяжел, наблюдается тошнота. После приступа остается неприятное ощущение в области желудка, на следующее утро может также отмечаться болезненность волосистой части головы. В течение какого-то времени после приступа я могу подвергать себя нагрузкам, которые в иное время неизбежно приводят к приступу.
Дюбуа-Реймон, 1860 год
Основные симптомы простой мигрени – головная боль и тошнота. Дополнять их могут весьма разнообразные другие выраженные симптомы, не говоря о мелких нарушениях и физиологических изменениях, которые сам больной, как правило, и не замечает. В течение всего приступа больного, выражаясь словами Дюбуа-Реймона, не покидает «чувство общего недомогания», каковое может носить физическую или же эмоциональную природу. Больному бывает трудно или вообще невозможно описать это недомогание словами. Характерна большая вариабельность симптомов, различаться между собой могут не только приступы у разных больных, но и разные приступы у одного и того же больного.
Это, так сказать, составные части простой мигрени. Мы перечислим и опишем их одну за другой, отдавая себе, однако, отчет в том, что симптомы мигрени никогда не возникают по отдельности, согласно приведенной схеме, напротив, они самыми разнообразными путями связаны друг с другом. Некоторые симптомы объединяются с образованием устойчивых комплексов, другие же следуют друг за другом в определенном порядке, поэтому мы можем выявить также и последовательность симптомов во время приступа.
Характер боли сильно варьирует; чаще всего боль напоминает сильные удары или может быть пульсирующей или распирающей… в некоторых случаях боль может быть тупой и давящей… сверлящей и жгучей… колющей… разрывающей… тянущей… пронизывающей… иррадиирующей. В некоторых случаях больные воспринимают боль как клин, который вбивают им в голову. Иногда возникает ощущение болезненной язвы в голове, или больному кажется, что его мозг рвут или давят снаружи.
Питерс, 1853 год
Головная боль при мигрени традиционно описывается как сильная пульсирующая боль в одном виске, и действительно, часто она такой и бывает. Невозможно, однако, назвать характерную для мигрени локализацию (местоположение) боли, ее качество или интенсивность, ибо при длительной практике врач в контексте мигрени встречается буквально со всеми возможными видами и типами головной боли. Вольф, обладавший непревзойденным опытом в области наблюдения и лечения мигрени, писал (1963):
«Чаще всего головная боль при мигрени локализована в виске, над глазницей, в области лба, позади глазницы, в темени, в затылке… боль может ощущаться в области скуловой кости, в верхних или нижних зубах, в области внутренней стенки глазницы, в шее, в области разветвления общей сонной артерии, и даже не только в голове, но и в плечах».
Можно, однако, сказать, что головная боль при мигрени бывает односторонней чаще в начале приступа, а затем может распространиться на всю голову по мере продолжения приступа. Обычно поражается все же какая-то одна сторона, и у очень немногих пациентов такое положение сохраняется всю жизнь – у них поражается всегда только левая или правая сторона. Чаще такое преобладание бывает лишь относительным, часто оно связано с интенсивной болью – например, частая сильная боль в одной стороне и редкие приступы слабой боли в другой. Ряд пациентов предъявляют жалобы на то, что при последовательных приступах поражаются поочередно обе стороны головы, то есть имеет место альтернирующая гемикрания. Иногда боль может перемещаться с одной половины головы на другую в течение одного и того же приступа. По крайней мере у трети больных боль с самого начала болезни распространяется диффузно по всей голове.
Таким же вариабельным является качество головной боли при мигрени. Пульсирующая боль встречается менее чем в половине всех случаев, да и тогда такой тип боли характерен для начала приступа, а затем боль становится постоянной. Длительная пульсирующая боль возникает нечасто и наблюдается главным образом у тех больных, которые, невзирая на приступ, продолжают выполнять физическую работу. Пульсация, если она имеет место, синхронизирована с артериальным пульсом и может сопровождаться видимой пульсацией внечерепных артерий.
Интенсивность боли прямо пропорциональна амплитуде пульсации артерий (Вольф), причем боль можно прервать, сдавив височную артерию, общую сонную артерию или иногда глазное яблоко на пораженной стороне. Когда сдавливание прекращают, пульсация возобновляется с еще большей силой и тотчас возобновляется боль. Пульсация, однако, не является обязательным признаком сосудистой головной боли, и ее отсутствие не имеет такого значения, как ее наличие. Можно, однако, сказать, что почти всякая сосудистая боль усиливается от активных или пассивных движений головы, а также от передающихся толчков при кашле, чихании или рвоте. Таким образом, боль можно облегчить покоем, особенно если голова все время неподвижно находится в одном положении. Боль облегчается противоположно направленным давлением. Многие пациенты прижимают больной висок к подушке или прижимают к больному месту ладонь.
Таким же большим разнообразием отличается длительность головной боли. При очень острых приступах (мигренозной невралгии) боль может продолжаться всего несколько минут. При простой мигрени продолжительность приступа редко бывает меньше трех часов, как правило, составляет около суток, в более редких случаях – несколько дней, а в исключительных случаях – больше недели. При очень длительных приступах можно наблюдать изменения тканей. Наружные височные артерии становятся болезненными и сильно уплотняются. Болезненными становятся также соответствующие локализации боли участки кожи головы. Эта болезненность остается в течение суток после окончания приступа. В чрезвычайно редких случаях вокруг пораженного сосуда может образоваться гигрома или гематома.
Также разнообразна и интенсивность головной боли при мигрени. Она может иметь такую силу, что превращает больного в тяжелого инвалида, а иногда бывает такой слабой, что больной замечает ее только при резких движениях головой или при кашле[4]. Интенсивность боли не обязательно остается одной и той же на протяжении всего приступа. Характерный признак – нарастание и ослабление боли с периодичностью в несколько минут, возможны также более длительные периоды ухудшения и ремиссии, особенно при длительной менструальной мигрени.
Мигренозной головной боли часто сопутствуют или предшествуют головные боли других типов. Характерны в этом отношении головные боли напряжения, локализованные, как правило, в области шеи и затылка. Эта боль может предвосхищать или сопровождать мигренозную головную боль, в частности, если приступ характеризуется повышенной раздражительностью, тревожностью или физической активностью на фоне боли. Такие головные боли напряжения рассматривают не как составную часть комплекса симптомов мигрени, а как вторичную реакцию на нее.
Случается отрыжка либо содержимым, лишенным запаха и вкуса, либо невероятно противным; во рту обильно накапливается слизь и слюна, временами появляется сильный вкус горькой желчи. Характерно отвращение к пище, общее недомогание… периодически происходит вздутие желудка, сопровождающееся отрыжкой, приносящей временное облегчение. В некоторых случаях наблюдается рвота…
Питерс, 1853
Тошнота – неотъемлемый признак простой мигрени. Тошнота может быть слабой и преходящей или же длительной и изводящей больного. Термин «тошнота» при мигрени всегда применяли и применяют как в буквальном, так и в фигуральном смысле, обозначая им не только специфическое (пусть даже и не поддающееся точной локализации) ощущение, но и состояние рассудка, и рисунок поведения – отвращение к пище, отвращение ко всему и погружение в себя. Даже если явная тошнота отсутствует, подавляющее большинство больных тем не менее испытывает отвращение к еде во время приступа, зная, что акт еды, вид, запах и даже мысль о пище может привести к сильной тошноте. В этой связи мы имеем полное право говорить о латентной (скрытой) тошноте.
Многие другие симптомы – местные и общие – могут сопровождаться тошнотой. Повышенное отделение слюны (саливация) и отрыжка горьким желудочным содержимым (изжога) с необходимостью глотать поднявшееся по пищеводу содержимое или выплевывать его может не только сопровождать ощущение тошноты, но и на несколько минут ему предшествовать. Нередко больные уже по появлению во рту обильной слюны или по возникновению изжоги знают, что вскоре после этого начнется сильная головная боль, и принимают лекарства, чтобы избежать приступа.
Возникшая тошнота провоцирует чисто висцеральные симптомы – икоту, отрыжку, позывы к рвоте и рвоту. Если больному повезет, то рвота может не только прекратить тошноту, но и оборвать приступ мигрени. Чаще, однако, рвота, наоборот, усиливает муки пациента, так как усугубляет сопутствующую сосудистую головную боль. Если тошнота сильна, то она беспокоит больного больше, чем головная или иная боль, и у многих пациентов, особенно молодых, тошнота и рвота являются ведущими симптомами, составляющими венец страданий при простой мигрени.
Вначале рвота позволяет освободиться от желудочного содержимого, но в дальнейшем в рвотном содержимом присутствует в основном желчь, а затем следуют «сухие» рвотные движения и пустая отрыжка. Такая неукротимая рвота – главная причина (наряду с обильным потом и поносом) водных и электролитных потерь у пациентов с длительными приступами мигрени.
Описательные живописные термины «красная мигрень» и «белая мигрень» были введены Дюбуа-Реймоном и до сих пор сохраняют некоторое значение. При красной мигрени лицо больного становится темно-багровым; выражаясь словами одного старого клинического описания:
«…Преобладает застой крови, в голове стоит толчкообразный низкий шум, лицо горит и пылает, глаза выпучены, голова и лицо охвачены жаром, видна пульсация сонных и височных артерий…» (Питерс, 1853 год).
Развернутая, описанная Питерсом картина такой плеторической мигрени встречается редко – приблизительно в одной десятой части случаев простой мигрени. Больные, предрасположенные к красной мигрени, краснеют от гнева и впадают в краску стыда; можно сказать, что лицевая эритема – это их «стиль»:
История болезни № 40. Шестидесятилетний мужчина с неукротимым темпераментом и вспыльчивым характером страдает простой мигренью с восемнадцатилетнего возраста. В детстве болел печеночной коликой и тяжелой морской болезнью. У больного багрово-красное лицо, на носу и вокруг глаз видны сеточки сосудов. Во время приступов гнева больной краснеет, более того, кажется, что его лицо постоянно светится каким-то внутренним огнем, что можно назвать физиологическим коррелятом его хронической раздражительности. За несколько минут до начала мигренозного приступа лицо его становится алым и остается таким во все время приступа.
Намного шире распространена белая мигрень, при которой лицо больного бледнеет или даже становится пепельно-серым, осунувшимся, опавшим и изможденным, глаза западают, веки опускаются, вокруг глаз возникают темные круги. Иногда картина бывает настолько драматичной, что врач может заподозрить хирургический шок. При сильной тошноте бледность является обязательным симптомом. В некоторых случаях лицо вспыхивает в первые минуты приступа, а затем резко бледнеет, словно, по словам Питерса, вся кровь внезапно отливает от головы к ногам.
Может наблюдаться отек лица и волосистой части головы либо как самостоятельный симптом, либо в контексте общей задержки жидкости и отека внутренних органов. Припухание лица, языка, напоминающее картину ангионевротического отека, может у некоторых больных знаменовать начало приступа. У одного больного, которого мне случилось наблюдать во время предвестников приступа, головной боли на несколько минут предшествовал отек глазницы на стороне наступившей через несколько минут головной боли. В большинстве случаев, однако, отек лица и головы развивается после длительного расширения внечерепных сосудов и обусловлен, как считают Вольф и другие исследователи, проникновением жидкости сквозь сосудистые стенки и асептическим (то есть стерильным неинфекционным) воспалением в тканях, окружающих сосуды. Отечная кожа всегда болезненна и отличается сниженным болевым порогом.
Почти во всех случаях можно выявить изменения в состоянии глаз до или во время мигренозного приступа, даже если сам больной не предъявляет жалоб на нарушения зрения или боль в глазницах. Обычно имеет место покраснение мелких сосудов глазного яблока, а в особенно тяжелых случаях глаза могут быть буквально налиты кровью (этот признак весьма характерен для невралгической мигрени). Глаза у больных увлажняются от повышенного слезоотделения – это явление аналогично и возникает синхронно с увеличением отделения слюны (саливацией). Зрение может стать смазанным из-за экссудативного воспаления сосудистого ложа. В других случаях глаза становятся тусклыми и теряют блеск; может даже развиться истинный энофтальм.
Эти изменения – при их сильной выраженности – могут сопровождаться самыми разнообразными симптомами: зудом и жжением в пораженном глазу (глазах), болезненной чувствительностью к свету, затуманиванием поля зрения. Ухудшение зрения может приводить к временной инвалидности пациента (мигренозная слепота), в таких случаях при офтальмоскопии глазного дна не удается рассмотреть его сосуды из-за экссудативного утолщения роговицы.
В описаниях клинической картины мигрени редко обращают внимание на носовые симптомы, хотя при тщательном опросе, как правило, выясняется, что почти в четверти случаев их беспокоит «заложенность» носа во время приступа. При объективном осмотре во время приступа можно увидеть отечные, пурпурного цвета раковины. Эти симптомы, если они имеют место, могут ввести в заблуждение больного и врача, которые могут решить, что речь идет об «аллергической» головной боли или о головной боли на фоне гайморита.
Еще один назальный симптом, который может присутствовать в начале или при разрешении приступа, – это обильное отделение жидкой катаральной слизи. Ясно, что в таких случаях насморк в сочетании с общим недомоганием и головной болью заставляет ставить диагноз «простуды» или какого-либо иного вирусного заболевания, и нет сомнения в том, что часть случаев мигрени протекает под маской именно таких диагнозов. Верный диагноз обычно ставят после того, как видят, что «простуда» развивается каждую неделю и чаще после эмоциональных переживаний.
Следующая история болезни поможет наглядно показать, какую заметную роль может играть повышенная секреция слизистой носа в течении мигрени, так же, впрочем, как и другие продромальные симптомы, речь о которых пойдет ниже:
История болезни № 20. Женщина пятидесяти трех лет страдает простой мигренью с весьма необычными проявлениями в течение почти тридцати лет. Иногда она начинала «превосходно себя чувствовать» в ночь накануне очередного приступа. Чаще, однако, вечером накануне приступа она чувствовала непреодолимую сонливость, сопровождающуюся непреодолимым зеванием. Больная особенно подчеркивает «неестественный… непреодолимый… зловещий» характер этой сонливости. Обычно в такие вечера она рано ложится, и сон бывает необычайно длительным и глубоким.
На следующее утро она просыпается с чувством – как она сама говорит – «беспокойства… весь мой организм каким-то образом расстроен, во мне начинает что-то двигаться». Чувство беспокойства и внутреннего движения разрешается в диффузную секреторную активность – насморк, обильное отделение слюны, слезотечение, потливость, обильное отхождение бесцветной мочи, рвоту и понос. Такое состояние продолжается два или три часа, а потом начинается сильная пульсирующая боль в левой половине головы.
Приблизительно одна десятая часть взрослых больных, страдающих простой мигренью, жалуются на боли в животе и нарушения функции кишечника во время приступа мигрени. Доля таких больных заметно выше среди молодых больных; в некоторых случаях симптомы со стороны живота, которые обычно описываются как мелкие побочные явления, выходят на первый план и могут в предельных случаях стать единственными проявлениями заболевания (абдоминальная мигрень) (см. главу 2).
С относительно большей частотой описывают два типа болей в животе: первый тип – это интенсивная, постоянная, изматывающая «невралгическая» боль, обычно ощущаемая в верхней половине живота и иногда отдающая в спину – такая боль симулирует боль при прободной язве желудка, холецистите или панкреатите. Немного чаще больные описывают коликообразную боль в животе, локализованную в его правом нижнем квадранте, а такую боль нередко принимают за симптом аппендицита.
Вздутие живота, ослабление кишечной перистальтики и запор нередко являются продромой или симптомом начальной фазы мигренозного приступа. Рентгенологические исследования с введением в кишечник контрастных веществ подтвердили, что в таких случаях имеет место парез кишечника и его вздутие. Во второй половине или в конце приступа начинается активная перистальтика, что клинически выражается коликой, поносом и отрыжкой.
Хотя многие больные, особенно упрямые и одержимые, изо всех сил сопротивляются мигрени и ведут себя на работе и в быту как обычно, для пациентов с тяжелыми приступами простой мигрени все же характерна некоторая апатия и желание лежать. Сосудистая головная боль, весьма чувствительная к движениям головы, сама по себе может вынуждать больного к физической бездеятельности, но мы не можем принять, что это единственный или даже главный механизм апатии. Многие пациенты во время приступа чувствуют слабость, у них снижается мышечный тонус. Многие больные чувствуют подавленность, ищут уединения и покоя. Многие отмечают повышенную сонливость.
Проблема сна при мигрени сложна и фундаментальна, и у нас будет случай коснуться ее в самых разнообразных контекстах: обморочные состояния и общая заторможенность, доходящая до состояния ступора при самой острой форме мигрени (мигренозная аура, классическая мигрень), склонность мигрени всех типов начинаться во сне, а также ее предполагаемое отношение к сновидениям и ночным кошмарам. В этом пункте мы должны обратить внимание на три аспекта этих сложных взаимоотношений: сильная сонливость или заторможенность до или во время приступа простой мигрени, в некоторых случаях самопроизвольное окончание приступа после короткого сна необычной глубины и в типичных случаях длительный сон, который знаменует собой естественное завершение приступа.
Нигде мы не найдем более живого и точного описания мигренозного ступора, чем в монографии Лайвинга.
«Очень важно, – пишет он, – отличать эту сонливость от естественного и благодетельного сна, который в большом проценте случаев завершает или иногда даже укорачивает приступ. Заторможенность же и ступор, напротив, носят весьма неприятный и подавляющий больного характер, доходя иногда до грани комы».
Лайвинг сравнивает заторможенность с измененным состоянием сознания, которое иногда предшествует астматическому приступу и приводит следующее интроспективное описание последнего:
«Симптомы надвигающегося приступа появляются около четырех часов дня. Основные – распирающее чувство в голове, ноющая боль и тяжесть в глазах и невозможная сонливость. Сонливость доходит до такой степени, что большую часть вечера я провожу в состоянии сменяющих друг друга трансов, как я их называю. Ужасная сонливость притупляет чувствительность и помогает перенести приступ, когда он наконец начинается».
Я уже приводил один случай из моей практики (история болезни № 20), когда пациентка описывает весьма похожее состояние непреодолимой и неприятной сонливости – продромального признака приближающегося приступа, и таких описаний можно привести великое множество. Иногда сонливость может опережать другие симптомы на минуты и даже часы, иногда же она является одним из проявлений текущего приступа, наряду с головной болью и другими симптомами. Неудержимая зевота является характерным признаком этой заторможенности. Вероятно, зевота является возбуждающим механизмом, предупреждающим полную апатию. Мигренозная сонливость не только непреодолима, вязка и неприятно окрашена, она также чревата очень живыми, страшными и бессвязными сновидениями, напоминающими делирий. Поэтому больной старается не поддаваться сонливости[5].
Некоторые пациенты, правда, на собственном опыте убеждаются в том, что короткий глубокий сон перед наступлением мигренозной боли может предотвратить дальнейшее развитие приступа.
История болезни № 18. Мужчина двадцати четырех лет, страдающий одновременно классической и простой мигренью, а также переносивший в анамнезе ночные астматические приступы и страдавший снохождением. Он может впадать в очень глубокий сон, «от которого меня невозможно пробудить» вскоре после начала приступа мигрени, и если условия позволяют ему поспать, то, проснувшись, приблизительно через час он чувствует себя посвежевшим и практически здоровым. Если же поспать не удается, то приступ продолжается в течение всего дня.
Длительность такого исцеляющего сна может быть очень короткой. Лайвинг описывает случай абдоминальной мигрени у одного садовника; этот больной мог оборвать приступ, если в самом начале его имел возможность прилечь под деревом и поспать десять минут.
Истинное головокружение при простой мигрени встречается исключительно редко, но его часто испытывают при мигренозной ауре или при классической мигрени. Майлдер отмечает, что «головокружение» наблюдается у больных с заметной частотой. Селби и Ланс (1960) в клиническом исследовании пятисот больных со всеми типами мигрени нашли, что «у 72 процентов пациентов имеют место жалобы на головокружение, дурноту и неустойчивость при стоянии и ходьбе…» Кроме того, «у шестидесяти больных из трехсот девяноста шести головная боль сопровождалась потерей сознания».
Возможные причины этих симптомов могут быть множественными и включают вегетативную реакцию на боль и тошноту, вазомоторный коллапс, упадок сил вследствие потери жидкости или истощения, мышечную слабость и адинамию и т. д., не считая действия прямых центральных механизмов, подавляющих уровень сознания.
Ряд больных жалуются на прибавку в весе, тесноту одежды, колец, поясов, обуви и т. д. в связи с приступами. Эти жалобы были экспериментально исследованы Вольфом. Более чем в трети случаев увеличение веса предшествовало началу головной боли; при этом, однако, на появление боли не удавалось повлиять ни назначением мочегонных, ни переливанием жидкостей. Вольф заключает, что «увеличение веса и выраженная задержка жидкости сопутствуют приступу, но не находятся в причинной связи с головной болью». Это важный вывод, на который у нас еще будет случай сослаться при обсуждении взаимосвязи между различными симптомами мигренозного комплекса.
В период задержки жидкости мочеотделение уменьшается, а моча становится концентрированной[6]. Задержка жидкости разрешается обильным отделением мочи и окончанием приступа. Иногда конец приступа сопровождается общим усилением секреторной активности.
История болезни № 35. Женщина двадцати четырех лет с регулярной менструальной мигренью и одним-двумя приступами в промежутках в течение месяца. Приступам как менструальной, так и внеменструальной мигрени предшествует увеличение веса до 4–5 кг; жидкость распределяется по туловищу, стопам, кистям и на лице. Подкожный отек накапливается в течение двух дней. Задержке жидкости сопутствует «всплеск нервной энергии», как говорит пациентка, характеризующийся общим беспокойством, гиперактивностью, болтливостью и бессонницей. После этого следует период кишечных спазмов и сосудистой головной боли продолжительностью 24–36 часов. Приступ разрешается на фоне обильного мочеотделения и непроизвольного слезотечения.
Многие больные говорят, что чувствуют себя словно в лихорадке, и действительно, у них может быть красное лицо, холодные и цианотические конечности, озноб, потливость, их бросает то в жар, то в холод – эти симптомы предшествуют головной боли или сопровождают ее. Эта клиническая картина не всегда сопровождается истинной лихорадкой (то есть повышением температуры тела), но она может иметь место и иногда достигает сильной выраженности, особенно в молодом возрасте.
История болезни № 60. Мужчина двадцати лет, страдающий простой мигренью с возраста восьми лет. Головные боли сопровождаются сильной тошнотой, бледностью, желудочно-кишечными расстройствами, ознобом, холодным потом и иногда оцепенением. У меня была возможность осмотреть его в момент приступа. Температура во рту оказалась 39,7 °C.
Сужение одного зрачка, опущение века того же глаза и его западение (синдром Горнера) может создать впечатление сильной асимметрии лица в случае односторонней мигрени. Однако симптом сужения зрачка непостоянен. В начале приступа, и если боль очень сильна, зрачок может быть расширен; по мере продолжения приступа или если к нему присоединяются тошнота, заторможенность, падение артериального давления и т. д., зрачок может сузиться. То же самое касается частоты пульса: начальная тахикардия сменяется длительной брадикардией, а последняя зачастую сочетается со значительным снижением артериального давления, постуральными обмороками и синкопами. Наблюдательные пациенты обычно сами рассказывают о таких изменениях пульса и размеров зрачка во время тяжелых приступов.
История болезни № 51. Мужчина сорока восьми лет, мигренью страдает с детства; кроме того, страдает хронической тахикардией. Он всегда поражался тому, что во время приступов у него замедлялся пульс, а зрачки – обычно широкие – становились размером с булавочную головку. Я имел возможность подтвердить это наблюдение, видя больного во время приступа. Пациент был очень бледен, у него отмечалась профузная потливость, припухание век и слезотечение, резкое сужение зрачков и брадикардия – 45 ударов в минуту.
Странным, смешанным нарушениям физиологических функций, могущим происходить в результате мигрени, нет числа. Полное их перечисление могло бы целиком занять объемистый каталог курьезов. Достаточно, однако, будет кратко перечислить широко распространенные сосудистые и встречающиеся иногда трофические нарушения, сочетающиеся с мигренью. Мы уже говорили о пропотевании жидкости или даже о кровоизлияниях в области внечерепных артерий головы. Мне случилось наблюдать одного больного, у которого «красная» мигрень сопровождалась покраснением всего тела, а потом, по ходу приступа, на теле появлялись множественные мелкие кровоизлияния на туловище и конечностях. Еще у одной больной, женщины двадцати пяти лет, во время приступа мигренозной головной боли болели ладони; при этом отмечалось покраснение и отек кистей. Этот синдром очень похож на «ладонную» мигрень, описанную Вольфом.
В литературе часто упоминается обесцвечивание и выпадение волос на голове. Единственный случай, который удалось наблюдать лично мне, – это случай женщины средних лет, у которой с юности были жестокие приступы мигрени, проявлявшиеся сильной болью в левой половине головы. Когда ей было около двадцати пяти лет, у нее во время приступа появилась прядь седых волос, в то время как остальные волосы до сих пор черны как вороново крыло.
…Больной не выносит малейших прикосновений к голове, его раздражают даже слабый свет или звук; невыносимым становится даже тиканье карманных часов.
Тиссо, 1778 год
Раздражительность и светобоязнь чрезвычайно характерны для приступа мигрени, эти признаки, по мнению Вольфа и других, являются патогномоничными симптомами мигрени, подтверждающими диагноз.
Среди признаков, сопровождающих мигренозные состояния, рассматривают два типа раздражительности. Первый касается изменений настроения и стремления к уединению, что накладывает сильный отпечаток на поведение и отношение больного с окружающими. Раздражительность второго типа проистекает из общего сенсорного возбуждения и повышенной возбудимости. Эти симптомы могут быть настолько сильно выраженными, что больной перестает выносить всякие сенсорные стимулы, как это описывает Тиссо. В частности, больные мигренью отличаются светобоязнью – свет провоцирует общий и местный дискомфорт, и избегание света может стать самым ярким внешним проявлением приступа. В некоторых случаях светобоязнь обусловлена гиперемией и воспалением конъюнктивы, о чем было уже сказано выше, и сочетается с жжением и болью в глазах. Но главное и основное проявление светобоязни – это центральная раздражительность и сенсорное возбуждение, которое может сопровождаться яркими и живыми остаточными изображениями и хаотичными образами. Альварес дал графическое описание таких симптомов, характерных для начала его собственных мигренозных приступов. В начале его он видит такое яркое остаточное изображение телевизионного экрана, что не в состоянии разобрать картинку. Наблюдательные пациенты часто отмечают, что если в такие моменты они закрывают глаза, то начинают переживать настоящий зрительный шквал, калейдоскопическую стремительную смену цветов и образов, подчас организованных в связные картины, как в сновидениях.
Также характерна для тяжелых приступов плохая переносимость звуков – фонофобия; отдаленные звуки, шум уличного движения, капли, падающие в раковину, могут казаться невыносимо громкими и доводить больного до бешенства.
Очень характерными являются также преувеличенное и часто извращенное восприятие запахов; тонкие духи нестерпимо воняют, вызывая в самых тяжелых случаях сильную тошноту. То же самое происходит и с восприятием вкуса, самая вкусная еда начинает казаться отвратительной и отталкивающей.
Важно отметить, что сенсорная возбудимость такого типа может предшествовать наступлению головной боли и в целом является признаком ранней стадии мигренозного приступа. Очень часто в ходе развития приступа наступает сенсорное торможение и безразличие к раздражителям. Как говорит Питерс, «вследствие общего притупления силы чувств…». Нарушение восприятий, ощущений и смещение порогов восприятия, наблюдающиеся при простой мигрени, хотя и являются тягостными для больных, все же очень слабы по сравнению с яркими галлюцинациями и извращенным восприятием сенсорных стимулов, характерным для мигренозной ауры и классической мигрени.
Взаимосвязь аффективных состояний и мигрени является проблемой чрезвычайно сложной и как таковая потребует неоднократного возвращения к ней по ходу нашего углубления в предмет изложения. Очевидные трудности подстерегают нас с самого начала, при попытке отличить причину от следствия, и требуется тщательный опрос или длительное наблюдение, чтобы отличить аффективные расстройства, являющиеся интегральной частью синдрома мигрени от предшествующих приступу настроений и чувств, играющих роль в усугублении тяжести мигрени, и от вторичных, эмоциональных последствий самого приступа.
Если мы должным образом учтем все эти факторы, то нас неизбежно поразит тот факт, что глубокие аффективные расстройства встречаются во время, и только во время мигренозного приступа, эти расстройства особенно удивительны тем, что часто встречаются у эмоционально уравновешенных людей. Более того, становится ясно, что эти изменения настроения не являются простыми реакциями на боль, тошноту и т. д., а являются первичными симптомами, протекающими одновременно с другими симптомами приступа. Весьма сильные изменения настроения могут происходить также до и после основного приступа и как таковые будут рассмотрены в конце этой главы. Эмоциональная окраска клинически выраженной стадии мигрени может проявляться двояко: состояние тревожности и раздражительной повышенной активности в начальной стадии приступа и состояние апатии и подавленности в течение остального времени приступа.
В предыдущем разделе уже была кратко описана картина тревожной раздражительности. Больной возбужден и беспокоен; если он лежит в постели, то беспрерывно ворочается с боку на бок, поправляет одеяло, подтыкает простыни и никак не может найти удобное положение; пациент не выносит никаких сенсорных раздражений и общения. Вспыльчивость его может стать чрезмерной. Такие состояния усугубляются, если больной продолжает работать и вести обычный образ жизни, это ухудшение по замкнутому кругу провоцирует дальнейшее усиление других симптомов мигрени.
Совершенно иной бывает картина развернутого или длительного приступа. Здесь физическое и эмоциональное состояние характеризуется примирением со страданием, упадком сил и бездеятельностью. Такие больные, если их не вынуждают к иному поведению внутренние или внешние обстоятельства, отчуждаются от окружающих и погружаются в болезнь, ища уединения и изоляции. Эмоциональная подавленность в этой ситуации является неподдельной, часто серьезной, а иногда доводит больного до мыслей о самоубийстве. Следующий отрывок взят из описания восемнадцатого века:
«С первых же ощущений недомогания в желудке больные начинают падать духом. Они становятся все более и более подавленными – до тех пор, пока не улетучиваются все веселые и бодрые мысли и чувства; больной воспринимает себя как полную развалину и чувствует, что ему никогда не станет лучше…»
В этом старинном описании хорошо схвачено одно истинно депрессивное свойство – чувство полной безысходности и потеря надежды на улучшение. Ясно, что это избыточная и нереалистичная реакция на короткий доброкачественный приступ, который случался у больного уже бессчетное число раз.
Подавленность всегда сочетается с чувством гнева и обиды, а в самых тяжелых случаях может наблюдаться смесь отчаяния, ярости и отвращения ко всему и всем, не исключая и самого себя. Такие состояния гневливой беспомощности могут стать невыносимыми как для больного, так и для его близких, и лечащий врач всегда должен иметь в виду тяжесть последствий такого положения, когда обездвиженный и подавленный больной находится в тисках жестокого приступа мигрени.
Выше мы перечислили основные симптомы простой мигрени так, словно они существуют независимо, не оказывая никакого влияния друг на друга. Тем не менее можно выделить группы симптомов, которые встречаются вместе с определенным постоянством. Так, тяжелая сосудистая головная боль сочетается с другими признаками расширения внечерепных сосудов: покраснением глаз и слезотечением, расширением сосудов носа, покраснением лица и т. д. У некоторых больных возникают устойчивые сочетания симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта: вздутие желудка и кишечника, боли в животе, за которыми следует понос и рвота. Картина «шока» может наблюдаться при «белой» мигрени, проявляющейся бледностью, похолоданием конечностей, обильным холодным потом, ознобом, дрожью, замедлением и слабостью пульса и постуральной гипотонией. Такая картина часто наблюдается в сочетании с сильной тошнотой, но может иметь место и тогда, когда тошнота не выступает на первый план клинической картины. В таких сочетаниях со всей очевидностью просматривается физиологическая связь симптомов, их ожидаемое совместное появление. Правда, тип такой связи не всегда поддается простому объяснению при некоторых других сочетаниях симптомов, в частности это касается проявлений самых ранних или продромальных стадий приступа, или симптомов, характерных для периода его разрешения. Так, в продроме и на ранних стадиях приступа больной испытывает голод, жажду, может наблюдаться запор, повышение физической и эмоциональной активности; в период завершения приступа может наблюдаться согласованное тотальное увеличение секреторной активности.
Приступ мигрени больной, как правило, описывает одной жалобой, но иногда жалоб может быть великое множество. Необходим тщательный расспрос больного и наблюдение повторных приступов, прежде чем становится ясно, что симптомы во время приступа появляются в определенной последовательности. Оценка значения такой последовательности сразу же ставит нас перед необходимостью выбора терминологии и определений: из чего, собственно говоря, состоит приступ? С чего он начинается и чем заканчивается?{3}
В обычном понимании простая мигрень проявляется сосудистой головной болью, тошнотой, повышением моторики желудочно-кишечного тракта (рвота, понос и т. д.), повышением секреторной активности желез (повышенное отделение слюны, слезотечение и т. д.), мышечной слабостью и снижением мышечного тонуса, заторможенностью и депрессией. Однако при тщательном наблюдении мы обнаруживаем, что мигрень никогда не начинается с этих симптомов и никогда ими не заканчивается, но всякому приступу предшествуют, а потом следуют за ним симптомы, являющиеся противоположными описанным.
Мы имеем полное право говорить о предвестниках, или о продромальных симптомах, понимая, что они незаметно переходят в раннюю фазу собственно приступа. Некоторые из этих продромальных или ранних симптомов являются местными, иногда – системными; есть симптомы физические, а есть эмоциональные. Среди продромальных симптомов наибольшим распространением отличаются задержка жидкости и жажда, вздутие живота и запор, повышение мышечного тонуса и иногда повышение артериального давления крови. Эмоциональная или психофизическая продрома проявляется голодом, беспокойством, повышенной активностью, бессонницей, длительным активным бодрствованием и эмоциональным возбуждением, которое может быть тревожно или благодушно окрашенным. Так, Джорджия Элиот, сама страдавшая мигренью, говорит о чувстве «опасного благополучия» за день до начала приступа. Эти состояния, если они отличаются остротой и крайним выражением, могут достигать маниакального уровня.
История болезни № 63. Этот мужчина средних лет являет собой тип настоящего флегматика, в поведении которого явно чувствуется привычка к самообладанию и аскетической воздержанности. С детства он страдает редкими приступами простой мигрени и с некоторым смущением рассказывает о продромальных проявлениях приступа. За два или три часа до возникновения головной боли он «преображается». В голове начинается пляска мыслей, появляется почти непреодолимая потребность смеяться, петь, насвистывать или танцевать.
Состояния повышенного возбуждения перед приступом мигрени, как правило, окрашены негативными эмоциями и принимают форму раздражительной или возбужденной тревожности. Очень редко такие состояния достигают степени панической атаки или даже психоза. Аффективная продрома такого типа особенно характерна для менструальной мигрени.
История болезни № 71. Женщина двадцати девяти лет с бурными и тяжелыми проявлениями менструального синдрома. Предменструальная фаза характеризуется задержкой жидкости в течение двух дней, сопровождающейся стремительно нарастающей общей тревожностью и раздражительностью. В это же время ухудшается сон, который часто прерывается кошмарными сновидениями. Эмоциональные расстройства достигают своего пика за несколько часов до прихода месячных. У больной начинается настоящая истерия со склонностью к насилию и галлюцинации. Эмоции успокаиваются в течение нескольких часов после начала менструального кровотечения, а на следующий день начинается сосудистая головная боль и кишечная колика.
С семнадцатого века известно, что простая мигрень, как, впрочем, и любой мигренозный приступ, разрешается тремя возможными путями. При естественном течении приступ истощает больного и заканчивается глубоким сном. Сон после мигрени долог, глубок и освежает, так же как сон после эпилептического припадка. Приступ может закончиться постепенно – боль мало-помалу уменьшается, к клинической картине присоединяется усиление секреторной активности того или иного типа. Как почти сто пятьдесят лет назад писал Колмейл:
Иногда рвота купирует приступ мигрени. Тот же эффект может произвести обильное слезотечение или массивное отхождение мочи. Иногда боль в половине головы может закончиться выделением обильного пота на стопах, кистях, на половине лица или носовым кровотечением, спонтанным артериальным кровоизлиянием или истечением большого количества слизи из носа.
К списку Колмейла можно, конечно, добавить сильный понос или массивное менструальное кровотечение, которые также могут сопровождать окончание приступа. Отвратительное настроение при мигрени – подавленное и отчужденное или гневливое и агрессивное – проходит постепенно, параллельно исчезновению симптомов повышенной секреторной активности. «Разрешение усилением секреции» напоминает физиологический и психологический кризис, так же как плач, облегчающий горе. Эти пункты можно проиллюстрировать следующей историей болезни.
История болезни № 68. Мужчина тридцати двух лет, активный человек и талантливый математик, привык жить в череде еженедельно повторяющихся циклов. К концу рабочей недели он становится капризным, раздражительным и теряет способность к сосредоточению, не может делать ничего, кроме каких-то несложных рутинных действий. В ночь с пятницы на субботу он плохо спит, а в субботу становится просто невыносимым. Утром в воскресенье он просыпается с ужасной мигренью и вынужден оставаться в постели большую часть дня. К вечеру он немного потеет и выделяет большое количество светлой мочи. На фоне этих явлений приступ постепенно уходит. После приступа больной чувствует себя посвежевшим и испытывает прилив творческой энергии, которая будет поддерживать его до середины следующей недели.
Третий тип разрешения приступа – критический – приступ заканчивается в течение нескольких минут, и больной возвращается к своей обычной физической и умственной деятельности.
Тяжелая физическая нагрузка может предотвратить наступление приступа или оборвать приступ уже начавшийся. Многие больные, которые не прочь в воскресенье поваляться утром в постели и просыпающиеся с мигренью, рассказывают, что ранний подъем и интенсивная зарядка избавляют их от приступа. Один мой пациент, плотный полнокровный итальянец, человек неуемного темперамента, пользуется для купирования мигрени половым актом, если находится дома, или армрестлингом, если находится на работе или выпивает с приятелями. Эффект в обоих случаях наступает через пять-десять минут. Внезапный испуг или приступ ярости могут прекратить боль в течение считанных секунд. Когда одного больного спросили, как он прерывает приступ, он ответил: «Мне надо, чтобы в крови заиграл адреналин. Я начинаю бегать, кричать или драться, и головная боль проходит». Висцеральные вспышки тоже могут излечивать приступ. Классический пример – сильная рвота, но эффективными могут оказаться и другие типы реакций.
Читать бесплатно другие книги:
