Мы – это наш мозг: От матки до Альцгеймера Свааб Дик
Некоторые лидеры успешно работают, несмотря на психические проблемы и злоупотребления наркотиками. Уинстон Черчилль страдал не только тяжелыми депрессиями, у него были гипоманиакальные и маниакальные фазы (см. VI.3), когда он в невероятных количествах поглощал шампанское, коньяк и виски. У Джона Ф. Кеннеди было немало проблем со здоровьем. Он страдал болезнью Аддисона, недостаточностью коры надпочечников, и должен был принимать гормон коры надпочечников кортизол. Во время своей предвыборной кампании он как-то забыл принять свои таблетки кортизола и впал в кому. В 1938 году он попал в автокатастрофу и с тех пор испытывал боли в спине, бороться с которыми помогали инъекции прокаина, три раза в день, а то и чаще. Прокаин — это синтетический заменитель кокаина, который может проникать в мозг и воздействовать на центральную нервную систему. Чтобы расслабиться, Кеннеди прибегал к амфетаминам, эффект от которых описывается как восторг и эйфория. Как до президентства, так и будучи президентом, он употреблял также и кокаин. Кеннеди, как говорят, принимал тестостерон из-за недостаточности коры надпочечников, и можно задаться вопросом, в какой степени это могло повлиять на его мачистски-безответственное поведение в инциденте в заливе Свиней на Кубе в 1961 году. С любовницами в Белом доме он экспериментировал с марихуаной и ЛСД. Кеннеди также принимал снотворное, средства обезболивания и фенобарбитал, успокоительное. Он получал инъекции изготовлявшейся врачом смеси кортикостероидов (гормоны коры надпочечников) и амфетаминов. Различные врачи давали ему эти лекарства, не будучи при этом знакомы друг с другом. О Кеннеди говорили, что врачам он изменял больше, чем женщинам.
Разве не должны мы предъявлять к тем, кто управляет страной, хотя бы такие же требования, как к тем, кто управляет автомобилем или самолетом? Когда мы наконец начнем контролировать употребление алкоголя, наркотиков и лекарств политиками, от которых мы так зависим?
VIII. Мозг и сознание
VIII.1 Неглект (игнорирование): жизнь наполовину
Если там этого нет, то не могу же я это игнорировать.
Мы осознаём наше окружение и себя самих. Некоторые структуры мозга имеют решающее значение для этого осознания: кора больших полушарий, таламус, куда стекается информация от наших органов чувств, и белое вещество — нервные волокна между структурами (рис. 19). После инсульта в правом полушарии может быть частично затронуто как самосознание, так и осознание окружающего пространства. В некоторых случаях больной не осознает свое левостороннее поражение и игнорирует как в окружающем пространстве, так и в своем собственном теле всё, что находится слева. Это состояние обозначают как неглект (игнорирование). Если вы подойдете слева к кровати больного, он вас не воспринимает, хотя может поворачивать голову и может вас видеть. Читая газету, больной видит только правую сторону. Рисуя часы, кошку или цветок, он изображает только их правую часть. С тарелки он съедает только то, что лежит в ее правой половине; если же повернуть тарелку на 180°, он съедает и вторую половину порции. Игнорирование может затронуть и левую часть собственного тела. Тогда свою левую руку или левую ногу он не воспринимает как свои собственные. Больной не одевает и не моет свою левую сторону и причесывает волосы только справа.
Рис. 19. Для сознания важны три здоровые и хорошо функционирующие структуры мозга, здесь они помечены черным. Слева — здоровая кора больших полушарий. Справа — таламус. Посредине — белое вещество, где осуществляется связь между корой и таламусом.
В состоянии неглекта больные обычно с поразительной находчивостью и фантазией скрывают странную ситуацию, в которой они находятся, бессознательно изобретая подходящие объяснения. Некоторые больные с инсультом ведут себя так, словно находятся не в больнице, а в собственном доме и сами приобрели всю обстановку. Одна больная продолжала верить, что левая сторона тела у нее вполне нормально функционирует и что физически с ней всё в порядке. При этом в ее рисунках вся левая сторона совершенно отсутствовала. «Если там этого нет, то не могу же я это игнорировать», — таково было ее объяснение. Если ее просили пошевелить левой рукой, она отвечала: «Да, я могу это сделать, но лучше пусть она остается в покое». А когда она утверждала, что с ней всё в порядке, и ее просили сделать несколько шагов, она тут же придумывала: «Да я с удовольствием, но доктор сказал, что мне нужен покой».
У матери нашей хорошей приятельницы в 85 лет случился тяжелый правосторонний инсульт, и левая часть тела у нее была парализована. При этом она оставалась в полном сознании и не утратила ни ясности ума, ни чувства юмора. Она разговаривала с членами семьи, знакомыми и обслуживающим персоналом совершенно адекватно, если не считать некоторых особенностей. Однажды она рассказала мне, что видела странный сон. Ей приснилось, что у нее появилась третья рука. Я осторожно приподнял ее парализованную левую руку и спросил: «Это третья рука?» — «Нет, — сказала она, — конечно нет. это Кеес». Кеес был ее 55-летним сыном. «Кеес, — спросил я, — а что он здесь делает?» — «Он спит, как всегда, в постели со мною, — сказала она (абсурд, я прекрасно знал эту семью), — но сегодня ночью он мне был нужен, и я никак не могла его добудиться. То же самое было и прошлой ночью, — продолжала она, — когда здесь спала Китти (подруга ее дочери, которая посещала ее почти каждый день и к которой она была сильно привязана), и она тоже не проснулась», — добавила она явно с упреком. Потом она неожиданно попросила меня дать ей попить и перешла ко всяким житейским делам, которые хотела уладить.
Фантазирование больных в состоянии неглекта следует одному общему принципу. Если мозг не получает обычной информации, он сам начинает выдавать информацию, чтобы заполнить пробелы. Если в поврежденный мозг не попадает нормальная информация, там возникают всякие нелепые истории. Мозг сам вступает в действие при отсутствии информации от органов слуха, зрения, из памяти или от членов собственного тела (см. XI.4, 5). Бессознательно закрывать наши маленькие провалы памяти для нашего мозга — в том числе и в нормальном состоянии — обычное повседневное занятие. Мы убеждены при этом, что определенные события произошли точно так, какими они сохранились в нашей памяти. Именно так мы описываем их под присягой в суде, но наш мозг всего лишь измыслил эту историю, чтобы из воспринятых отрывочных фактов сформировать подходящее целое, — со всеми вытекающими последствиями.
VIII.2 Кома и смежные состояния
Было так, словно его покинули дважды: сначала его собственный мозг, а потом люди, которые его знали. Ибо к нему никто не приходит.
Берт Кейзер. Onverklaarbciar Bewoond [59], 2010
В связи с проблемами, связанными с прекращением жизни, постоянно заходит речь о неврологических понятиях, нуждающихся в разъяснении. Кома — состояние, в котором больной не реагирует на внешние раздражения и из которого его невозможно вывести. Причиной комы может быть повреждение коры больших полушарий, таламуса, связей между этими двумя структурами мозга (рис. 19) или мозгового ствола (рис. 20), активирующего кору больших полушарий и таламус. Кома может быть вызвана также нарушением обмена веществ в мозге или же наркотиками и алкоголем («допиться до комы»). Некоторые выходят из комы. Так случилось с молодым человеком, который после хмельной вечеринки с друзьями налетел на высокой скорости на бетонный пилон виадука и пролежал шесть месяцев в коме. Уже вели переговоры с его семьей о том, чтобы рассматривать его как донора и использовать его почки для трансплантации. Близкие, однако, надеялись, что смогут вступить в контакт с ним, и отказались. И они были правы, потому что он вышел из комы и закончил Высшую инженерную школу. Он уже не блистал в математике, как до этого печального происшествия, но у него не было впоследствии никаких осложнений. Он получал хорошую должность, имел детей и сейчас уже дедушка. Но далеко не всегда всё бывает так хорошо. Очень часто выходят из комы с остающимися серьезными повреждениями мозга. Кома может также превратиться в устойчивое состояние.
Ствол головного мозга (рис. 20) регулирует функции, имеющие решающее значения для жизни: дыхание, работу сердца, температуру тела, смену сна и бодрствования. Здесь находятся также рефлекторные центры кашля, чиханья и рвоты. Если остальной мозг больше не действует, но ствол мозга не затронут, человек продолжает дышать. Это трагическое состояние наступает у пациента, который после тяжелого повреждения мозга выходит из глубокой комы, открывает глаза, однако после этого не постепенно выздоравливает, а продолжает жить как растение. Подобное состояние характерно также для последней стадии болезни Альцгеймера. Больные лежат в позе младенца в утробе матери, кора больших полушарий больше не действует, и они никак не реагируют на свое окружение (рис. 30). Кора головного мозга нужна, чтобы мы могли думать, слышать, говорить, переживать эмоции и двигать конечностями. В состоянии coma vigile[60], или вегетативном состоянии, функции мозгового ствола не затронуты, тогда как остальная часть мозга, и прежде всего кора больших полушарий, не функционирует. Большинство пациентов по прошествии нескольких недель постепенно выходят из такого вегетативного состояния, но если кора повреждена необратимо, приходится говорить об устойчивом вегетативном состоянии. Такие пациенты не нуждаются в аппаратах искусственного дыхания, они дышат самостоятельно, У них нормально работает сердце, и, согласно классическому определению, они не мертвые, а живые. Они могут держать глаза открытыми, они стонут, издают звуки, как будто плачут паи смеются, но не испытывают при этом вообще никаких эмоций. Для окружающих они кажутся живыми, однако у них нет никаких телесных реакций, по которым можно было бы судить, что они хоть в какой-то степени обладают способностью осознавать себя и окружающую обстановку. Из-за того что они кажутся живыми и на лице у них порой можно видеть гримасу и слышать их смех или всхлипы, для семьи непреодолимо трудно согласиться с тем, что такой больной пребывает в вегетативном состоянии, что по отношению к нему следует говорить не о сознании, а о смерти мозга. Такая же чудовищная проблема встает перед родителями новорождённого младенца, испытавшего сильное мозговое кровотечение. Ребенок выглядит совершенно обычно, в то время как от большей части мозга уже ничего не осталось.
Рис. 20. Головной мозг, вид снизу. В стволе мозга (1) регулируются дыхание, сердцебиение, температура, смена сна и бодрствования. Обонятельная система состоит из: (2) обонятельной луковицы (bulbus olfactorius); (3) обонятельного нерва (nervus olfactorius) и (4) крючка, коркового обонятельного центра системы (uncus). Также видны: (5) перекрест зрительных нервов (оптическая хиазма), (6) сосцевидные тела (corpora mamillaria) и между ними (7) гипофиз.
Пациентам, находящимся в вегетативном состоянии, можно с помощью искусственной подачи пищи и жидкости годами поддерживать жизнь, как это известно на примере Герри Шайвоу. В 1990 году она впала в вегетативное состояние. Не муж и законный опекун не хотел, чтобы ей продолжали поддерживать жизнь, но ее родителям удавалось в течение многих лет препятствовать эвтаназии. В 1998-м дело было передано в суд и при непрерывном бряцании оружием переходило из одной судебной инстанции в другую, притом что движение Pro-life[61], устраивая демонстрации, оскорбляло ее мужа, называя его убийцей. Поразительно, ибо многие сторонники этого движения выступают за смертную казнь, и само это движение имеет на своей совести несколько убийств! Через семь лет все-таки удалось дать ей умереть, после того как по решению судьи питательный зонд был удален. Последующее вскрытие со всей ясностью показало, что от коры больших полушарий почти ничего не осталось и что в течение всего этого времени не было никаких признаков человеческого существования. В Италии Элуана Энгларо находилась в коме с 1992 года. В результате автокатастрофы у нее была необратимо повреждена кора головного мозга. Через 7 лет ее отец начал юридическую борьбу за прекращение искусственного питания, также и потому, что его дочь в свое время говорила, что не хотела бы продолжать существовать как растение. В ноябре 2008 года Верховный суд Италии подтвердил вынесенное в июле решение апелляционного суда о согласии на прекращение искусственного питания, что было весьма примечательным вердиктом, поскольку в Италии эвтаназия запрещена. Элуана была переведена в частную клинику, где ей хотели дать умереть, но Ватикан и правительство попытались этому воспрепятствовать. «Остановить руку убийцы», — прозвучала ожидаемая реакция кардинала, курирующего вопросы здравоохранения в Ватикане. Декрет правительства Берлускони, пытавшегося предотвратить смерть Элуаны, не был подписан президентом, и Берлускони попытался протащить декрет через парламент. К счастью для непосредственно заинтересованных, ему не удалось сделать это достаточно быстро, и через несколько дней после удаления зонда Элуана скончалась.
В Нидерландах жизнь в условиях перманентного вегетативного состояния не рассматривается как человеческое существование. Поэтому поддержание жизни таких людей считается медицински бессмысленным, и, по договоренности с семьей, в большинстве случаев принимается решение о прекращении поддержания жизпи. Поскольку дело касается прекращения медицински бессмысленного обслуживания, формально речь не идет об эвтаназии. Однако и в Нидерландах есть пациенты, которые долго пребывают в состоянии комы. Позорно, что через Интернет злоупотребляют отчаянием убитой горем семьи. Так, организация CWUBS (Сота Wake Up Brains Stimulations[62]) предлагает терапию более чем за 10 000 евро, якобы способную вывести человека из стойкого вегетативного состояния. Но и за 100 000 евро пациентов с необратимо поврежденной корой больших полушарий нельзя вывести из состояния вегетативной комы, и единственно, кто извлекает пользу из такой терапии, это сама же CWUBS.
Через мозговой ствол вниз идут нервные волокна, управляющие мышцами нашего тела, а наверх, к коре больших полушарий, восходят пути ощущений и боли. Противоположным вегетативному состоянию является синдром запертого внутри, синдром изоляции. У таких больных повреждение в глубине мозгового ствола вызывает полное отделение головного мозга от спинного мозга Головной мозг совершенно невредим, Й больной находится в полном сознании. Но он лишен возможности показать это окружающим, потому что он полностью парализован. Он способен всё понимать, видеть, осознавать, но не может ничем пошевелить и не в состоянии разговаривать. Он может лишь смыкать и размыкать веки и двигать глазами.
Парижский журналист Жан-Доминик Бобе в 1995 году перенес инсульт и в течение двадцати дней находился в коме. После этого с ним стало возможно общаться посредством того, что ему читали алфавит, и он мигал, когда слышал нужную ему букву. Так, буква за буквой, он написал книгу «Le scaphandre et le pupillon»[63], из чего ясно, что он полностью осознавал и себя самого, и свое окружение, и то бедственное положение, в котором он находился. В 2007 году по его книге был снят впечатляющий фильм под тем же названием. В одной из сцен фильма читают эпизод из романа Дюма «Граф Монте-Кристо» (1844), где описывается заболевание месьё Нуартье де Вильфора, после апоплексического удара страдающего синдромом запертого внутри. Он не в состоянии говорить, не может пошевелить ни рукой, ни ногой и всё же движениями глаз и век предотвращает отравление и нежеланную свадьбу.
Недавняя история — случай с Ником Чизхолмом из Новой Зеландии, который в 2000 году во время матча регби потерял сознание. Сначала казалось, что это простое сотрясение мозга, но потом у него было несколько эпилептических припадков и инфаркт ствола мозга. Думали, что он находится в коме, пока его мать и подруга не стали повторять, что он сознает всё, что вокруг него происходит. Так оно и было, это оказался синдром запертого внутри, от которого он все-таки излечился. Семья часто узнаёт раньше, чем врач, что контакт якобы с коматозным больным все-таки существует, но, увы, еще чаще, чем врач, она ошибочно полагает, что поддерживает контакт с больным, находящимся в коме.
До того как мы вступили в эру трансплантации, поставить диагноз мёртв было вовсе не сложно: если сердце не бьется и дыхание отсутствует, врачу ясно, что назад путь отрезан. Минуту-другую врач может позволить себе сомневаться, но туг же необратимость процесса становится для него очевидной. Иногда, правда, случалось, что засыпанного лавиной и замерзшего лыжника, который не дышал и у которого не билось сердце, всё же удавалось вновь вернуть к жизни. Одиночные случаи мнимой смерти исключительно редки и поэтому хорошо известны. Король Франции Людовик IX в ходе собственных похорон в 1244 году задвигался в гробу во время траурной мессы. Похороны были отсрочены, король оправился от своей болезни, затеял Крестовый поход в Египет и с лихвой возместил смерти убытки, которые нанес ей перед этим. По преданию, во Франции, чтобы устранить сомнения относительно мнимой смерти, существовала профессия сго-que-mort, человека, который должен был сильно укусить умершего за большой палец ноги, дабы удостовериться, что тот действительно помер. Несколько лет тому назад в Нидерландах случилась ошибка при установлении смерти. Домашний врач констатировал смерть 83-летней женщины. Когда служащие похоронного бюро подняли тело, лежавшее на полу ванной комнаты, оно тихо сказало: «Ой!» Со старушкой потом всё было в порядке, чего не скажешь о докторе.
С того момента когда пациента с тяжелым повреждением мозга подключают к аппарату искусственного дыхания, классический диагноз смерть уже не имеет места, потому что работа сердца и дыхание поддерживаются искусственно, притом что человек находится без сознания или же его мозг мертв. Это может продолжаться бесконечно. Так, израильский экс-премьер Шарон после тяжелого инсульта с 2006 года лежит, подключенный к аппарату искусственного дыхания. Его сыновья следят, чтобы дыхание не отключали. Вместо диагноза смерть в подобных случаях говорят о диагнозе смерть мозга.
Для диагноза смерть мозга вначале использовалось определение: «необратимое отсутствие всех функций мозга». Однако мозг у четверти всех пациентов с диагнозом смерть мозга всё еще вырабатывает антидиуретический гормон вазопрессин. Этот гормон заботится о том, чтобы почки реабсорбировали из мочи многие литры воды в день (см. VI.1). Если мозговые клетки мертвы, это сразу же покажет соединенный с катетером прикроватный мочеприемник. В этом случае в него будет поступать 10–15 литров водянистой мочи в сутки. У пациентов со смертью мозга, у которых мозговые клетки, вырабатывающие вазопрессин, не затронуты, в мочеприемнике будет собираться не более 1,5 литра концентрированной мочи в сутки. У таких пациентов могут быть активны и Другие группы мозговых клеток, но эти клетки не способны внести вклад в восстановление сознания. Впоследствии для смерти мозга было принято определение в соответствии с критериями Гарварда (знаменитого американского университета, сформулировавшего эти критерии): необратимое отсутствие реакции зрачков на свет, отсутствие реакций мозгового ствола и постоянное отсутствие высших функций мозга, таких как познание и сознание. Последнее, собственно, не что иное, как логическое обращение кредо Декарта «cogito, ergo sum»[64]. Если вы не можете мыслить, потому что ваш мозг более не работает, то как личность вы больше не существуете.
Установить смерть мозга важно и в случае пересадки органов. Совет по здравоохранению считает, что, помимо детального обследования в соответствии с вышеупомянутыми критериями, необходимо убедиться в отсутствии электрической активности и отсутствии кровотока в мозге. Наконец, следует на некоторое время прервать искусственное дыхание, чтобы точно установить, что спонтанное дыхание отсутствует. Всё это придает дополнительную уверенность в том, что у потенциального донора для трансплантации органов действительно можно констатировать смерть мозга. Если все эти условия полностью соблюдены и наличествует донорский паспорт, тогда можно осуществлять трансплантацию органов. Поскольку пациент с умершим мозгом лишен осознания своего тела, передающиеся через спинной мозг рефлекторные реакции не могут интерпретироваться как ощущение боли от действий ножа хирурга, изымающего органы для последующей трансплантации. Это легко сказать, но для хирурга, который видит, что тело реагирует на его манипуляции, дело выглядит совершенно иначе. В Англии подобные процедуры производятся с обезболиванием. Нидерландская ассоциация анестезиологов считает это абсурдом, и с научной точки зрения она совершенно права. Но анестезия применяется не ради пациентов со смертью мозга, она ограждает от этих неприятных явлений самих хирургов-трансплантологов.
VIII.3 Ключевые для нашего сознания структуры мозга
Кора больших полушарий, таламус и функциональные связи между этими областями мозга являются решающими для нашего сознания.
Различают два аспекта сознания. Прежде всего мы осознаём наше собственное окружите. Строительные элементы для этого существуют в каждом живом организме. Даже одноклеточные организмы приближаются к пище и отдаляются от ядовитых веществ и таким образом знают, что происходит в их непосредственном окружении. Но, разумеется, здесь и речи не может быть о какой-либо степени сознания, как мы его понимаем. Для этого нужно дойти до последних ступеней лестницы эволюции. На втором месте находится самосознание, присущее, безусловно, не единственно человеку; и у животных, и у младенцев наличие самосознания устанавливается с помощью зеркального теста. Можно думать, что самосознание хорошо развито и у других животных и является основой сложных социальных связей. Некоторые шимпанзе, орангутаны и, возможно, также гориллы способны узнавать себя в зеркале. Дельфин может видеть в зеркале, что на его тело нанесена метка, и человекообразная обезьяна может перед зеркалом стереть у себя с лица мазок краски, узнавая себя в зеркале, точно так же как ребенок в возрасте от года до двух. Азиатский слон также может узнавать себя в зеркале достаточно больших размеров, рассматривать свое ухо и заметить, что у него на голове нанесена метка, как это показал Франс де Ваал. Узнают себя в зеркале не только млекопитающие. Сорока может узнавать себя в зеркале, как выяснилось из эксперимента, в котором птице под клювом поместили наклейку, которую она не могла увидеть без зеркала.
Некоторые структуры мозга имеют ключевое значение для сознания. Это кора больших полушарий, таламус и функциональные связи между этими областями мозга (рис. 19). Если кора головного мозга или связи с нею разрушены, но функции мозгового ствола не затронуты, так что дыхание, кровяное давление и температуру тела пациент поддерживает самостоятельно, о наличии сознания говорить не приходится. Пациент в состоянии вегетативной комы. Такие пациенты не нуждаются в аппаратах искусственного дыхания, и сердце работает у них совершенно нормально. Они могут открывать и закрывать глаза, стонать, принужденно плакать и иногда даже принужденно смеяться. Ритм день/ночь также поддерживается стволом мозга (рис. 20). Они кажутся бодрствующими, но при этом не обнаруживают никаких телесных реакций, которые хоть в какой-то степени свидетельствовали бы о том, что они осознают свое окружение или себя самих. Кора больших полушарий необходима для наличия сознания, но ее недостаточно для того, чтобы осознавать раздражения от органов чувств или от нашего тела, которые через таламус приходят в кору головного мозга. Во время наркоза световые раздражения через 100 миллисекунд попадают в зрительную кору, но мы их не осознаём. Существуют исследования, которые показывают, что устное обращение, музыка и шум моря могут оказывать влияние на пациента, даже если он находится под наркозом, однако они проходят мимо его сознания.
При неповрежденном сознании кора больших полушарий, куда приходит раздражение, должна иметь возможность активно взаимодействовать с другими областями мозга, что при наркозе невозможно.
Для нормального состояния сознания необходим также неповрежденный таламус (рис. 2, 19). Таламус находится в центральной части мозга и играет ключевую роль в нашем сознании, потому что сюда поступает информация от всех органов чувств (за исключением обоняния, см. рис. 20) и здесь же переключается для отправления в кору больших полушарий. Повреждение таламуса вызывает нарушение сознания. С другой стороны, известен случай возвращения сознания в результате электростимуляции таламуса. 38-летний мужчина после несчастного случая 6 лет находился в состоянии минимального сознания, на грани комы. Время от времени он мог общаться с другими с помощью движений глаз или пальцев, но не мог говорить. Ему были с двух сторон имплантированы электроды в таламус, и в течение 48 часов с начала электростимуляции он пришел в себя. На протяжении последующих 6 месяцев стимуляции у него улучшились внимание, реакции на указания персонала, владение частями тела и речь. С научной точки зрения это захватывающий эксперимент. Но остается большой вопрос, сможет ли после предпринятого вторжения вести достойную человеческую жизнь пациент, получивший в результате несчастного случая столь значительное повреждение мозга. Моральная дилемма состоит в том, что благодаря электростимуляции таламуса он стал осознавать не только окружающую обстановку, но и себя самого и то ужасное состояние, в котором он оказался из-за повреждения мозга в результате несчастного случая.
VIII.4 Значение для нашего сознания функциональных связей между мозговыми структурами
Из реакций вегетативного пациента следовало, что он должен располагать, по крайней мере, остатком высших функций мозга, способностью к умственному восприятию.
Некоторые области мозга, такие как кора больших полушарий и таламус, имеют ключевое значение для нормально функционирующего сознания (рис. 19, 20). Для существования сознания эти области и связь между ними должны быть не только неповрежденными, но и хорошо сообщаться друг с другом. Так, с помощью функциональной томографии можно видеть, что у больного в состоянии вегетативной комы всё еще действуют части коры головного мозга. И резкое болевое раздражение всё еще может активировать мозговой ствол, таламус и первичную сенсорную кору (рис. 21) вегетативного пациента. Но эти области остаются функционально разъединенными с областями мозга более высокого порядка, которые необходимы, чтобы осознавать это болевое раздражение. Таким же образом у пациента в вегетативном состоянии сильный звук воздействует на слуховую сенсорную кору, но из-за функционального разъединения не достигает областей мозга более высокого порядка, которые необходимы для осознания слухового раздражения. Нейронная активность в первичной сенсорной или слуховой коре необходима, но не достаточна для процесса осознания. Для этого нужна функциональная связь с нейронной сетью, образуемой префронтальной и латеральной теменной корой головного мозга (фронтопариетальная мозговая система). Выведение пациента из вегетативного состояния сочетается с восстановлением функциональной связи компонентов этой системы.
Исследователям из Кембриджа и Льежа удалось с помощью функциональной томографии сделать ряд поразительных наблюдений. Сначала это была 23-летняя женщина, уже 5 месяцев находившаяся в вегетативном состоянии после несчастного случая. Для человека в таком состоянии у нее были крайне незначительные повреждения мозга, если с ней заговаривали, то височная доля коры (gyms temporalis rnedius, средняя височная извилина, и gyms temporalis superior, верхняя височная извилина, рис. 21) у нее активировалась, как у здорового человека. Двусмысленные предложения активировали речевую зону Брока (рис. 7) в нижней лобной извилине левого полушария. Если ее просили обойти все комнаты своего дома, активировались области мозга, ответственные за пространственную ориентацию и моторику (gyrus parahippocampalis, извилина парагиппокампальная, рис. 25), теменная (рис. 1) и латеральная премоторная кора (рис. 21). Если ей предлагали играть в теннис, это активировало область моторной координации (дополнительную моторную область).
Рис. 21. (1) Первичная сенсорная кора; (2) слуховая кора; (3) моторная кора; (4) зрительная кора. А также: (5) gyrus temporalis medius (средняя височная извилина); (6) gyms temporalis superior (верхняя височная извилина) и (7) премоторная кора.
Впоследствии подверглись исследованиям 54 человека, находившиеся в коме вследствие тяжелых повреждений мозга (31 из них в минимальном сознании). У пятерых из них в ответ на команду можно было видеть явные изменения в мозге. Четверо из этих пяти находились в вегетативном состоянии. Хотя из-за изменений активности кажется, что пациенты ментально осознавали и внешнее окружение, и самих себя, остается вопрос, какова была здесь степень сознания. Исследования, однако, продолжались. Исследовался молодой человек 29 лет, находившийся в вегетативном состоянии. Ему задавали простые вопросы: «Твоего отца зовут Томас?» или: «У тебя есть братья?» Он мог также утвердительно или отрицательно отвечать на вопросы, представляя, что он либо проходит по дому, либо играет в теннис. По изменениям мозговой активности было видно, что на пять из шести вопросов он ответил правильно. Из его реакций вытекало, что у него сохранялся некий остаток высших функций мозга, а именно когнитивных (способности мышления). У обеих групп, которые описывались как пациенты в вегетативном состоянии или в малом сознании, предполагается наличие регистрируемой активности на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) и сохранного кровоснабжения мозга в отдельных еще действующих областях. Таким образом, это совершенно другая ситуация, чем смерть мозга, когда о подобной активности и речи быть не может. Но можно ли при этом говорить о какой-то форме сознания, когда человек осознаёт собственную ситуацию, для чего имеет решающее значение коммуникация между здоровыми областями мозга, остается неясным. Независимо от этого, конечно, остается вопрос, захотите ли вы продолжать жить в такой ситуации.
При эпилептических припадках, называемых отсутствие, это короткие эпизоды продолжительностью 5-10 секунд, когда больной пристально смотрит перед собой, не реагирует на обращение, часто моргает и чмокает. Сознание при этом изменено, и в фронтопариетальных (лобной и теменной) областях (рис. 1), ключевых для сознания, активность резко снижена. При комплексных парциальных эпилептических припадках больной не теряет сознания, но из-за его изменения не реагирует на обращение. В случае комплексной парциальной эпилепсии височной доли больные могут в течение нескольких минут не реагировать на обращение, и у них наблюдаются непроизвольные движения рук и рта. Здесь также можно заметить резкое снижение фронтопариетальной активности. При эпилепсии височной доли, при которой больной не теряет сознания, изменения активности в коре головного мозга не происходит (см. XVI.8).
Независимо от того, имеет место функциональное разобщение фронтопариетального комплекса или нет, существует различие между вегетативным состоянием и ситуацией, которую называют минимальным сознанием. При вегетативном состоянии следует говорить о разобщении. В состоянии минимального сознания речь и комплексные акустические стимулы— как показывают исследования с помощью функциональной и позитронно-эмиссионной томографии — вызывают общую активацию сети, существенной для сознания. Из этого следует, что у таких больных в принципе может быть задействована вся сеть, так же как у человека с минимальным сознанием, которого удалось привести в состояние бодрствования путем электрической стимуляции электродов, имплантированных в таламус. Утверждалось, что музыка и электростимуляция нерва руки (nervi mediani, срединного нерва) также могут способствовать скорейшему выведению пациентов из состояния минимального сознания, но здесь явно не хватает контролируемых исследований и никаких убедительных результатов пока не имеется.
VIII.5 Введение в заблуждение и потеря самосознания
Наше Я — весьма неверный партнер нашего тела и делается ему чужим, если представится более выгодная возможность.
Виктор Ламме. Свободной воли не существует, 2010
После инсульта в правом полушарии мозга могут быть затронуты как самосознание, так и осознание окружения. При этом во многих случаях человек не осознает, что левая часть тела у него парализована и что он не воспринимает и игнорирует всё то, что находится слева, как в его собственном теле, так и в его окружении. Это состояние обозначают как неглект (игнорирование, см. VIII.1).
Для самосознания необходима комбинация чувственных ощущений в невредимой коре головного мозга. Для восприятия определенной части тела как своей собственной огромное значение имеет моторная кора. В ней интегрируется информация от различных органов чувств: зрения, слуха, вестибулярного аппарата, а также от мышц, связок, суставов (проприоцепция) и осязания. Премоторную кору можно обмануть следующим приемом. Поместите на стол резиновую руку вместо своей собственной, которую положите под крышку стола, так чтобы ее не было видно. Если тогда кто-нибудь станет кисточкой или ваткой синхронно поглаживать обе руки, и резиновую, и вашу собственную, то ваш мозг постепенно соединит видимость поглаживания резиновой руки с поглаживанием вашей собственной руки. Секунд через 10 вы начнете воспринимать резиновую руку как свою собственную. Если теперь кто-нибудь неожиданно ударит по резиновой руке, вы вздрогнете. Очевидно, для иллюзии, что резиновая рука — ваша собственная, решающим является сочетание тактильного ощущения (от собственной скрытой руки) и визуальной информации (от искусственной руки). Одновременно с возникшей иллюзией можно наблюдать при помощи функциональной томографии активность премоторной коры и мозжечка. Чувство, что нам принадлежит та или иная часть тела, как кажется, в конце концов основано исключительно на активности нескольких групп нейронов в нескольких специфических областях мозга.
Самосознание при различных обстоятельствах выпадает полностью или частично. Примерно 10 % заболевших болезнью Альцгеймера на ранней стадии болезни не осознают начала ослабления умственной деятельности. С развитием болезни процент увеличивается. Явление носит название анозогнозии ( — отрицательная приставка, — болезнь, — сознавать). Обычно проявления болезни замечает близкий человек и решает, что необходимо обратиться к врачу. Анозогнозия сочетается с уменьшением активности gyri angularis (угловой извилины), лежащей вверху и сзади теменной доли (рис. 27). Здесь интегрируется информация от органов чувств, поступающая от тела и от внешнего окружения, так что эта область имеет особенно большое значение Для самосознания. При болезни Альцгеймера более всего повреждается именно эта часть коры головного мозга.
О нарушении работы этой же области мозга следует говорить и в связи с чувством выхода из собственного тела в околосмертном состоянии (см. XVII.3). При этом осознание всего тела нарушено из-за того, что кислородная недостаточность в угловой извилине (gyrus angularis) тормозит интеграцию чувственной информации тела, в том числе и от вестибулярного аппарата.
Расширяя опыты с искусственной рукой, шведский исследователь Хенрик Эрссон в ходе дальнейших экспериментов сумел вызвать чувство выхода из собственного тела, используя видеокамеры и очки виртуальной реальности. Он давал испытуемым очки с двумя маленькими встроенными видеоэкранами, которые принимали изображения от двух видеокамер, установленных позади испытуемых. Таким образом испытуемые смотрели на себя со спины и получали впечатление, что находятся позади самих себя. Эрссон касался палочкой груди испытуемого и одновременно делал подобное движение перед камерой за спиной испытуемого в том месте, где стояло его виртуальное тело. У испытуемого это порождало иллюзию, что он сам находится в этом виртуальном теле и смотрит на свое собственное тело как на тело кого-то другого. Если на виртуальное тело замахивались молотком, испытуемый реагировал так, как если бы молотком замахивались на него самого. Вызванная испугом реакция защиты от нападения на виртуальное тело сопровождалась изменением проводимости кожи собственного тела, что указывает на возникновение эмоции. Олаф Бланке проводил в Швейцарии сопоставимые эксперименты с голографической компьютерной стимуляцией. После выключения видео он завязывал участникам глаза и просил их снова стать на то место, на котором они стояли до этого. Тот, кто в ходе эксперимента испытал ощущение выхода из собственного тела, возвращался на то место, где стояло его виртуальное тело. Самосознание, таким образом, вовсе не метафизический конструкт. Мозг постоянно констрирует чувство, что наше тело является нашим, на основании сенсорной информации от мышц, суставов, зрения и осязания.
Введете в заблуждение нашего сознания может также применяться для лечения пациентов с хроническими фантомными болями. Фантомная боль может возникнуть после ампутации руки или ноги. Выходец из Индии невролог Вилайанур Рамачандран установил, что причиной боли становится конфликт в мозге такого пациента: всякий раз, когда он хочет сделать движение рукой, в мозг приходит обратный сигнал, что это невозможно. Из-за этого мозг в конце концов вынуждает фантомную руку впасть в мучительное состояние спастической боли. Рамачандран пришел к гениальному и одновременно простому решению. Он ставил перед пациентами зеркало с таким наклоном, чтобы они видели зеркальное отражение здоровой руки в том месте, где раньше находилась ампутированная конечность. Конечно, пациенты знали, что на самом деле это вовсе не та рука, которая была ампутирована. Рамачандран просил их спокойно сжимать и разжимать здоровую руку, в то время как пациенты видели в зеркале свою фантомную руку. Хотя они знали, что речь идет об оптическом обмане, зрительное впечатление от ненапряженной, спокойно двигающейся руки действовало настолько убедительно, что судорога пропадала и фантомная боль полностью исчезала. Человек 8 лет держал в шкафу протез ноги, не решаясь воспользоваться им из-за невыносимой фантомной боли, возникшей после ампутации. После 3–4 часов зеркальной терапии фантомная боль исчезла, и он впервые смог Целый час ходить на протезе, хотя ему было хорошо известно, что он видел в зеркале движения ноги, которой у него больше не было.
VIII.6 Восполнение отсутствующей информации
Если информация приходит в кору больших полушарий необычным путем, человек этого не осознаёт.
Из синдрома чужой руки вытекает, что для самосознания требуется также хорошая лево-правая коммуникация между обоими полушариями. Этот синдром может возникнуть при повреждении мозолистого тела (corpus callosum, рис. 2), массивного сплетения нервных волокон, соединяющего левое и правое полушария. Операцию, при которой рассекают corpus callosum, производят в качестве последней попытки обеспечить терпимое существование больному эпилепсией, у которого припадки распространяются на весь мозг. После операции такие больные фактически обладают двумя отдельными сознаниями. Нобелевский лауреат Роджер Сперри установил, что у них одна половина мозга не осознаёт того, что они видят с помощью другой половины. В одном из экспериментов такой больной мог описывать картинки, которые достигали только левого полушария, единственно лишь потому, что способность речи локализуется именно в левом полушарии. Картинки, приходившие только в правое полушарие, больной не осознавал вообще. Но если ему нужно было левой рукой, которой управляет правое полушарие, выбрать картинку, только что предложенную правому полушарию, ему это вполне удавалось. Неосознанная информация становилась доступной. Затем левое полушарие всё это сводило в логичный рассказ, который комбинировал информацию из обоих полушарий. Таким образом, для пациента возникала вполне логичная, для окружающих же совершенно непонятная связь. Когда пациент получал в свое правое полушарие переданное через текст указание встать и выйти, он его выполнял. На вопрос же, почему он это сделал, он не отвечал «потому, что вы мне это сказали». Ибо он этого не осознавал, но измышлял повод для своего поведения: «Иду взять шоколадку».
Странную ситуацию, в которой оказывается больной в состоянии неглекта, он с громадной изобретательностью и фантазией превращает в приемлемую. Так, парализованный больной говорит: «Я бы, конечно, встал, но доктор не разрешает» (см. VIII. 1). Фантазирование больных в состоянии неглекта вполне следует общему принципу. Если в то или иное место мозга не поступает правильная информация, то кора именно там активируется, чтобы заполнить пробел. При этом у вас создается представление, что получена истинная информация (см. XI.4). Этот эффект возникает также при недостатке слуховой информации, и тогда человеку постоянно слышатся песенки; при недостаточном освещении в сумерках он видит несуществующие картины; если память нарушена алкоголем, он с полной убежденностью изобретает события, а после ампутации испытывает фантомные боли (см. XI.4). Локализация повышенной активности в различных областях коры больших полушарий приводит к тому, что при недостаточном поступлении зрительной информации видятся несуществующие картины, а при недостаточном поступлении слуховой информации слышатся песенки.
Важность поступления информации по правильному маршруту в должную часть коры головного мозга, где она должна быть осознана, следует также из феномена blindsight (слепозрения). Всегда полагали, что повреждение первичной зрительной коры (рис. 21) приводит к полной слепоте контрлатерального зрительного поля. Но если человеку с таким поражением предлагают угадать, где именно находится световая точка, помещенная в слепое зрительное поле, оказывается, что он ее видит. Способность видеть нечто, не осознавая этого, получила название blindsight type 1[65], или слепозрение внимания. Предполагалось, что эта форма зрения становится возможной благодаря визуальной информации, поступающей в подкорковые области мозга. С помощью нового метода диффузионной тензорной визуализации (diffusion tensor imaging), которая позволяет видеть нейронные проводящие пути белого вещества мозга, было установлено, что у людей с этой формой слепозрения информация все-таки поступает в ту зону коры, где обрабатывается визуальная информация, однако попадает она туда необычным путем. И хотя информация оказывается в той зоне коры, где она нормально распознается, человек со слепозрением ее не осознает потому только, что пришла она туда необычным путем. Этот механизм объясняет, почему неглект-пациенты могут что-то видеть, не будучи в состоянии этого осознать, поскольку из-за инсульта информация приходит в кору головного мозга другим путем.
VIII.7 Взгляды на механизмы сознания
История сохранила множество метафор осознания окружающей нас среды, такие как: картезианский театр, кино в голове или телеэкран. Но все эти метафоры исходят из дуалистического представления, что в голове у нас сидит человечек, который рассматривает то, что ему показывают. Занятная идея, хотя бы потому, что ставит вопрос: а что же находится в голове этого самого человечка? Еще один человечек? Никоим образом, там находится гигантская сеть нервных клеток.
Джон Экклз, который в 1963 году получил Нобелевскую премию за исследования механизмов передачи возбуждения в нервных клетках, не решился возложить на сеть нервных клеток ответственность за наше сознание. Исходя из своих интересов в области философии, однако без каких бы то ни было нейробиологических оснований, он предложил считать элементом нашей психической деятельности некий психон. Группа психонов своей совместной активностью в интегральном ментальном процессе порождает наше сознание. Никто не знает, что, собственно, представляет собою психон. Эта концепция, следовательно, не подлежит никакой проверке и как научная гипотеза неприемлема. К тому же в ней нет никакой необходимости. Все недавние исследования указывают на то, что основанием сознания является совместная активность гигантского количества нейронов в диалоге с множеством областей мозга. Чисто теоретический психон кажется совершенно излишним.
Сознание может рассматриваться как некое новое свойство, возникающее из совместной работы некоторого числа специфических областей мозга внутри гигантской сети нервных клеток в нашей голове. Различные клетки и области мозга обладают каждая собственной функцией, но благодаря тому, что они образуют между собой функциональные связи, они, выступая совместно, обретают иную, качественно новую функцию. Существует много примеров образования качественно новых свойств. Водород и кислород известны как газы. При соединении молекул того и другого образуется вещество с совершенно новыми свойствами, а именно вода. Вопрос, что именно в сугубо нейробиологическом смысле требуется для того, чтобы из активности нервных клеток возникло сознание, занимает многих исследователей мозга. Амстердамский исследователь профессор Виктор Ламме в поисках объяснения понятия сознания в своей аргументации исходит из функции нейронов. Его гипотеза заключается в том, что для возникновения сознания нейроны префронтальной и париетальной коры больших полушарий должны направить информацию обратно в кору. Они это делают, среди прочего, через таламус. Эта циклическая обработка происходит как в чисто сенсорных, так и в моторных областях. Выборочное внимание, существенное для нашего сознания, возникает из-за того, что рекуррентно[66] обрабатываются лишь некоторые элементы происходящего. В результате мы можем сообщить о тех стимулах, которые привлекают наше внимание, тогда как другие раздражители нами не осознаются. Нет никаких оснований считать, что таких фундаментальных механизмов, как рекуррентная обработка и внимание, не имеется у всех прочих животных, хотя и в различных масштабах. Философ Дэниел Деннет желает объяснить сознание как чисто телесный химический феномен. Мне это по вкусу. Однако он полагает также, что человек обладает другим видом сознания, чем животные, вследствие громадного эффекта развития человеческой речи. Но, я думаю, более очевидно, что животные обладают другой степенью сознания. Конечно, в сравнении с живыми существами, подвергавшимися зеркальному тесту, у собаки, отличающей запах своей собственной мочи от запаха мочи другой собаки, другой уровень самосознания, но некоторая степень самосознания есть и у собаки. Впрочем, сознание человека не зависит от языка. Люди, у которых после инсульта области речи больше не действуют, вполне осознают и себя самих, и свое окружение. Они могут покачиванием головы или кивками сообщать о принимаемых ими важных решениях относительно их самих или их окружения, хотя и не в состоянии выразить эти решения вербально.
Значение осознания себя и своего окружения выражается прежде всего в социальном взаимодействии, когда мы воспринимаем и затем интерпретируем свое положение по отношению к другим и учимся на ошибках. Тем самым мы вновь возвращаемся к Чарлзу Дарвину и Франсу де Ваалу, которые указывали на громадное эволюционное значение активности индивидуума в сложном социальном взаимодействии внутри группы как единого целого (см. XXI.1).
IX. Агрессия
IX.1 Агрессивный из матки
Я слышал о достоверных случаях, когда влечение к краже или ко лжи встречалось в благороднейших семьях.
Чарлз Дарвин. Происхождение человека и половой отбор, 1871
Человек — животное агрессивное, так же как шимпанзе. Как-никак предки у нас одни и те же. С 60-х по 80-е гг. XX века повсеместно преобладала вера в формируемость человека. Дайте каждому хорошее жизненное окружение — и любая агрессия и преступность исчезнут с лица земли. Всякого, кто думал иначе, вроде криминолога Воутера Бёйкхёйзена, следовало тут же прирезать. Сейчас, после того как у нас было время подумать о биологической подоплеке нашего поведения, мы можем снова вернуться к вопросу, почему некоторые люди более агрессивны, чем другие, и скорее вступают в конфликт с законом. Мальчики более агрессивны, чем девочки. Это закладывается на всю жизнь еще в период пребывания в матке. Увеличение мужского гормона тестостерона, который мальчики сами вырабатывают в средней фазе утробного развития, делает их на всю жизнь более агрессивными. Девочки, которые из-за отклонений в работе надпочечников перед появлением на свет производят много тестостерона, позднее тоже будут более агрессивны. Гормоноподобные лекарства, принимаемые во время беременности, могут повышать агрессивность как мальчиков, так и девочек.
Некоторые дети явно более агрессивны, чем другие, и это часто приводит к совершению преступлений: 72 % несовершеннолетних преступников (делинквентов[67]) сидят в тюрьме за агрессивные преступления. Делинквенты поразительно часто обнаруживают психические отклонения. Попавшие в тюрьму подростки мужского пола — даже в 90 % случаев. Помимо антисоциального поведения, у них часто отмечают злоупотребление наркотиками, наличие психозов и синдром дефицита внимания и гиперактивности (ADHD). Генетические факторы играют здесь важную роль, как показывают наблюдения над близнецами. Речь идет о небольших изменениях в ДНК (полиморфизм) генов, участвующих в производстве и разрушении химических нейротрансмиттеров в мозге. Небольшие генные вариации белков, разрушающие химические нейромедиаторы в мозге, могут приводить к большей агрессивности, алкоголизму и жестокому самоубийству. Сниженная активность химического нейротрансмиттера серотонина сочетается с большей агрессивностью, импульсивностью и антисоциальным поведением. У китайских мужчин в гене, участвующем в выработке серотонина, было найдено небольшое изменение, ответственное за преступления с применением насилия, антисоциальные расстройства личности, зависимость от алкоголя или других веществ. Другое изменение того же белка повышает риск пограничного расстройства личности, с проявлением импульсивности и агрессии. Генетический фон также может впоследствии вносить значительный вклад в наше агрессивное и преступное поведение. Категорическое высказывание приверженца движения Intelligent Design[68] Йитсе ван дер Меера в книге Кееса Деккера «Schitterend ongeluk ofsporen van ontwerp? Over toeval en doelgerichtheid in de evolutie»[69]: «О прямом генетическом воздействии на наше моральное поведение ничего не известно» — мы можем со спокойной совестью проигнорировать.
Во время развития плода среда также влияет на последующую агрессивность. Для мужчин, матери которых во время беременности часто недоедали Голодной зимой 1944–1945 гг. в Нидерландах, ко времени призыва на военную службу опасность антисоциальных расстройств личности повышалась в 2,5 раза (см. III.З). Недостаточное питание плода в матке всё еще встречается в нашем обществе всеобщего благосостояния, но теперь только из-за плохой работы плаценты. Курение матери во время беременности, в сочетании с генетическим фоном младенца, в девять раз повышает вероятность ADHD у ребенка. И к ADHD добавляются агрессивность и повышенная вероятность войти в столкновение с законом (см. III.2).
Так же как степень будущей агрессивности в значительной мере устанавливается уже в период нахождения в матке, закладываются и многие другие особенности характера. Мысль эта не нова, однако в нашем обществе, исповедующем формируемостъ человека, долгое время было наложено табу на рассуждения подобного рода. Чарлз Дарвин (1809–1882) пишет в Автобиографии: «Я склонен согласиться с Френсисом Галтоном (это его двоюродный брат. — Д. С.), который полагает, что воспитание и окружающая обстановка оказывают только небольшое влияние на характер человека и что в большинстве своем качества наши — врожденные». Это низводит возможное влияние родителей и множества доброхотных воспитательных учреждений до их реальных пропорций (см. также IX.2).
IX.2 Молод и агрессивен
Министерство юстиции уже начинает интересоваться, помимо социальных, и другими факторами, определяющими степень агрессивности и склонность к преступной деятельности.
Мы покидаем матку с различной предрасположенностью к агрессивному поведению — в зависимости от нашего пола, генетического фона, количества питания, которое мы получали через плаценту, а также количества никотина, алкоголя и медикаментов, которые употреблялись матерью в период беременности. Опасность проявления нами несдержанного, антисоциального, агрессивного или делинквентного (противоправного) поведения увеличивается в пубертатный период из-за повышения уровня тестостерона. Существуют значительные различия в агрессивном поведении в зависимости от пола. Мужчины совершают в 5 раз больше убийств, чем женщины. Кроме того, мужчины только в 20 % случаев убивают члена семьи или знакомого, тогда как женщины в 60 % случаев убивают кого-либо из тех, кто был им близок. Возрастная картина убийств, совершаемых мужчинами, стереотипна. С ростом уровня тестостерона в пубертатном периоде растет и число убийств. Пик приходится на промежуток от 20 до 24 лет, затем это число снижается до минимума в возрасте 50–54 лет. Идентичная картина возрастного распределения числа убийств наблюдается в самых различных местах: в Чикаго, в Англии, в Уэльсе, в Канаде. Снижение уровня криминального поведения у мужчин после 20 связано не с падением уровня тестостерона, а с развитием к этому возрасту лобной доли коры больших полушарий, префронтальной коры (рис. 14), которая обуздывает наше импульсивное поведение и способствует моральной оценке наших поступков. Позднее развитие префронтальной коры означает также, что нормы уголовного права для взрослых не должны применяться раньше, чем эта структура мозга достигнет полной зрелости, что происходит в возрасте 23–25 лет. Политики не считаются с этой моделью развития и, дабы снискать расположение напуганных избирателей, выступают даже за еще более раннее применение уголовного права для взрослых. Алкоголь тормозит функции префронтальной коры, что иногда приводит к внезапным, бессмысленным вспышкам насилия после вечернего времяпрепровождения с выпивкой. Повреждение префронтальной коры в первые годы жизни также может впоследствии приводить к совершению антисоциальных и аморальных поступков.
Мужской гормон тестостерон стимулирует агрессивное поведение. У одних мужчин уровень тестостерона выше, чем у других, и поэтому их агрессивность гораздо более вероятна. У сидевших в тюрьме за жестокие преступления и изнасилования уровень тестостерона был выше, чем у других заключенных. Такая же связь между высоким уровнем тестостерона и большей агрессивностью была отмечена и у женщин-заключенных. Уровень тестостерона повышен у заключенных-мужчин и у новобранцев с антисоциальным поведением. У хоккеистов выплеск агрессии во время игры наглядно иллюстрируется ударами клюшек. У них также найдена связь между числом агрессивных реакций и содержанием в крови тестостерона. Поэтому не может не беспокоить употребление в нынешнем «спорте» большого количества анаболических стероидов ради увеличения мышечной массы, потому что гормоны усиливают проявление агрессивности.
Окружение тоже влияет на агрессивное поведение. В последнее время становится ясно, что фильмы, демонстрирующие насилие, и компьютерные игры могут повышать агрессивность. Но не следует только на этом фокусировать наше внимание, поскольку чтение библейских текстов, где Бог санкционирует убийства, также стимулирует агрессивность, пусть исключительно среди верующих. Физические факторы, такие как температура и свет, также играют важную роль в нашем поведении. Мы знакомы с проблемой повышенной агрессивности в течение «долгого жаркого лета». Поэтому не только вопросы военной стратегии, но и количество дневного света или температура могли играть ключевую роль в решениях о начале войны. Это вытекает из сезонных ритмов, установленных Габриелем Шрайбером при изучении 2131 сражения за последние 3 500 лет. Г. Шрайбер приходит к выводу, что аналогия между индивидуальной и коллективной агрессивностью подтверждается сезонными ритмами как в совершении индивидуальных преступлений с применением насилия, так и в коллективных актах, с максимумом в июле-августе и с минимумом в декабре-феврале. Решения, приводившие к началу войны, в Северном полушарии на протяжении веков принимались в основном летом, в Южном полушарии преимущественно тогда, когда у нас стояла зима, а в зоне экватора — независимо от времени года.
Разумеется, плохие социальные условия и недостаточное образование — единственные факторы, принимавшиеся во внимание недавними поколениями, — также могут приводить к агрессивному и преступному поведению. Итальянский криминолог Чезаре Ломброзо (1835–1909) на упрек, что он слишком мало внимания уделяет возможным социальным факторам, способствующим совершению преступлений, ответил: «Да, это так, но только из-за того, что слишком уж многие обращают на это внимание. Не вижу смысла в том, чтобы доказывать, что солнце светит». Вплоть до недавнего времени то же происходило и в Нидерландах, но Министерство юстиции уже начинает интересоваться, помимо социальных, и другими факторами, определяющими степень агрессивности и склонность к преступной деятельности.
IX.3 Агрессия, болезни мозга и тюрьма
Как часто наша система уголовного права нарушает правило, что уголовное наказание не должно применяться к людям с болезнью мозга?
С тех пор как в 1843 году Дэниел Мак-Нотон совершил убийство и, несмотря на возмущение викторианской Англии, был не осужден, а направлен в психиатрическую лечебницу «по причине безумия», все едины в том, что уголовное право не должно применяться к людям с болезнью мозга. Тем не менее тюрьмы полны людей с психическими и неврологическими заболеваниями. Согласно Тео Дорелейерсу, амстердамскому профессору судебной и юношеской психиатрии, 90 % осужденных подростков имеют психические нарушения и 30 % находящихся под надзором — синдром дефицита внимания и гиперактивности (ADHD). По его мнению, Нидерланды являются чемпионом Европы по числу подростков, заключенных под стражу, тогда как судебное амбулаторное лечение в клинике помогло бы им гораздо лучше, чем тюремное заключение. При заболеваниях мозга, связанных с агрессивным поведением, особое значение имеют две взаимодействующие области мозга: префронтальная кора (рис. 14) и миндалевидное тело (рис. 26).
Передний участок нашего мозга, префронтальная кора (лобная доля), тормозит наше агрессивное поведение и играет ключевую роль в наших моральных суждениях. Дети с повреждением префронтальной коры часто с трудом усваивают моральные и социальные правила. Ветераны войны во Вьетнаме, получившие повреждения префронтальной коры, проявляли повышенную агрессивность и склонность к насилию; у импульсивных убийц отмечается пониженная активность префронтальной коры. Заболевания мозга, при которых бывает затронута префронтальная кора, часто сопровождаются агрессивным поведением. Так, у хирурга, который по завершении операции вырезал свое имя на животе пациента, была установлена начальная стадия болезни Пика, формы деменции, начинающейся в префронтальной коре. Шизофрения, при которой префронтальная кора равным образом менее активна, также порой сопровождается агрессивным поведением. Джон Хинкли стал известен неудавшимся покушением на президента Рейгана. Пуля из его пистолета прошла у Рейгана под левой подмышкой, вонзилась в левое легкое и остановилась в двух сантиметрах от сердца. На томограмме мозга Хинкли, обошедшей весь мир, ясно видно сморщивание участка мозга, что часто встречается при шизофрении. Он всё еще находится в заключении. Другой пример — Михайло Михайлович, шизофреник, не принимавший лекарств и в 2003 году убивший шведского министра иностранных дел Анну Линд. Он утверждал, что его избрал Иисус Христос и что он слышал голоса, которые велели ему совершить это убийство. И наоборот, агрессивное поведение может быть первым симптомом шизофрении.
В передней части височной доли мозга находится миндалевидное тело (рис. 25) размером с миндалину. Когда при вскрытии вы держите в руках мягкий человеческий мозг, то в полюсе височной доли можно нащупать более твердый узелок миндалевидного тела. В зависимости от точного места и вида стимуляции миндалевидного тела можно тормозить или возбуждать агрессивное поведение. Тормозящий эффект убедительно продемонстрировал испанский исследователь Хосе Мануэль Родригес Дельгадо, который сумел остановить на арене прямо перед собой быка во время атаки путем дистанционной электростимуляции миндалевидного тела. При отключении левого и правого миндалевидного тела даже живущая в канализации крыса делается ручной. У психопатов бывает нарушена функция миндалевидного тела. Они не в состоянии тогда видеть по лицу своей жертвы, что та испытывает, и не способны ни к какому сочувствию. В 1966 году Чарлз Уитмен сначала застрелил жену и мать, а затем убил еще 14 человек в Техасском университете, 31 человек был ранен. В височной доле у него обнаружили опухоль мозга, которая давила на миндалевидное тело. Поневоле задаешься вопросом, сколько же людей среди тех, кто в школах и других местах в США с внезапной жестокостью открывает стрельбу по окружающим, страдают заболеванием мозга. Ульрике Майнхофф из критически настроенной журналистки сделалась одной из тех, кто основал в Германии Rote Armee Fraktion[70]. Эта группа убила 34 человека. Сама она покончила с собой в тюремной камере в 1976 году. Было известно, что у этой террористки была аневризма, выпячивание в слабой стенке сосуда, которое с нижней стороны мозга давило непосредственно на миндалевидное тело, и оно было из-за этого повреждено. При операции по поводу аневризмы нейрохирург к тому же повредил префронтальную кору. Таким образом возникли две причины для развития агрессивного и криминального поведения. К другим болезням мозга, провоцирующим агрессию, относятся расстройство настроения, пограничное расстройство личности, умственная отсталость, инсульт, множественный (рассеянный) склероз, болезни Паркинсона и Хантингтона. Даже деменция может сопровождаться агрессией. В 2003 году в Нидерландах это привело пациентку в возрасте 81 года к убийству своей 80-летней, также страдавшей деменцией, соседки по комнате. Убийцу, почти невменяемую, нашли в туалете и, когда с помощью сиделки ее привели к постели, обнаружили ее жертву. По счастью, власти отказались дать ход этому делу. В «культурных» странах, таких как США и Япония, больные шизофренией, совершившие убийство, могут быть приговорены к смертной казни. Надеюсь, что у нас это уже более невозможно. Но насколько часто и наша система уголовного права действует вопреки правилу Мак-Нотона?
IX.4 Преступление и наказание
Госпоже Юстиции следовало бы поучиться у медицины, как можно действовать на основании хорошо контролируемых evidence based (научно обоснованных) исследований.
Применение норм уголовного права распространяется только на людей со здоровым мозгом. Этот принцип имеет и биологическое основание. Макаки-резус обычно наказывают любого сородича, нарушающего правила стаи. Но, как пишет Франс де Ваал, умственно отсталой обезьяне с синдромом Дауна позволяют делать то, что прочим не разрешается. Хотя мы можем подвергать наказанию только тех, у кош нет заболеваний мозга, но, как впервые установил Тео Дорелейерс еще 13 лет тому назад, из находившихся под арестом несовершеннолетних правонарушителей 65 % имели психические отклонения, однако у половины из них ни разу не запрашивали диагноз. Можем ли мы возлагать на таких подростков ответственность за содеянное? Педофилы, будучи детьми, сами были объектом сексуальных посягательств со стороны взрослых. Насколько они ответственны за то, что пошли по той же дорожке? В какой степени подросток виноват в том, что в его мозг внезапно хлынул поток половых гормонов, меняющих функции почти всех областей мозга? Подросток в пубертатный период должен учиться жить с совершенно другим мозгом, и притом тогда, когда его префронтальная кора, обуздывающая нашу импульсивность и в значительной степени управляющая нашим нравственным поведением, еще далеко не достигла зрелости. И насколько ответственны наркозависимые за все их правонарушения, причиной которых стали небольшие изменения в ДНК или недостаточное питание в матке?
Моральное осуждение и наказание, основанное на личной ответственности, возводится на песке. Нравственное чувство, однако, глубоко укоренено в нашем эволюционном развитии, ибо это имеет решающее значение для выживания группы. На этом основано представление, что каждый несет ответственность за свои поступки, хотя это всего лишь иллюзия. В противоположность тому, что иногда думают, наша запрограммированность это еще не аргумент против наложения наказания. Ведь в следующий раз наш мозг сможет, принимая в расчет действенность наказания, бессознательно взвесить, стоит ли совершать некий проступок или лучше бы от этого воздержаться. Кроме того, наказание включает также аспект, не имеющий ничего общего с проблематикой личной ответственности. Общество требует удовлетворения от уголовного права, к тому же неотвратимость наказания служит защитой от преступников и предостережением для склонных совершить преступление, хотя эффективность последнего вызывает большие сомнения.
Наше знание нейробиологических факторов риска агрессивного или криминального поведения всегда касается группы индивидуумов с определенными особенностями. И это означает, что мы не можем с уверенностью заявить суду, что определенный фактор привел определенного индивидуума к совершению преступления. Поэтому некоторые исследователи полагают, что на практике вклад неврологических знаний в вынесение приговора или в принятие решения о предварительном заключении до сих пор играет подчиненную роль. Как справедливо замечает профессор уголовного права Ибо Бюрюма в газете NRC Handelsblad (7.11.2007): «Судьи, так же как и врачи, должны иметь дело с индивидуумом». Однако затем он делает совершенно неверный вывод: «Знание этого я нахожу просто великолепным, но до тех пор, пока мы в каждом конкретном судебном деле не сможем применить его на индивидуальном уровне, для нас оно бесполезно». Тем самым он отбрасывает юстицию как науку на уровень медицины столетней давности, когда та верой и правдой лечила каждого больного как индивидуума, но не имела никакого представления о действенности своего лечения. Для медицины урок не прошел даром. Evidence based medicine[71] всегда основывается на результатах, полученных для точно определенной группы больных. Никогда не знаешь, относится ли пациент, которому выписываешь лекарство, к 95 % тех, которые от этого выздоравливают, или к 5 % тех, на кого это лекарство оказывает тяжелые побочные действия, от которых некоторые могут даже погибнуть. Тем не менее мы решаем лечить данного пациента этим лекарством на основании результатов, полученных для целой группы. Так же следует рассматривать факторы, влияющие на агрессивное и криминальное поведение определенной группы, и то, как именно эта группа реагирует на превентивные меры, на различные формы наказаний и на их меру. Только на основании данных, полученных для представительной группы, можно, основываясь на вероятности, высказаться относительно конкретного индивидуума. Наше суждение относительно этого конкретного индивидуума не будет высказано с абсолютной уверенностью, но что касается группы, к которой он принадлежит, здесь мы во всяком случае судить будем правильно. Столь далеко госпожа Юстиция, увы, не зайдет еще долго. Она продолжает пробовать, не опираясь на контрольные группы, всё новые формы наказаний, от общественно полезных работ до строгих перевоспитательных лагерей, эффективность которых продолжает оставаться достаточно спорной.
IX.5 Жестокий во сне
Какой-то страшный, дикий и беззаконный вид желаний таится внутри каждого человека, даже в тех из нас, что кажутся вполне умеренными; это-то и обнаруживается в сновидениях.
Платон. Государство (380 до н. э.)
Сон со сновидениями сопровождается быстрыми движениями глаз и называется поэтому rem-сном (rapid eye movement). Сон со сновидениями известен также как парадоксальный сон, из-за того что электроэнцефалограмма (ЭЭГ) в этой фазе сна соответствует состоянию бодрствования. Сочетание этой типичной ЭЭГ с быстрыми движениями глазных яблок привело Юджина Азерински в 1952 году к открытию сна со сновидениями у его спящего сына. Но сновидения бывают и в других стадиях помимо rem-сна.
Во время сна со сновидениями мы демонстрируем многие признаки, характерные для картины психического и неврологического заболевания. У нас появляются галлюцинации, как у шизофреников. При этом активируются высшие визуальные центры. Мы переживаем самые странные вещи в мире, в котором повседневные правила и физические законы больше не действуют. Сны часто эмоциональны и порой полны агрессии, и при этом миндалевидное тело (рис. 26), центр агрессивного поведения, действительно активно. Мы сочиняем во сне истории, уподобляясь людям с алкогольным слабоумием, заполняющим провалы памяти описанием событий, которые никогда с ними не происходили (см. XI.4). И уже через несколько минут всё, что мы переживали во сне, снова забыто, словно мы страдаем тяжелой формой деменции. Во сне наши мышцы расслаблены, точно так же как это случается среди дня у больного нарколепсией, непреодолимой сонливостью, связанной с катаплексией. В момент возбуждения эти больные полностью теряют мышечный тонус (см. VI.7).
Мышцы расслабляются во сне не без причины. Во время снохождения человек находится в глубоком сне, но мышечный тонус не исчезает, и человек совершает наполовину целенаправленные действия, например блуждает. Он этого не осознает и впоследствии об этом не помнит. Томографическое обследование блуждавшего во сне пациента показало, что во время сна значительные части коры головного мозга действительно не были активированы. Французский исследователь Мишель Жуве посредством небольшого повреждения в стволе головного мозга выключал у животных нейроны, через которые происходит расслабление мышц во время сна со сновидениями. После такого вмешательства животные, по-видимому, делали то, что им снилось. Он видел, что кошка во сне, с открытыми глазами, прыгала на несуществующую добычу, совершенно не воспринимая окружающей обстановки. Ее не интересовала миска с вкусной едой и она не реагировала, если что-нибудь клали на ее шерсть, тогда как в обычном сне кошка реагирует на это автоматически. Крысы с аналогичным повреждением играли во сне с несуществующими другими крысами, а белки выкапывали орешки.
Как выяснилось позднее, у людей, подобно животным с экспериментальными нарушениями мозга, также может иногда встречаться сложное поведение во время сна со сновидениями. Иногда отмечается агрессивное поведение. Одна женщина рассказала мне следующее: «Три года тому назад мой муж сильно переутомился. Однажды ночью, когда мы спали, я проснулась из-за того, что он издавал какие-то странные звуки. Так, словно ему угрожала опасность, но я заметила, что это был глубокий сон. Я попробовала его успокоить и погладила его по голове. Это было не лучшим решением, потому что он схватил меня за горло и пытался его сильно сдавить. Поскольку я полностью владела собой, я смогла освободиться, и мне удалось разбудить мужа. Когда я рассказала ему, что произошло, он ужасно перепугался и никак не мог снова заснуть. Он рассказал, что думал, что на него напали, и пытался защищаться. После этого случая ему еще несколько раз снился тот же самый сон. И каждый раз я просыпалась от его сдавленных криков. Теперь уже я старалась держаться на расстоянии, нежно гладила его, и тогда он успокаивался. Сейчас он чувствует себя хорошо, и эти сны больше не повторяются. Мы обсуждали эти происшествия с детьми и друзьями, и они спрашивали, а что бы произошло, если бы я не сумела освободиться? Его посадили бы в тюрьму?». Это вопрос. Несколько человек были оправданы в суде, потому что было признано, что они совершили наказуемые деяния, находясь во сне. Некоторые люди действительно могут совершать во сне очень сложные действия, совершенно этого не осознавая. В 90 % случаев это происходит с мужчинами, как раз при переходе от rem-сна к другим стадиям сна. Они тогда ведут себя полностью автоматически, так же как при снохождении. Люди могут совершать изнасилования, обворовывать магазины, покушаться на убийство и самоубийство во время сна, хотя последнее может быть всего лишь несчастным случаем при снохождении. Иногда причиной здесь является заболевание мозга: нарколепсия или болезнь Паркинсона, но во многих случаях речь не идет о каком-либо неврологическом или психическом заболевании. Подобные явления могут быть вызваны лихорадкой, алкоголем, недосыпанием, стрессом или медикаментами. У некоторых лунатиков поведение в такой ситуации совершенно неожиданно отличается дикой жестокостью, в то время как в состоянии бодрствования они абсолютно не склонны к агрессии.
Кеннет Паркс в 1987 году проехал во сне двадцать три километра, проломил череп теще, проснулся, когда хотел таким же образом убить тестя, и сдался полиции. Суд его оправдал. Юлиус Лёве, который часто бродил во сне, в таком состоянии однажды убил своего 82-летнего отца, которого очень любил. Другой, по имени Батлер, в сомнамбулическом состоянии застреливший жену, был тем не менее признан виновным. 59-летний британец Брайен Томас в 2008 году во время отпуска задушил жену, с которой они 40 лет прожили вместе. Он объяснил на суде, что ему приснилось, что он схватил взломщика. Томас с детства страдал нарушением сна: лунатизмом и бессонницей. Поэтому он принимал таблетки, из-за которых стал импотентом. Но когда они вдвоем отправились в отпуск и хотели провести его в «интимной» обстановке, он таблетки принимать перестал. Обвинители отказались от обвинения, после того как судья указал на то, что Томас из-за нарушений сна не может нести ответственность за случившееся.
Нам известны 68 случаев подобных убийств. Необходимо тщательное исследование сна опытными экспертами и прекрасный адвокат, чтобы убедить, что преступление действительно произошло во сне. Но одно ясно: то, что убийство произошло действительно во сне, никогда не может быть подтверждено неопровержимыми доказательствами, и в большинстве случаев судью не удается убедить в невиновности обвиняемого. И попробуй скажи, что судья не прав.
X. Аутизм
X.1 Дэниел Тэммет, аутист-савант
— И что же ты рисуешь? — спросил я с интересом.
— Число , — отвечал он.
У Дэниела Тэммета синдром Аспергера, форма аутизма с высоким уровнем интеллекта, кроме того, он савант[72]: у него непостижимый талант к счету и языкам. В 2004 году он установил рекорд, устно и без единой ошибки вычислив за 5 часов 9 минут 22 514 десятичных знаков числа . Весь этот числовой ряд он в течение трех месяцев выучил наизусть. Аутисты часто мыслят преимущественно в образах. Тэммет также обладает этим свойством, получившим название синестезия. Так, среду, свой день рождения 31 января 1979 года, он видит синей. Отсюда название его книги: «Born on a Blue Day»[73]. Для него буквы и числа окрашены. Числа он видит не только в цвете, они имеют также различную форму и величину, и каждое простое число до 9 973 он может узнавать по форме его кристалла. Когда я провел с ним несколько дней по случаю выхода в свет нидерландского перевода его книги, Тэммет с гордостью сообщил мне, что сейчас он занялся живописью. «И что же ты пишешь?» — спросил я с интересом. «Число », — услыхал я в ответ. Ряды чисел, вроде десятичных знаков числа , он воспринимает в виде горных ландшафтов. Синестезия основана на усиленных нервных связях между различными областями мозга, вследствие чего зона коры больших полушарий, нормально ведающая только зрением, получает информацию о вычислительной активности в других зонах мозга. Сложные вычисления сразу же становятся выполнимыми, если они представлены как картины. Тэммет также оказался способен за неделю выучить новый язык, причем такой трудный, как исландский. Подобная комбинация представляет чрезвычайную редкость, но Тэммета делает совершенно уникальным савантом прекрасная способность к общению, которая практически отсутствует у людей с подобным синдромом. Поэтому ему удается проникновенно рассказывать в своей книге об одиночестве в детские годы, о том, как сильно хотелось ему иметь друзей, тогда как он находился в полной изоляции, из-за того что был не похож на других. Он рассказывает о своих многочисленных детских страхах, с которыми боролся тем, что думал о числах, так как видел в них своих единственных настоящих друзей. Он рассказывает о своей одержимости порядком и регулярностью, которая его никогда не покидала. Так, он отвешивает себе каждый день 45 граммов каши и выпивает чашк чаю строго в одно и то же время, иначе его преследовали бы приступы страха. Признаки синдрома Аспергера до этого никогда еще не были описаны столь убедительно. Его книга буквально очаровывает глубоко личным, захватывающим повествованием о том, чего бывает лишен ребенок с такими способностями, сколько препон встречает он в своем развитии и как ему удается, шаг за шагом, преодолевать множество своих социальных изъянов, чтобы в конце концов стать совершенно самостоятельным взрослым человеком. Тэммет зарабатывает тем, что ведет курсы иностранных языков по Интернету. Общаться через Интернет для аутистов гораздо легче, чем разговаривать непосредственно с собеседником.
Дастин Хоффман волнующе передал особенности аутизма в фильме «Человек дождя» (Rainman), навеянном савантом Кимом Пиком. Встреча со своим коллегой-савантом Пиком была для Дэниела Тэммета кульминацией его жизни. Для документального фильма, снимавшегося Би-би-си, Дэниел, по дороге на эту встречу, попробовал, так же как Rainman, выиграть деньги, подсчитывая карты в Лас-Вегасе. Однако он проиграл довольно большую сумму, пока не стал полагаться исключительно на свое чувство. Опираясь на интуицию, он принимал правильные решения и раз за разом выигрывал. После этого документального фильма Дэниел Тэммет сделался известен как Brainman[74], что, конечно, правильно иллюстрирует его феноменальные интеллектуальные способности, но оставляет без внимания наиболее характерное его качество, а именно то, что он с глубоким пониманием и мужеством преодолел все свои физические и психические недостатки и стал социально полноценным, чрезвычайно симпатичным савантом.
Читая книгу Тэммета, постоянно сталкиваешься с расплывчатостью границ между нормальностью и отклонениями, которыми занимается психиатрия, и задаешься вопросом, насколько же саванты, собственно говоря, близки к гениям, которым никогда не приклеивают ярлык синдрома Аспергера или саванта. Пикассо с большим трудом научился читать, писать и считать. Эйнштейна отличало медленное развитие речи. Обдумывая сложные физические проблемы, он опирался на образное мышление. Граница между случаями из области психиатрии и обладанием выдающимися способностями часто очень тонка и в немалой степени зависит от того, как к этому относятся окружающие.
Х.2 Аутизм, нарушение развития
Аутизм лишь сравнительно недавно стали рассматривать как нарушение развития мозга, начинающееся еще в период нахождения в матке.
Аутизм характеризуется заметными нарушениями социального взаимодействия и резким сокращением круга активности и интересов. Феномен аутизма описали, независимо друг от друга и именно под этим названием, в 1943 году Лео Каннер в Балтиморе и в 1944 году Ханс Аспергер в Вене. Эти описания, однако, имели большие различия. Дети, которых описывал Каннер, едва говорили, отличались слабыми способностями и в большинстве случаев имели неврологические синдромы. Дети, которых Аспергер описывал как Intelligenzautomaten[75], обладали не по годам развитой речью, могли рассказать о своих чувствах и переживаниях и имели нормальные способности. Публикации Аспергера не имели никакого влияния вплоть до 1981 года, когда был предложен термин синдром Аспергера в приложении к аутистам с нормальными умственными способностями.
Развитие мозга у аутистов протекает атипично. В возрасте от 2 до 4 лет мозг сильно увеличивается в объеме, затем в некоторых областях мозга развитие замедляется, тогда как в других областях рост слишком рано вообще прекращается. Важнейшая причина аутизма генетическая. Дэниел Тэммет, исключительно одаренный Brainman, имеет младшего брата, Стивена, у которого тоже синдром Аспергера. Стивен обладает энциклопедическими познаниями во всём, что касается фанк-рок-группы «Red Hot Chili Peppers». Их отец неоднократно находился на излечении в психиатрической клинике. Дед Тэммета страдал эпилепсией, и болезнь была настолько тяжелой, что психиатр советовал его жене развестись с ним. Возраст отца также играет роль: аутизм встречается вдесятеро чаще, если отцу 50 лет, чем если отцу всего лишь за 20. Помимо генетических факторов, риск аутизма увеличивается из-за нарушений обмена веществ или внутриутробных инфекций плода, из-за пожилых отца или матери и из-за кислородной недостаточности при рождении.
Симптомы аутизма проявляются рано, на третьем году жизни. Аутисты избегают контактов с другими, их движения неуклюжи из-за нарушений развития мозжечка. Они неловки и склонны к стереотипам: взмахивают руками или ходят на цыпочках. Дэниел Тэммет рассказывает, как сильно хотел он иметь друзей и как невозможно было это осуществить, потому что он был другой. И он, и профессор Темпл Грэндин, американка с синдромом аутизма, придумывали себе друзей, чтобы не быть в одиночестве. Командные виды спорта создают для аутистов громадные трудности. Дэниел ненавидел футбол и регби, потому что всегда был последним, кого брали в команду. Но в прыжках с трамплина и в игре в шахматы он был на высоте. Играть в шахматы он научился у своего отца и обыграл его в первой же партии.
Аутистам трудно испытывать эмоции, им не дается эмпатия. Они не понимают, что означает плач ребенка. По словам Темпл Грэндин, ее эмоциональная схема была просто отключена. Действительно, сейчас у аутистов найдены нарушения в социальном мозге[76], где ключевую роль играют химические нейротрансмиттеры вазопрессин и окситоцин. Кроме того, аутисты с трудом переносят телесный контакт, хотя и нуждаются в нем. Темпл Грэндин, разработавшая сооружения для содержания скота, нашла для этого вполне профессиональное решение. Она соорудила для себя обнимающую машину, в которую могла ложиться и с помощью подвижных боковых частей испытывать контролируемые касания и давление. Аутисты могут проявлять повышенную чувствительность к определенным звукам. Тэммет описывает, как мучительно он, будучи ребенком, воспринимал звуки при чистке зубов и чистил зубы, заткнув уши ватой. Он рассказал мне, что сейчас пользуется электрической зубной щеткой, которая доставляет ему гораздо меньше проблем. С другой стороны, аутисты способны иногда настолько глубоко сконцентрироваться, что вообще ничего не слышат. Тэммет рассказывает, что не слышал голоса бургомистра, вызывавшего его по имени при вручении какой-то премии, из-за того что полностью погрузился в подсчитывание звеньев бургомистерской цепи.
Аутизм лишь сравнительно недавно стали рассматривать как нарушение развития мозга, которое происходит еще в период нахождения плода в матке. Тридцать лет тому назад я столкнулся с тем, что после всесторонних исследований психиатром и психологом ребенка, который с самого начала был не такой, как все, родителям не только не назвали диагноз аутизм, но еще и сказали, что причиной было неправильное воспитание. Ответственность за это лежит на Лео Каннере, утверждавшем, что аутизм является реакцией на отсутствие материнского тепла. Еще в 1960 году он высказывал мнение, что мать-холодильник детей-аутистов всего лишь чуть-чуть оттаяла, чтобы произвести их на свет. Скольким родителям совершенно незаслуженно доставались упреки из-за этой идиотской идеи?
Х.3 Саванты
Таланты встречаются у аутистов довольно часто, но лишь в исключительных случаях можно говорить о сталь многостороннем таланте, как у Дэниела Тэммета.
Один из десяти детей с нарушениями аутистского толка обладает способностями саванта, островком гениальности, талантом разной величины, часто резко выделяющимся на фоне умственной отсталости и других нарушений, которые могут при этом присутствовать. Такой талант большей частью очень специализирован и словно бы начинает сказываться автоматически, как только появляется соответствующий стимул. Не многие из одаренных детей со способностями становятся творческими личностями, будучи взрослыми, из-за того что тип их таланта или их личности оказываются для этого непригодными. У половины савантов нарушения входят в спектр аутизма, тогда как у остальных отмечаются повреждения или заболевания мозга.
Талант саванта может быть чрезвычайно узким. Календарные калькуляторы Джордж и Чарлз Финны не считали, как все, но просто-напросто видели, на какой именно день недели приходится та или иная дата любого произвольно названного года. Саванты в состоянии бессознательно использовать логарифмы. Но не все известные рассказы о них выглядят достоверными. Оливер Закс описывает близнецов, аутистов, которые сразу же видели число спичек (111), высыпанных из спичечного коробка. Они видели также, что число 111 состоит из трижды повторенного простого числа 37. В фильме «Человек дождя» число выпавших спичек было увеличено до 246. Четыре оставались в коробке. Дэниел Тэммет не верит рассказу Оливера Закса. Такого не может никто, даже Ким Пик, говорит он, хотя бы потому, что столько спичек высыпятся одна на другую и их точное число просто нельзя увидеть. Один из близнецов в книге Закса имел IQ. 60 и не мог решить простой арифметической задачки. Закс описывает, как близнецы называли новые, всё более возраставшие простые числа. Когда Закс принес им книгу с простыми числами и принял в этом участие, всё это им показалось фантастикой. Но через какое-то время они дошли до двенадцатизначных простых чисел, тогда как книга, которую им принес Закс, заканчивалась на десятизначных. И здесь Тэммет снова высказал сомнения. Насколько ему известно, никто не знает о существовании книги с таким количеством простых чисел, и когда впоследствии кто-то спросил Закса, как называется эта книга, тот ответил, что позабыл!
Если дело идет о сочетании выдающейся способности с низким IQ. (30–70), тогда используют термин «идиот-савант». Термин был введен в 1887 году Лэнгдоном Дауном, который добавил, что никогда не встречал женщину идиота-саванта. Они существуют (см., например, Х.4, девочка Надя), но мальчики составляют абсолютное большинство. Один из них Лесли Лемке. Он родился недоношенным, спастичным, слепым, с аномалией в левой префронтальной доле головного мозга. Когда ему было 7 лет, мать дала ему потрогать клавиши фортепьяно. Через год он уже играл на шести инструментах. В 14 лет в телевизионном фильме он впервые услышал Первый фортепьянный концерт Чайковского. На следующий вечер он прекрасно исполнил полностью весь концерт. Он стал известен как талантливый импровизатор. Стоило ему один раз услышать музыкальное произведение определенного композитора, он сразу же мог импровизировать в этом же стиле. Он дает концерты классической музыки, но остается умственно отсталым. Его IQ. равен 58.
Аутисты довольно часто проявляют те или иные способности, но лишь в редких случаях можно говорить о таких разносторонних дарованиях, как у Дэниела Тэммета. Выдающиеся способности встречаются прежде всего у мальчиков и проявляются в изобразительном искусстве, музыке, календарных калькуляциях или молниеносных вычислениях. Этим специфическим способностям всегда сопутствует необыкновенная память. Один японский савант по нескольку месяцев проводил в путешествиях и делал затем подробнейшие зарисовки всего, что видел. Кажется, любую информацию, схватываемую кратковременной памятью, саванты могут хранить также в долговременной памяти. Они способны замечать невероятные количества тривиальных деталей, таких как номерные знаки и расписания поездов, и, кажется, просто не в состоянии забыть эту информацию. Тэммет, однако, говорил, что уже не может повторить весь ряд десятичных знаков числа . Для этого ему нужно снова взяться за дело. Но выдающейся памятью не исчерпывается объяснение синдрома савантов. Они действительно обладают талантом. Стивен Уилтшир — аутист с вербальным IQ. 52. Он стал известен своим London Alphabeth[77], 26 подробнейшими изображениями лондонских зданий, выполненными им в 10-летнем возрасте. Позднее он делал зарисовки в Нью-Йорке, Венеции, Амстердаме, Москве и Ленинграде. После продолжавшегося 45 минут полета на геликоптере над Римом он создал двухметровый рисунок, где с фотографической точностью изобразил каждое здание, каждое окно и колонну этого города. Автоматическую манеру выполнения им рисунков сравнивают с работой принтера. Саванты-художники вообще отличаются ярко выраженным предпочтением в изображении определенных предметов и в выборе техники. Примечательно, что они почти никогда не рисуют людей; социальный мозг — их слабое место.
Х.4 Мозг савантов
Повреждение мозга в детстве, возможно, благоприятно влияет на развитие способностей, присущих саванту, потому что мозг тогда еще способен образовывать новые связи с другими структурами.
Существуют различные теории относительно нейробиологической природы синдрома саванта. Выдающиеся способности, связанные с этим синдромом, почти никогда не развиваются, если при этом речь не идет о повреждении мозга, преимущественно в левом полушарии. Из-за этого становится возможным укрепление связей с другими структурами мозга, что приводит к поразительным возможностям зрительной коры, участка, где происходит осознание зрительных образов. И действительно, существуют различные примеры, которые говорят в пользу этой гипотезы. Ким Пик родился с левосторонним повреждением мозга. В его мозге отсутствовала связь между левым и правым полушариями. Мгновенно он прочитывает одновременно две страницы, каждым глазом отдельно. Он прочитал 9 000 книг по истории Соединенных Штатов и помнит их наизусть. Но он не в состоянии жить самостоятельно. Его отец помогает ему в течение всего дня. Эпилепсия часто встречается при аутизме. Brainman Дэниел Тэммет на четвертом году жизни перенес первый тяжелый приступ эпилепсии и в течение следующих трех лет получал эффективное лечение валиумом. Это была левосторонняя эпилепсия височной доли, что может объяснить появление у него к семи годам навязчивого желания писать и религиозных настроений впоследствии (см. XVI.8). Повреждение в левом полушарии мозга может быть компенсировано правым полушарием и повысить способность к счету, но у Тэммета нет никаких признаков остаточных нарушений в левом полушарии после эпилепсии, совсем наоборот: в том, что касается языков, он поистине гений.
Существует теория, утверждающая, что каждый человек обладает талантами саванта, которые локализованы в нижних областях мозга, под корой больших полушарий, но высшие процессы их подавляют. Исследователь Даролд Трефферт говорит о маленьком Рэйнмэне, который скрывается в мозгу каждого из нас. Скрытые дарования могли бы найти себе применение только в том случае, если была бы выключена та часть нашего мозга, которая выполняет высшие функции. Действительно, у некоторых людей бывает форма деменции, зарождающаяся в левой фронтальной области. У них начинают тогда развиваться свойства, схожие со способностями савантов. Возникает, например, навязчивая страсть к рисованию. Взрыв креативности сочетается с разрушением языка и социальных контактов. Наиболее активной областью мозга является тогда правая задняя часть мозга, визуальная область. Если у здоровых испытуемых отключать с помощью магнитной стимуляции левую лобно-височную область, у некоторых их них могут наблюдаться улучшения в рисовании, математике, календарных подсчетах. Улучшения эти, однако, довольно скромные и не характеризуются никакими особенными достижениями. Концепция наличия маленького Рэйнмэна в каждом мозге никак не объясняет этот синдром и к тому же оставляет в стороне наследственный компонент синдрома саванта.
Повреждение мозга в самые ранние годы кажется гораздо более действенным для развития способностей саванта, чем если бы это произошло в более поздний период, вероятно, потому, что мозг тогда способен более эффективно создавать новые связи с другими структурами. Один японский савант в 4 года перенес корь и коклюш. После этого у него развилась разговорно-языковая отсталость, но в возрасте 11 лет он изумительно рисовал насекомых.
Некоторые утверждают, что таланты савантов полностью определяются тренировкой. Тэммет шутливо заметил, что так хорошо считать научился потому, что в его семье было 9 детей. Действительно, таланты савантов достигают высокого уровня в том числе и потому что они способны максимально концентрироваться и тренироваться буквально как одержимые. Но прежде всего необходимо наличие таланта. Талант проявляется уже у совсем маленьких детей, как у савантов, так и у вундеркиндов, каким был, например, Моцарт, и это говорит против аргументов относительно тренировки. Когда юный Моцарт услыхал в соборе Святого Петра в Риме пение Miserere Грегорио Аллегри, он сделал несколько пометок и потом у себя в комнате, вопреки запрету Папы, записал ноты по памяти. Стивен Уилтшир делал прекрасные рисунки уже в 7 лет, позднее же его талант не получил особенного развития. Способности календарных калькуляторов могут проявляться уже на шестом году жизни.
Довольно часто таланты исчезают в ходе развития. Страдающая аутизмом девочка Надя в возрасте от трех до семи лет проявляла поразительные способности в рисовании. Сначала она рисовала лошадей и других животных, потом и людей. После восьми лет этот талант исчез. Очевидно, более высокая активность ответственного за речь левого полушария стоила ей способности к рисованию. Дэниел Тэммет также и здесь представляет собой исключение. С развитием социальных способностей его таланты к счету и к языкам отнюдь не исчезли. У Тэммета во всех отношениях действительно выдающийся мозг.
XI. Шизофрения и другие причины галлюцинаций
Между сумасшедшим и мною только одно отличие. Сумасшедший думает, что он в своем уме. Я же знаю, что я сумасшедший.
Сальвадор Дали
XI.1 Шизофрения, болезнь всех времен и культур
…Его встретили два бесноватые, вышедшие из гробов, весьма свирепые, так что никто не смел проходить тем путем. И вот, они закричали: что Тебе до нас, Иисус, Сын Божий? пришел Ты сюда прежде времени мучить нас. Вдали же от них паслось большое стадо свиней. И бесы просили Его: если выгонишь нас, то пошли нас в стадо свиней. И Он сказал им: идите. И они, выйдя, пошли в стадо свиное. И вот, всё стадо свиней бросилось с крутизны в море и погибло в воде.
Мф 8, 28-32
Шизофрению на протяжении веков лечили разными способами. В Китае были найдены черепа, возраст которых оценивается в 4 000 лет, с просверленными отверстиями, для того чтобы через них вышли злые духи больных шизофренией. В некоторых черепах можно было видеть, что в отверстия затем вновь вросли кости — признак, что пациенты еще долгое время прожили после проделанной операции. Изгнанием злых духов (см. цитату выше) Иисус основал долгую религиозную традицию. В Католической церкви экзорцисты существовали примерно до 1970 года. С тех пор эта профессия более не существует, однако священники всё еще получают благословение католических епископов в качестве экзорцистов. В протестантских церквах экзорцистами выступают церковные руководители и пасторы. В исламе также есть изгнание дьявола. Сестру Айаан Хирси Али, нидерландского политика, уроженки Сомали, лечили в Нидерландах лекарствами. Но по возвращении в Сомали она попала в руки исламских священнослужителей, которые поместили ее в пустую комнату, где не было ничего, кроме матраца. Они отняли у нее лекарства и избивали ее, чтобы изгнать злых духов. Она была обречена.
На небольшой картине средневекового художника Иеронима Боса[78] в музее Прадо в Мадриде изображается извлечение камня глупости. Доктор якобы извлекает камень из головы шизофреника: операция-плацебо. Бос изобразил доктора с воронкой на голове, знаком того, что он является шарлатаном. Стоящая рядом монахиня с Библией на голове указывает на то, что и Церковь причастна к обману. На барельефе, украшающем фасад здания Dolhuis[79] в Ден Босе, можно видеть, что в 1442 году в Нидерландах больных шизофренией держали в застенке. По воскресеньям семьи за пару сентов могли поглазеть на умалишенных. В 1920-1930-х гг., когда моя мать, тогда 17-летняя девушка, училась, чтобы стать медсестрой в психиатрии, психические больные лежали в ванне, туго завернутые в простыни. Их поливали попеременно горячей и холодной водой. Никогда, говорит она, не забыть звук, с которым больные без конца бились головой о края ванны, — единственное движение, которое им было доступно.
Вплоть до 1950-х гг. шизофрению лечили посредством лоботомии, проводимой амбулаторно операцией, в ходе которой лобные доли мозга разобщали с остальной его частью. После этого пациент лишь безучастно сидел на стуле — состояние, обозначаемое как частичная эвтаназия, — что значительно упрощало уход за больным и делало эту операцию популярной (см. XIV. 1). Это ужасное хирургическое вмешательство вышло из употребления благодаря развитию лекарственных методов лечения шизофрении.
В каждой больнице Китая около кровати больного сидит кто-либо из членов его семьи, чтобы помогать ухаживать за больным и следить за тем, чтобы тот ни в чем не нуждался. А если родственник отсутствует, то сидит кто-нибудь из фабричных коллег. Это превращает больницу в некое приятное сборище. Но в закрытых психиатрических отделениях в Китае положение прямо противоположное. Там я чувствовал себя так, словно очутился в фильме «One Flew Over the Cuckoo’s Nest»[80]. В громадной палате стояли два бесконечных ряда одинаково застеленных больничных коек. Около каждой койки висело одинаковое полотенце и на каждой тумбочке стоял стакан, ничего личного. Все больные были в одинаковых полосатых пижамах. Никто из родственников их не посещал. Собственные семьи навсегда их отвергли. За многие годы я был там единственным посетителем, да к тому же еще иностранцем. Там был один бывший матрос, который хорошо говорил по-английски. Он повидал весь мир, в том числе Роттердам, и выступил в качестве переводчика для взволнованных пациентов, сгрудившихся вокруг меня и тянувших меня за руки, чтобы привлечь внимание к тому, что они мне рассказывали. Их истории были пронзительны и печальны, хотя, конечно, в принципе не особенно отличались от тех, что можно услышать у нас, в Нидерландах. Было невыносимо тяжело снова оставить их в их одиночестве.
Из Китая я отправился дальше, в Джакарту, где должен был прочитать несколько лекций. Меня возил молодой водитель, слушавший оглушительную местную музыку. Я осторожно спросил, не может ли он сделать чуть-чуть потише, на что он понимающе улыбнулся и спросил, какую музыку я люблю. Я ответил, что Requiem Моцарта, и подумал, что на этом всё и закончится. На следующее утро он заехал за мной, чтобы отвезти на очередную лекцию. В гуще дорожного хаоса — Джакарта представляет собой гигантскую медленно движущуюся парковку — он, к моему величайшему изумлению, включил Requiem Моцарта. Должен признаться, меня это глубоко тронуло. На следующий день, когда мы снова торчали в пробке, он спросил меня, что я знаю о лечении больных шизофренией и обращении с ними. Это оказалось вступлением к рассказу о его брате, который был болен шизофренией и оставался дома. Когда он был особенно плох, ему давали несколько капель лекарства. Они уже несколько лет обходились бутылочкой галоперидола, который стоил там очень дорого. Я спросил его, как они хранят лекарство. Он ответил, что бутылочка просто стоит в комнате. Комнатная температура в Джакарте для этого не слишком подходит. Я сказал, что идея эта не очень удачная, потому что лекарство, которое так долго хранили при такой температуре, могло стать совершенно бесполезным и даже ядовитым. Он на мгновение замолчал, а потом проговорил: «А, тогда понятно». В последнее время лекарство плохо действовало на брата. Он дал капельку попугаю, и тот сразу издох.
Бывает гораздо хуже, как можно было видеть на фотографии, получившей приз на амстердамской выставке World Press Photo 2005 года. На фото запечатлен 18-летний юноша в совершенно пустой камере психиатрической клиники в Бангладеш. Он лежит на каменном полу, на нем только шорты. Его ноги зажаты в средневековых деревянных колодках. Руки в отчаянии подняты вверх, кулаки сжаты, лицо искажает гримаса. В этой клинике вроде бы 24 такие камеры, и, по словам директора, со времени ее открытия в 1880 году тысячи пациентов вылечились подобным же образом.
Горести психических больных в Нидерландах могут казаться душераздирающими, но бедственное положение таких больных в других местах земного шара всё же совершенно иного порядка. Однако в наших богатых Нидерландах это ни в коем случае не может стать оправданием экономии и тем самым более частого содержания пациентов в изолированном помещении, поскольку изоляция может только обострить симптомы болезни.
XI.2 Шизофрения, симптомы
Наша надежда на будущее связана… с органической химией, а именно с эндокринологическим подходом к психозам. Это будущее сегодня еще очень далеко от нас, но каждый случай психоза следовало бы изучать, подвергая анализу, ибо полученное таким образом знание некогда будет управлять химической терапией.
Зигмунд Фрейд, письмо к Мари Бонапарт, 1930
Больные шизофренией составляют не более 1 % всего населения, но из-за большой продолжительности болезни шизофреники составляют почти половину пациентов психиатрических клиник. Такие больные часто депрессивны, жизнь кажется им безнадежной, примерно 10 % из них пытаются покончить с собой. Самоубийство становится ужасной катастрофой для всей семьи. Пережившие это несчастье близкие, которые поддерживают друг друга в рамках организации помощи Ypsilon, с поразительной силой рассказывают об этом в книге Веллы Колхер «Hun weg Hep dood»[81].
В шизофрении различают два вида симптомов. Во-первых, позитивные симптомы: бредовые идеи и галлюцинации. В норме эти явления не наблюдаются. Во время психоза больные могут видеть несуществующие образы, слышать голоса, воспринимаемые как совершенно реальные («Потом, после потери работы, в моей квартире слышались различные голоса… и меня беспокоили голоса в моей голове. Иногда они звучали угрожающе и пронизывали меня насквозь»). Томография мозга показывает, что области мозга, в норме перерабатывающие голосовую и образную информацию, во время галлюцинаций чрезвычайно активны. Поэтому галлюцинации невозможно отличить от реальных впечатлений: они возникают в тех же самых областях мозга, куда в норме приходят раздражители из внешнего мира. У других больных возникают бредовые идеи. Они думают, что за ними следят или что ими управляют какие-то тайные силы («В последнюю неделю работы и потом еще две недели, без всяких просьб с моей стороны, на меня воздействовали какой-то особо усовершенствованной системой… Кроме того, с помощью приборов так управляли моим мозгом, что на улице можно было общаться с прохожими, посылая им свои мысли»). У одной больной во время психотического приступа развилась бредовая идея, что она может летать. Она вылетела в окно и разбилась насмерть. Во время галлюцинаций могут слышаться голоса, отдающие приказы, которым больные иногда сопротивляются. Некоторые даже получают приказ кого-то убить. Так произошло убийство шведского министра иностранных дел Анны Линд — «по приказу Иисуса» — молодым человеком, больным шизофренией и не принимавшим лекарства. В так называемых цивилизованных странах, в США и Японии, такие люди всё еще могут быть приговорены к смерти.
Во-вторых, существуют негативные симптомы шизофрении. Утрачиваются нормальные качества: инициативность, умение организовать свою жизнь, сохранять чистоту и порядок у себя в комнате, следить за собой. Одновременно притупляются эмоции и происходит когнитивный регресс. Заметное число таких лиц кончают тем, что остаются без близких, без крова и ночуют на улицах. Они часто становятся зависимыми от веществ, которые на ранней стадии болезни могли принимать в виде самолечения от негативных симптомов. Но эти вещества могут способствовать усилению позитивных симптомов и оказывать длительное вредное действие. В Алмере в 2005 году по инициативе членов семей больных шизофренией, дабы облегчить их судьбу, для них был построен прекрасный жилой квартал Acomplex. Негативные симптомы связаны с понижением активности префронтальной коры. Поэтому сейчас пытаются с помощью транскраниальной[82] магнитной стимуляции префронтальной коры добиться улучшений в картине болезни. Метод приводит также к уменьшению галлюцинаций при стимуляции особенно активных областей мозга.
Шизофрения чаще встречается у мужчин, а у женщин протекает более мягко. Подростки за один-два года до первого психоза часто становятся подозрительными, начинают принимать наркотики, не успевают в учебе, стремятся к уединению. Уединение может ухудшить течение болезни. Шизофрения у одного из членов семьи настораживает, потому что болезнь эта в значительной степени наследственная. Как правило, первый психоз проявляется к 20 годам. У женщин второй пик приходится на момент менопаузы. Изменение гормонального уровня в период полового созревания и менопаузы провоцируют начало болезни, но предрасположенность к ней развивается еще в матке. Женские гормоны, принимаемые вместе со стандартными лекарствами, уменьшают негативные симптомы шизофрении. В ходе болезни мозг сокращается, желудочки увеличиваются, и между извилинами возникают слишком большие промежутки, как у многих людей в старости. Сокращение мозга (атрофия), разумеется, не результат лечения, поскольку на нее было указано еще в 1920 году, задолго до того, как шизофрению стали лечить лекарствами. Атрофия мозга не специфична при шизофрении. Она наблюдается также в процессе старения и при различных формах деменции. При шизофрении специфические изменения мозга отсутствуют, поэтому диагностировать ее можно исключительно посредством психиатрического исследования. Прежде всего нужно исключить редкие заболевания мозга, симптомы которых обнаруживают обманчивое подобие симптомов шизофрении. Но как только установлен диагноз, лечение на ранней стадии очень важно, чтобы предотвратить вред, который могут нанести мозгу последующие психозы.
Х1.3 Шизофрения, нарушение развития мозга
Шизофрения — раннее нарушение развития мозга, вызванное комбинацией нескольких факторов. Наиболее важное основание для шизофрении закладывается уже при зачатии. Исследования семей и близнецов показывают, что влияние наследственного фактора составляет до 80 % риска заболевания шизофренией. При этом существует множество весьма различных генетических факторов, и в каждой семье они свои. Но всегда речь идет об очень незначительных изменениях генов, влияющих на развитие мозга или на производство и разрушение химических нейротрансмиттеров в мозге. Кроме этого, существует ряд ненаследственных факторов, которые также могут препятствовать нормальному развитию мозга плода, находящегося в матке. Как было впервые показано на детях, родившихся в Амстердаме в Голодную зиму 1944–1945 гг., недостаточное питание будущей матери в первые три месяца беременности удваивает риск заболевания шизофренией (см. III.З). Позже это подтвердилось в Китае у детей, родившихся в провинции Аньхой во время ужасного голода 1959–1961 гг., в период проведения Мао Цзэдуном политики Большого скачка. Подобный же риск возникает, если плод не получает достаточного питания из-за дисфункции плаценты. Токсичные вещества из внешней среды, например свинец, также могут оказывать вредное влияние на развитие мозга плода и тем самым повышать риск заболевания шизофренией. Для родившихся в ноябре-декабре опасность заболевания шизофренией выше, чем для родившихся в июле-августе. Виной этому не расположение звезд, а грипп или другая вирусная инфекция, перенесенная матерью полгода назад. Токсоплазмоз и вирус Борна могут быть переданы ребенку и тем самым повысить риск заболевания шизофренией. Психологические факторы, такие как стресс во время беременности, также играют роль. Отягчающие ситуации во время беременности, такие как смерть кого-нибудь из членов семьи, внезапно разразившаяся война, также повышают опасность для ребенка в более позднем возрасте заболеть шизофренией.
Дети, впоследствии заболевшие шизофренией, часто появлялись на свет в ходе тяжелых родов: с наложением щипцов, мало весившие, недоношенные, требовавшие выхаживания в кувезах. С давних пор подобные осложнения считали нагрузкой на мозг ребенка, повышавшей риск заболевания шизофренией. Нормально протекающие роды требуют тончайшей сыгранности между мозгом матери и ребенка. Поэтому роды можно также считать первым функциональным тестом мозга младенца, и тяжелые роды могут быть первым симптомом нарушения развития мозга, что впоследствии выразится в заболевании шизофренией (см. II.1, 2).
После рождения внешняя среда с ее множественными раздражителями повышает риск заболевания шизофренией.
В городе риск больше, чем в сельской местности; этот риск повышается для мигрантов. Тяжелые социальные условия, в которых зачастую вынуждены жить мигранты, также увеличивают риск заболевания шизофренией. Довольно много подростков попадают в больницу с первыми симптомами шизофрении после того, как они курили гашиш. Вызывает каннабис болезнь или ускоряет момент появления первых симптомов, до сих пор является темой горячих дискуссий.
Мозг больных шизофренией ясно показывает, что дело идет о раннем нарушении процесса развития. В гиппокампе значительная часть нервных клеток расположена беспорядочно. Такое может возникнуть только в первую половину беременности. Было установлено также, что при шизофрении расположение извилин нарушено и отдельные группки клеток находятся не на своем месте в коре. Это также должно было произойти на ранней стадии развития плода.
Хотя большинство больных шизофренией впервые попадают в больницу, уже став взрослыми, основа болезни была заложена не иначе как на ранней стадии. Поэтому крайне досадно, что еще в конце 1970-х гг. психотерапевты распространяли нелепую идею о возникновении шизофрении из-за того, что бесчувственные матери не только уделяют недостаточно любви своим детям, но и ставят их в тупик двойственностью своего поведения, двойным посланием, что со временем доводит ребенка до сумасшествия. Семейные врачи вынуждены были учить матерей воздерживаться от двойных посланий или даже вырывать ребенка из когтей делавшего его больным окружения, вступая в конфликт с родителями, старавшимися делать для детей всё, что в их силах. Психиатр Карла Рюс не смогла этого вынести и, не желая стать семейным врачом, отказалась от дальнейшего обучения. У моей матери был свой собственный взгляд на возникновение шизофрении. У нее имелся значок с надписью: «Сумасшествие передается по наследству, мы получаем его от детей».
XI.4 Галлюцинации из-за недостатка стимулов
Вряд ли найдется человек, который вечно оставался бы в здравом уме и не страдал тем или иным видом безумия. Всё дело в степени. Ежели кто, видя тыкву, принимает ее за свою жену, то его называют сумасшедшим. Но почему? Да потому, что такие случаи редки.
Эразм Роттердамский (1469–1536). Похвала Глупости
Если структуры мозга не получают обычной информации, они сами создают информацию. Но при этом нам кажется, что информация, создаваемая нашим собственным мозгом, через органы чувств приходит к нам от внешних источников. Это принцип, общий во всех случаях недостатка информации, поступающей от наших органов чувств и конечностей. У 57-летнего мужчины, уже 20 лет страдавшего заболеванием внутреннего уха, за последний год слух резко ухудшился. Он пользовался двумя слуховыми аппаратами. В этом году тишина для него сделалась недоступна. Днем и ночью он слышал то «Вилхелмюс»[83], то песни, распеваемые на Рождество и в День святого Николая, то псалмы, то детские песенки. Песенки звучали несколько искаженно, но были отчетливо слышны, иногда он и сам подпевал. Это было особой формой звона в ушах (музыкальный tinnitus aurium), который как тиннитус, по словам жены этого человека, был известен группам самопомощи больше, чем многим врачам. Информация, продуцируемая мозгом, интерпретируется так, как если бы она поступала нормальным путем, из внешних источников. Если обычная информация больше не поступает через уши, слуховая кора (рис. 21) начинает работать более интенсивно и выдает то, что она обычно перерабатывает, а именно музыку. Поэтому можно было предполагать, что сводившие с ума песенки исчезнут, если вновь стимулировать слуховую часть коры головного мозга. Было нелегко найти кого-нибудь, кто взялся бы за подобный эксперимент, но профессор де Ридцер в Антверпене был готов принять этого пациента. После краткой пробной электромагнитной стимуляции слуховой коры тиннитус сразу исчез, но в течение нескольких последующих дней постепенно снова вернулся. Позже этот человек купил разработанные в Делфте дорогие (4 000 евро) слуховые очки Varibel, с которыми он гораздо лучше слышал и меньше страдал от тиннитуса. Таким образом выяснилось, что мозг сразу же прекращает воспроизводить старую информацию, как только начинает поступать новая, неважно — содержательная (через слуховые очки) или бессодержательная (посредством электромагнитной стимуляции).
Схожий феномен, когда мозг при отсутствии входящей информации сам ее генерирует, наблюдается при синдроме Шарля Бонне. Это встречается у пожилых людей с нарушением зрения: катарактой, глаукомой или кровоизлиянием в сетчатку. В сумерках, в спокойной обстановке, они могут внезапно увидеть яркие, красочные образы. Часто это их знакомые, прекрасно одетые. Они сознают, что эти образы не существуют в действительности, и, если на время закрыть глаза, они чаще всего пропадают. Женщина 83 лет, во время Второй мировой войны активно участвовавшая в Февральской стачке 1941 года (в знак протеста против еврейских погромов) и почти ослепшая из-за катаракты, с ужасом поведала по секрету своей дочери, что всякий раз, когда моргает, она видит свастику. Если кора, перерабатывающая визуальную информацию (рис. 21), получает ее недостаточно, она сама начинает создавать зрительные образы. То же происходит и при выпадении памяти, например при синдроме Корсакова, деменции при злоупотреблении алкоголем. Возникают мнимые воспоминания о событиях, никогда не случавшихся, так называемые конфабуляции. Фантомные ощущения после ампутации, вероятно, также основаны на этом принципе. Мозг сочиняет наличие отсутствующей руки или ноги при отсутствии обычной информации от того или другого члена нашего тела. Галлюцинации могут быть также симптомами нейродегенеративных заболеваний, таких как дьменция с тельцами Леви, которая часто сопровождается ухудшением зрительного восприятия, болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.
При шизофрении также уменьшается поступление информации в различные области коры больших полушарий. Механизм возникновения галлюцинаций при шизофрении может быть тем же самым. В зависимости от того, какая область коры проявляет повышенную активность, больные шизофренией видят или слышат то, чего нет. И действительно, группа профессора Рене Кана из Утрехта в серии разведочных экспериментов показала, что электромагнитная стимуляция мозга уменьшает галлюцинации больных шизофренией. В противоположность этому изолированная камера, куда всё еще помещают больных в острой фазе, увеличивает недостаток поступающей в мозг информации и тем самым может серьезно усугубить ситуацию.
Иногда альпинисты, оказавшиеся в одиночестве, переживают волнующие ощущения чьего-то присутствия: им кажется, что они слышат внезапно прозвучавший голос, видят каких-то людей или свое собственное тело, как в околосмертном состоянии, — и испытывают сильный страх. Знаменательно, что именно период одиночества в горах предшествовал откровениям основателей трех мировых религий. Моисей на горе Синай дважды получал от Господа десять заповедей. Во второй раз он пробыл там в одиночестве «сорок дней и сорок ночей, хлеба не ел и воды не пил». Когда ученики Иисуса, Петр, Иаков и Иоанн, взошли вместе с Учителем на гору Фавор, или Хермон, помолиться, явились им Моисей и Илия. Мохаммед увидел архангела Джабраила, уединившись в горной пещере Хира. Все эти переживания сопровождались сиянием, звучанием голоса и страхом, в точном соответствии с описаниями альпинистов. В состоянии глубокого одиночества мозг создает то, о чем ранее человек думал и хранил в своей памяти, и всё это может вылиться в новое религиозное направление.
XI.5 Прочие галлюцинации
Когда вспоминаешь, что все мы сумасшедшие, странное в жизни исчезает и всё становится на свои места.
Марк Твен (1835–1910)
Делирий
Галлюцинации, конечно, случаются не только при шизофрении. Наиболее часто они возникают при делирии. В Нидерландах примерно 100 000 человек в год испытывают состояние делирия. Большей частью это пожилые люди, получающие наркоз при операции, например вызванной переломом шейки бедра. В этом нет ничего удивительного, потому что для старого мозга наркоз — не что иное, как несмертельное отравление. В отделениях интенсивной терапии делирий переживают до 80 % пациентов. Недаром его называют everyone’s psychosis[84]. Делирий может возникнуть и в том случае, если функции мозга нарушены из-за воспаления легких, обезвоживания организма, приема некоторых лекарств, наркотиков или из-за недоедания. У людей престарелых простое воспаление мочевого пузыря может стать причиной делирия. Всем известна белая горячка (delirium tremens), которая может быть вызвана не только алкогольным отравлением, но и лишением алкоголя. К делирию может привести повреждение мозга из-за кислородной недостаточности, слишком низкого содержания сахара в крови или инсульта.
Делирий характеризуется острой спутанностью сознания, больные беспокойны, у них нарушена память, они бывают злобны, шумливы и гиперактивны, могут упасть с кровати, получив переломы, из-за чего положение их ухудшается еще больше. Но существует и спокойная форма или периоды, когда больные апатично лежат в кровати и неподвижно смотрят перед собой. Сознание их нарушено, они не знают, где находятся, а иногда и кто они такие. Они не могут ясно мыслить и не способны ни на чем сконцентрироваться. Такое состояние напоминает деменцию, но делирий возникает внезапно, тогда как деменция, как правило, развивается постепенно. В состоянии делирия могут возникать галлюцинации, больной чуть не повсюду видит каких-то зверюшек. Он может отказываться есть или пить, из-за того что на пище сидят муравьи. Один больной видел жуков, спускавшихся с потолка. Дети в горячке под кроватью видели гномов. Галлюцинации и видения часто проникнуты пугающими воспоминаниями. Один больной думал, что ему снова угрожает концлагерь, а врачи и сестры — охранники, которые его туда отправляют. Естественно, он попытался бежать, вырвал из руки иглу для внутривенных вливаний, а затем выдернул зонд, из-за чего пища могла попасть в легкие и привести к губительному воспалению. Одна женщина думала, что в больнице ее связали и изнасиловали. Мой старый друг не верил, что ему сделали операцию, и требовал от врача объяснений относительно его мнимого ночного визита. Мой друг упрекал врача в том, что ночью тот не ответил ему должным образом на вопрос о результатах анализа крови. И якобы он сам вынужден был пойти в лабораторию, чтобы узнать результаты анализа, которые врач скрывал от него. Врач появлялся исключительно в его галлюцинациях, и на самом деле мой друг, к счастью, не покидал своей постели. Старая дама, яростно воевавшая с сестрами, позднее рассказывала, что принимала свою кровать за могилу. И когда она пыталась выбраться из могилы, сестры всякий раз водворяли ее обратно.
Постепенно накапливается информация, почему одни люди склонны к делирию больше других. Конечной причиной делирия является избыток в мозге химического нейротрансмиттера дофамина. Существует множество незначительных отклонений (полиморфизмов) в ДНК гена белка, принимающего в нервных клетках дофамин. Эти небольшие различия могут делать человека более или менее восприимчивым к развитию делирия. Во время делирия происходят повреждения мозга, и после этого повышается опасность деменции. Делирий может оказывать продолжительное влияние. Многие начинают испытывать затруднения при чтении, письме, ходьбе, отмечаются нарушения памяти. Примерно треть людей старше 65 лет, переживших делирий, умирают в течение нескольких месяцев. Делирий — тяжелое болезненное состояние, и уже при зачатии определяется, насколько велика степень этого риска.
Голоса
Дети часто лишь со временем замечают, что другие голосов не слышат, и тогда уже не решаются о них говорить.
Есть люди, вовсе не подверженные психозам, которые тем не менее слышат голоса. Фактически от 7 % до 15 % людей хотя бы однажды это испытывали, и лишь у незначительной их части отмечались психические расстройства. Этот феномен представляет собой лишь часть спектра, на одном конце которого здоровые люди, слышащие голоса, а на другом — больные шизофренией. Между ними располагаются те, у которых слышание голосов представляет собой остаточное явление перенесенного психоза, и те, у кого это первый симптом приближающегося психоза. Здоровые люди начинают слышать голоса часто в молодые годы, это может быть свойственно и другим членам семьи. Дети часто лишь со временем замечают, что другие голосов не слышат, и тогда уже не решаются о них говорить. Некоторым очень нравятся голоса, которые они слышат. Одна женщина рассказывала, что с 11 лет слышала голос, говоривший ей, что не нужно бояться. Психиатрические же пациенты слышат прежде всего угрожающие, негативные сообщения («Почему ты не бросился сегодня под поезд?» или: «Эвелин, ты должна умереть, ты плохая, плохие люди должны умереть»). Ничего удивительно, что такие голоса могут привести к паранойе или психозу. В противоположность голосам при психозах голоса у здоровых людей часто подают им по-дружески добрый совет или оказывают им поддержку. Но бывают и голоса, которые говорят неприятные вещи: «Ты уродлива, ты ничего не стоишь, ты слишком толстая». Здоровые люди, однако, могут, в отличие от людей с психическими расстройствами, держать эти голоса под контролем. Они могут сказать им: «Хватит!» Они могут также вызывать свои голоса. Функциональная томография мозга позволяет увидеть, что у здоровых людей со слышанием голосов активация областей мозга не слишком отличается от пациентов с психозом. В обоих случаях наблюдается активность в области Брока (организация речи) и области Вернике, ответственной за слышание, обработку и понимание речи (рис. 7). В обоих случаях также активируется первичная слуховая кора (рис. 21). Есть указания на то, что связи между этими областями нарушены. Это возвращает нас к идее, что если в некую область мозга поступает уменьшенный объем сведений, она начинает порождать свою собственную информацию (см. XI.4). У людей, которые слышат зловещие голоса, обычно правое полушарие активнее, чем у тех, кому незнакомо это явление. С помощью транскраниальной магнитной стимуляции гиперактивной области мозга голоса можно принудить к молчанию. И сколько людей, претендующих на обладание паранормальными способностями и выступающих на телевидении в качестве медиумов, не передают нам чужие послания, но всего лишь слушают свой собственный мозг?
Обонятельные галлюцинации
Гершвин умер в возрасте 38 лет после операции по удалению опухоли мозга.
Область крючка (uncus) находится в передней части височной доли больших полушарий над миндалевидным телом (рис. 20) и является обонятельным анализатором. Крючковые припадки (uncinate fits) — обонятельные галлюцинации при эпилепсии. В возрасте 38 лет композитор Джордж Гершвин, среди прочего автор Rhapsody in Blue и оперы Porgy and Bess, во время дирижирования внезапно почувствовал запах горелой резины и 10–20 секунд был без сознания. Несмотря на консультации у многих врачей, прошло полгода, пока выяснилось, что причиной частых крючковых припадков была опухоль в височной доле, вблизи крючка. Гершвин умер в 1937 году, в возрасте 38 лет, вскоре после частичного удаления опухоли.
XII. Репарация и электрическая стимуляция
Я думаю, выяснится, что важнейшие болезни мозга… связаны со специфическими химическими изменениями в нервных клетках. Вероятно, многие расстройства мозга и мышления, которые сейчас нам неясны, получат точное определение с помощью химии и станут подвластны правильному лечению; и то, что сегодня является предметом кропотливой эмпирики, станет высокодостойным делом точной науки.
Йоханн Людвиг Вильхельм Тудихум, 1884
ХII.1 Старческая слепота: дегенерация сетчатки
Нет, я думал не о том, чтобы написать, а чтобы прочитать все эти книги. О, нескончаемые старания интеллектуала — всё это изобилие знаний вливать в мозг через трехмиллиметровое отверстие в радужной оболочке.
Ирвин Д. Ялом. Когда Ницше плакал, 1992
Мой отец на последнем году жизни ослеп. Ему было 89 лет. 13 лет тому назад мы каждую неделю вместе с ним ездили в Лейден, чтобы с помощью лечения лазером остановить дегенерацию сетчатки. В ходе развития плода сетчатка формируется из выпячиваний переднего мозга. В ней свет преобразуется в электрические сигналы, которые через глазной нерв передаются в заднюю долю мозга, и поэтому мы видим. Впервые войдя под руку со своим практически ослепшим отцом в Университетскую клинику в Лейдене, я сказал: «Сейчас направо». — «Откуда ты знаешь, ты уже был здесь?» — спросил он. «Нет, но на большом щите изображен глаз и стрелка, указывающая направо», — объяснил я. «Интересно, а как они указали отделение гинекологии и родильное отделение?» — отозвался он тут же. У него была самая распространенная форма старческой слепоты: макулярная дегенерация сетчатки. При этой болезни точно под желтым пятном, макулой, частью сетчатки, которой человек видит лучше всего, вырастают новые сосудики. Образование новых кровеносных сосудов разрушает сетчатку, и это приводит к потере зрения, начиная с середины зрительного поля. Сначала возникают зрительные искажения, затем посредине появляется черное пятно, которое постепенно увеличивается. При влажной форме макулярной дегенерации новообразовавшиеся сосуды к тому же начинают сочиться. Читать и писать вскоре становится невозможно, и через некоторое время едва удается различать даже большие предметы. После первого сеанса лазерной терапии я вложил свою карточку в парковочный автомат, причем приятный женский голос на пленке не преминул напомнить: «Не забудьте взять сдачу». Вероятно, голос прозвучал несколько своеобразно, и отец спросил: «Ты что, знаешь эту молодую даму?» На обратном пути в Амстердам он спросил меня: «Какой сейчас месяц?» — «Январь», — ответил я. «Странно, — сказал отец, — не слишком ли рано для весенних цветов?» Ему всё виделось в желтом цвете из-за флуоресцентного вещества, которое ему ввели перед лазерной процедурой, чтобы различать выросшие под макулой сетчатки сосуды. Он почти ничего не видел, и лазерная терапия этот процесс, увы, не остановила. Уже после его кончины была разработана более усовершенствованная лазерная терапия, и сейчас существует новое эффективное лечение влажной макулярной дегенерации сетчатки, о чем профессор Рейнир Шлингеманн, офтальмолог из Амстердамского медицинского центра (АМС), в 2008 году сделал блестящее сообщение в рамках нашей International Summerschool[85]. Новые сосуды, разрушающие сетчатку, вырастают под влиянием молекулы, которая получила название vascular endothelial growth factor (VEGF)[86]. Сейчас разработаны противовещества (например, авастин), которые сдерживают VEGF и тем самым препятствуют формированию новых сосудов. Чтобы остановить этот процесс, лекарственное вещество нужно раз в месяц вводить в глаз с помощью очень тонкой иглы. Разработано также лекарство подобного рода, луцентис, причем специально для лечения глаз. Почти у 90 % больных луцентис стабилизирует болезнь, и у трети больных улучшается поле зрения. Молекула луцентиса более мелкая, и, по утверждению производителя, он вызывает меньше побочных явлений в глазу в сравнении с авастином, но он в 30 раз дороже. Авастин тоже помогает, и сравнительные исследования ни разу не показали, что луцентис действительно лучше. Глазные отделения не могли себе позволить нести такие большие расходы и поэтому продолжали прописывать авастин. В 2007 году была инициирована процедура клинических испытаний, после того как пациент обратился через адвоката в медицинскую дисциплинарную комиссию, требуя лечения луцентисом. Посредством парламентского запроса была сделана попытка побудить провести независимое сравнительное исследование эффективности и побочного действия этих двух препаратов. Такое исследование проводится теперь на территории всей страны под руководством профессора Шлингеманна. Около 300 пациентов с макулярной дегенерацией сетчатки в течение года будут ежемесячно получать инъекции того или другого лекарства. Развиваются и другие виды лечения макулярной дегенерации сетчатки. За короткое время влажная макулярная дегенерация сетчатки из фатального недуга превратилась в болезнь, которая поддается лечению. Прорыв в терапии был совершен авастином, который первоначально был разработан как средство против рака желудка. Такое часто случается в медицине. Можно целенаправленно разрабатывать метод лечения определенной болезни, но прорыв часто происходит неожиданно и совершенно в другом направлении.
XII.2 Серендипити (нечаянная находка): счастье в несчастье
Существенные находки в медицине часто случайны, но для этого нужно быть открытым ко всему новому и хорошо знать свое дело.
Если в борьбе с болезнью Паркинсона лекарства оказываются недостаточно эффективными, сейчас довольно часто в мозг больного глубоко имплантируют электрод. Посредством электростимулятора функция небольшой области мозга временно отключается. Поразительно, что, как только сам пациент включает стимулятор, сильное дрожание сразу же прекращается. Эпизод, который привел к использованию электродов глубокого погружения, был нечаянной находкой. В медицине часто бывает, что опытный врач случайно открывает то, чего он совсем не искал. В 1952 году пациенту с болезнью Паркинсона планировалась очень сложная операция на мозге с целью устранения исключительно сильного дрожания ну-тем перерезания моторных путей, что могло в итоге привести к обездвижению больного. В ходе операции хирург Ирвинг С. Купер по оплошности повредил кровеносный сосуд. Кровотечение было остановлено перевязкой сосуда, и операция была прервана по соображениям безопасности. Ко всеобщему удивлению, после неудачной операции тремор совершенно исчез, а об обездвижении и речи не было. После этого Купер уже намеренно прижигал этот кровеносный сосуд, вследствие чего выключалась маленькая область мозга. Ему удалось уменьшить тремор у 65 % больных паркинсонизмом и у 75 % больных скованность мышц. Затем последовал период, когда на основании теоретических предположений выключались различные небольшие области мозга. Выяснилось, что наиболее эффективным является метод, когда выключается область под таламусом, nucleus subthalamicus (субталамическое ядро, рис. 22). Сейчас в большинстве случаев сюда вводят электроды больным паркинсонизмом. Преимуществом метода является возможность самому включать и выключать электрод, оценивая при этом, что именно дает наибольший эффект, и таким образом управлять стимуляцией этой области мозга. Становится возможно положительно воздействовать на вялость или на скованность мышц, на тремор или ходьбу, хотя на течение самой болезни это никак не влияет.
субталамическое ядро
Рис. 22. Пациенту с болезнью Паркинсона имплантирован электрод (Е) в нужное место в субталамическом ядре (nucleus subthalamicus). Т — таламус; ТО — tractus opticus (зрительный тракт).
В настоящее время в мире примерно 35 000 человек живут с имплантированным в мозг электродом. Как во всякой действенной терапии, здесь тоже возможны побочные действия. В процессе социальных контактов с партнером или среди рабочего окружения люди с болезнью Паркинсона, которым имплантирован электрод, могут сталкиваться с затруднениями. Хотя большинство пациентов были очень довольны качеством своей жизни, их семьи сообщали, что иногда они делались более возбудимыми и эмоционально неустойчивыми. У 9 % были отмечены психические осложнения: повышенная импульсивность при принятии решений или приступы плача. Стимуляция электродом может усиливать депрессию, а иногда даже приводить к самоубийству. Нам известны пациенты, у которых электроды находились в нужном месте субталамического ядра (рис. 22) и которые пытались совершить самоубийство. Десять лет тому назад неврология еще не проявляла интереса к этой взаимосвязи. Бывает, что имплантация электрода приводит к кровотечению или повреждению мозга, после чего отмечаются проявления деменции, которые исчезают, если стимулятор по-другому отрегулировать. Есть также сведения о возникновении психозов, сексуальной несдержанности и игрозависимости. Пациент, который до операции был типичным бережливым голландцем, после имплантации электрода уже больше не мог спокойно пройти мимо игрового автомата. Лишь после того, как через несколько лет он из-за громадных долгов вынужден был продать дом, его подруга хотела его оставить и он совершил попытку самоубийства, решено было обратиться к врачу. Игрозависимость может возникнуть также при классическом лечении болезни Паркинсона леводопой. Дофаминовая система (рис. 15) играет центральную роль при возникновении зависимостей. Необычное побочное действие наблюдалось у пациента, который стал покупать дома в Испании и Турции, не имея для этого средств; несмотря ни на что, он отказывался отключить стимулятор. Стимуляция глубинными электродами может иногда вызывать нарушения мышления, речи и памяти. Побочные явления психического характера, вызванные глубокой электростимуляцией электродами, всё же в основном преходящи, они хорошо поддаются лечению и их даже возможно предотвращать. Они также дают нам возможность что-то узнать о функции структур и нейронных цепей мозга при симптомах психических заболеваний, как, например, о роли дофаминовой системы при формировании зависимостей. Успех воздействия глубинных электродов при лечении болезни Паркинсона привел к тому, что сейчас их применяют при многих неврологических и психических картинах болезни: невыносимых болях, кластерных головных болях, депрессиях, страхах, мышечных спазмах, самокалечении и обсессивно-компульсивных расстройствах. В ходу исследования лечения ожирения и зависимостей с помощью глубинной имплантации электродов. Возможности приложения этого метода кажутся неисчерпаемыми. Купер о таком и не помышлял, когда в 1952 году по оплошности вызвал кровотечение мозгового сосуда.
XII.3 Глубинная стимуляция мозга
Глубинная электрическая стимуляция мозга, похоже, открывает не только большие клинические возможности применения этого метода, она снабжает нас также основополагающей информацией о работе нашего мозга.
Поразительный результат применения имплантируемых электродов был достигнут у 39-летнего пациента, находившегося после несчастного случая 6 лет в состоянии минимального сознания. Лишь время от времени мог он поддерживать контакт с внешним миром движением глаз и пальцев, но никогда не с помощью речи. Обычно в таком состоянии после 12 месяцев выздоровление практически исключается. Поворот произошел после того, как в таламус, центр мозга, куда поступает информация от органов чувств, с двух сторон были имплантированы стимулирующие электроды. После двух дней стимуляции он открыл глаза и реагировал поворотом головы на голос, когда его окликали. В ходе четырехмесячного периода электрической стимуляции он снова начал говорить, есть, пить и причесываться.
Навязчивые состояния — новая область применения глубинных электродов. Пациенты с обсессивно-компульсивным расстройством, страдающие навязчивым состоянием, например, сотни раз в день моют руки или вырывают один за другим волосы на голове, пока не возникают проплешины. Они испытывают чувство страха, если не предаются своему навязчивому занятию, и нормальная жизнь в обществе становится для них невозможна. Поскольку, предаваясь навязчивому занятию, они поддерживают в себе хорошее самочувствие, ученые предполагают, что в это время в прилежащем ядре (nucleus accumbens, рис. 15) высвобождается вознаграждающее химическое вещество дофамин. Исследования профессора Дамиаана Денейса показали, что у пациентов, которым нельзя помочь традиционными методами, может наступить улучшение от применения двусторонней имплантации электродов в прилежащем ядре (nucleus accumbens). За этим стоит идея, что при стимуляции глубинными электродами в прилежащем ядре высвобождается дофамин, сообщающий пациентам то же приятное ощущение, какое они обычно испытывают от своих навязчивых занятий. Навязчивое мытье рук может быть таким образом сведено от 10 часов в день к 15 минутам, что уже возвращает к обычной жизни. Обсессивно-компульсивный пациент с помощью глубинных электродов обуздал свое навязчивое состояние и уже не должен был постоянно думать только о сексе. Электрод находился близко к ядру ложа (bed nucleus) концевой полоски (stria terminalis). Действительно ли именно там следовало искать объяснение его навязчивых сексуальных фантазий, пока не ясно.
В связи с имплантацией глубинных электродов сообщают не только о новых достижениях, но также и о новых побочных явлениях. Тиннитус появляется у людей при наступлении глухоты, когда мозг больше не получает достаточно информации от органа слуха. Тогда мозг сам начинает создавать ощущение звучания, из-за чего людям постоянно слышится музыка (см. XI.4). Казалось логичным стимулировать область мозга, которая больше не получает звуковой информации, с тем чтобы избавиться от всех этих песенок. Пациент, которому для лечения тиннитуса был имлантирован глубинный электрод в височную долю (cortex temporalis, рис. 27), не избавился от мешающих шумов; кроме того, у него возникло чувство, будто он вышел из своего тела. Ему казалось, что он стоит в полуметре левее и сзади себя самого (см. также VIII.5). Височная доля также очень чувствительна к кислородной недостаточности, что может служить объяснением, почему при остановке сердца так часто активируется именно эта область и в околосмертном состоянии возникает ощущение выхода из собственного тела (см. XVII.3).
Другой неожиданный эффект проявился у пациента, которому был имплантирован электрод в гипоталамус, чтобы пресечь обжорство. Он был настолько тучен, что не помещался в томограф. Стимуляция электродом не помогла ему уменьшить свой вес, потому что ночью он отключал свой электрод, чтобы снова наесться досыта. Но при включенном электроде перед его внутренним взором внезапно вставали картины 30-летней давности: он бежит с друзьями по лесу, и ему вспоминается всё больше деталей. Это явление также могло быть вызвано активацией теменной доли. Подобные эпизодические воспоминания случаются с людьми, которые в околосмертном состоянии видят, как вся их жизнь проносится перед ними (см. XVII.3). Височная доля отвечает за память, и, поскольку память улучшается при стимуляции, сейчас изучают вопрос, не может ли стимуляция помочь при решении проблем, связанных с нарушением памяти. Эта техника имеет большое будущее не только в клинической области багодаря поразительным эффектам, вызванным неточно установленными стимулирующими электродами, и она откроет немало тайн, касающихся работы нашего мозга.
XII.4 Стимуляция мозга и счастье
Счастье — это хорошее здоровье и плохая память.
Эрнест Хемингуэй (1899–1961)
Арьян Харинг задался интригующим вопросом: почему, где и как мы испытываем счастье? — и организовал на эту тему симпозиум. Рюют Феенховен, роттердамский «профессор счастья», объяснил, что чувство счастья не зависит от того, имеет жизнь какую-либо цель или нет. Это меня нисколько не удивило, потому что жизнь случайно возникла и эволюционировала и не имеет никакой цели. Но наслаждаться явно полезно, потому что это тесно связано с пищей и размножением и тем самым имеет решающее значение для выживания. Гедонистические чувства столь сильны, что приводят к перенаселению и ожирению. Влюбленность, материнская любовь и удовольствие от социальных контактов также относятся к позитивным ощущениям, ибо обеспечивают выживание нашего вида. Умственное развитие человека позволило вознести чувство удовольствия в сферу более высокого порядка искусств и наук, альтруизма, финансовых и трансцендентных занятий и, тем самым, к счастью. Счастье заражает. Когда кто-то счастлив, шансы на счастье повышаются у его друзей, семьи, спутника жизни. О расстройствах позитивных чувств мы знаем из психиатрии. Сильное ощущение счастья может сочетаться с манией. Отсутствие же всякого приятного чувства, ангедония[87], это признак депрессии и наблюдается также при шизофрении, аутизме и разных зависимостях. Globus pallidus ventralis/nucleus accumbens (вентральный отдел бледного шара/прилежащее ядро) — ключевой участок мозга для объяснения ангедонии. У больных паркинсонизмом с поражением в этой области иногда отмечают сглаживание аффектов и даже ангедонию. И обратно, стимуляция в этой области помогает бороться с депрессией. Высокое содержание гормонов коры надпочечников при депрессии тормозит выделение дофамина в области globus pallidus ventralis и таким образом, вероятно, блокирует всякое приятное чувство.
Чувство удовольствия, счастья сопровождается изменениями активности во многих областях мозга. В префронтальной коре активность увеличивается и от удовольствия при еде, и от получения прибыли. В этой области мозга решается также, поддадимся мы или нет возможному искушению. Но префронтальная кора — это не центр генерирования удовольствий. Пациенты, подвергшиеся лейкотомии, операции отключения префронтальной коры, всё еще могут получать удовольствие от еды и от секса. Чувство удовольствия возникает в расположенных ниже системах вознаграждения головного мозга.
Наркотики вызывают приятные чувства, используя существующие системы мозга. Зигмунд Фрейд, который сам одно время употреблял кокаин, писал в 1895 году, что вызванное этим ощущение не отличается от обычного чувства удовольствия. Небольшие дозы опиумоподобных веществ, введенные в гедонистические горячие точки подопытных животных, показывают, что этого достаточно для возникновения чувства удовольствия. Но утверждать, что для возникновения чувства удовольствия необходим некий ареал мозга, можно только в том случае, если после отключения этого ареала чувство удовольствия становится недоступным. Стимуляции мозга в области nucleus accumbens достаточно, чтобы вызвать вознаграждающий эффект, но выключение этой области приводит лишь к минимальному уменьшению удовольствия, связанного с едою. Так что эта область мозга не является необходимой для возникновения вознаграждающего эффекта. Всего лишь единственная гедонистическая горячая точка в основании мозга необходима для того, чтобы нам нравилось сладкое. Выключение этой области мозга меняет ощущение вкусности сладкого на прямо противоположное его восприятие. Гипоталамус необходим для чувства влюбленности, материнской любви и формирования пары. Другие области мозга, показывающие изменение активности в моменты удовольствия или счастья, необходимы не для возникновения этого чувства, а для связанных с ним процессов обучения, работы памяти, принятия решений или нашего поведения.
Существует множество химических нейротрансмиттеров, связанных с различными чувствами удовольствия. Дофаминовая система вознаграждения участвует в предвкушении удовольствия, мотивации и в ориентации на получение удовольствия. При депрессиях стрессовый гормон кортизол тормозит эту систему, из-за чего мы не можем больше испытывать чувство удовольствия. Кокаин заботится о том, чтобы дофамин дольше оставался доступен тем клеткам мозга, на которые он воздействует. Опиоподобные химические трансмиттеры, вырабатываемые мозгом, также ответственны за чувство удовольствия. Влюбленность, оргазм, формирование пары, материнская любовь не обходятся без окситоцина и вазопрессина. Установлено, что при аутизме обоих этих веществ вырабатывается недостаточно.
Некоторые могут сами вызывать у себя ощущение счастья. Монахини, которые в томографе могли вызывать у себя по команде чувство экстатической любви к Богу, действительно показывали изменения активности в системе вознаграждения мозга. Опухоль мозга в теменной доле может вызывать почти такие же экстатические переживания, как непосредственный контакт с Иисусом. После удаления опухоли эти переживания больше не возникали.
С помощью стимулирующего электрода, имплантированного в определенное место мозга, увы, невозможно вызывать интенсивное чувство счастья, однако определенные горячие точки для самостоятельной стимуляции существуют. Имплантированный крысе в особую область мозга стимулирующий электрод она может активировать множество раз в минуту, возбуждая у себя желание есть, пить и спариваться. Но действительно ли это доставляет ей удовольствие — вопрос, который результаты изучения стимуляции у людей оставляют пока без ответа. Стимуляция области nucleus accumbens / septum (прилежащее ядро/перегородка) у одного молодого человека привела его к интенсивной аутостимуляции. Он яростно протестовал, когда стимулятор был удален. Электрод вызывал ощущения удовольствия, подъема, теплоты, сексуального возбуждения, желания мастурбировать, но не оргазма и не настоящего удовлетворения. Эротические переживания, которые, постоянно стимулируя себя, получала одна молодая женщина, никогда не доходили до степени оргазма. Из-за постоянного стимулирования она совершенно запустила себя. О подлинном удовольствии и речи быть не могло. Мы уже указывали на старые способы получения удовольствия и счастья. И против этого нечего возразить.
ХII.5 Мозговые протезы
Звонили из мастерской. Ваш мозг готов.
Уоллес У. Туртеллотте
Наш мозг получает от органов чувств информацию из внешнего мира и берется за дело, управляя моторикой. До недавнего времени выход из строя одного из органов чувств был равнозначен слепоте или глухоте в течение всей жизни, а повреждение спинного мозга приводило к параличу. В ходе работы International Summerschool of Brain Research[88] Нидерландского института неврологии в 2008 году были представлены новейшие разработки, которые с помощью интерфейсов «мозг-компьютер», или нейропротезов, позволяли заглянуть в будущее, когда слепые снова прозреют и парализованные снова смогут ходить. В протезировании слуха достижения особенно впечатляющие. С 1960 года в случае глухоты из-за болезни внутреннего уха применяется бионическое ухо, кохлеарный имплантат для стимуляции нервных клеток, соединенных с уже не действующими волосяными клетками во внутреннем ухе. Начиная с 1980 года стало возможно имплантировать 22 электрода, и уже более 100 000 пациентов получили кохлеарные имплантаты, с помощью которых они стали гораздо лучше слышать или даже обрели совершенно нормальный слух. Если глухота вызвана двусторонним повреждением слухового нерва, имплантат не работает. В этом случае с недавнего времени имплантируют 12 электродов в ствол мозга, благодаря чему слуховая информация может достигать мозга и коммуникация улучшается.
Во всем мире насчитываются миллионы людей, ослепших из-за разрушения светочувствительных клеток сетчатки, так называемых фоторецепторов. Джералд Чейдер, глазной врач из Лос-Анджелеса, сообщил об исследованиях трех полностью слепых пациентов. От миниатюрной камеры в очках информация посылалась в миниприемник, имплантированный в сетчатку. Микропроцессор преобразовывал зрительные сигналы в электрические. 16 электродов были соединены с нижними нервными клетками сетчатки, которые еще были активны и передавали информацию по глазному нерву дальше в мозг. После длительной тренировки пациенты могли различать крупные предметы (голову или тарелку). Число электродов шаг за шагом увеличивают до 1000, так что через 5-10 лет уже можно будет различать лица. Другая группа исследователей информацию от миниатюрной камеры посылает для электронной обработки в прибор, который пациент носит в брючном кармане. Оттуда информация передается к приемнику, который соединен с многочисленными микроэлектродами, имплантированными в зрительную кору больших полушарий (рис. 21).
Исходя из электрической активности множества управляющих моторикой клеток коры головного мозга, становится всё более возможно делать заключение об их намерениях и тем самым управлять, например, рукою-роботом. Это позволяет надеяться, что в будущем от паралича можно будет успешно избавиться. Опыты на животных показали, что при параличе, при отсутствии управления со стороны мозга, возможно выработать динамический стереотип для ходьбы с помощью электростимуляции спинного мозга, трехмесячной тренировки и медикаментозной поддержки. Грегуар Куртин из Цюриха рассчитывает, что в течение ближайших пяти лет сможет применить эту технику на парализованных пациентах. Впечатляющий результат был достигнут у 25-летнего Мэтью Нейгла, который был полностью парализован после удара ножом в шею. Ему имплантировали в моторную область коры пластинку величиной 4x4 мм с 96 электродами (рис. 21). Электрической активности клеток мозга, управляющих моторикой, оказалось достаточно, чтобы работать с компьютером. Он за несколько минут научился этому после того, как его попросили представить себе, что он двигает рукой, чтобы управлять курсором на экране компьютера. Ему удалось также, только силой воображения, нарисовать круг на экране, читать электронную почту, играть в компьютерные игры и даже сжимать и разжимать пальцы протеза руки. Эксперимент выявил не только возможности такого нейропротеза, но и его границы. Нейгл еще до операции мог управлять компьютером с помощью голоса. После операции он был привязан к большому компьютеру, и при нем всегда находился ассистент для поддержки. Из-за всего этого добавочная ценность электродов в мозге была не столь уж и велика. Когда по прошествии девяти месяцев электрический сигнал из мозга ослаб, он попросил удалить электроды. Здесь еще много чего нужно улучшить, но в этой области всё время появляются новые многообещающие разработки.
XII.6 Трансплантация зародышевой мозговой ткани
Если трансплантация зародышевой мозговой ткани прошла успешно, какие свойства могут быть приобретены от донора?
Для болезни Паркинсона характерно отмирание дофаминовых клеток в черной субстанции (substantia nigra) мозгового ствола (рис. 23). При вскрытии эта область мозга из-за пигментации клеток, вырабатывающих дофамин, выглядит как проходящая через мозговую ткань черная лента. И если эти клетки мертвы, их сразу же видно, как, например, при болезни Паркинсона. Тогда клетки не могут больше иннервировать полосатое тело (стриатум), моторную область в центре мозга, то есть снабжать ее нервными волокнами и управлять ею. Из-за недостатка в стриатуме дофамина возникают типичные для этой болезни расстройства движения. Что может быть логичнее, чем лечить эту болезнь заменой умерших клеток? В1987 году в ведущем профессиональном журнале The New England Journal of Medicine[89] появилась статья мексиканского врача Мадрасо, в которой он сообщал о поразительном улучшении у больного паркинсонизмом после аутотрансплантации ткани дофаминсодержащих клеток надпочечников в хвостатое ядро (nucleus caudatus, рис. 23). В ближайшие два года сообщение привело к лавине из 200 подобных трансплантаций. Но операция оказалась неэффективной, и в течение двух лет после нее 20 % пациентов умерли. Исследование мозга умерших показало, что трансплантированная из надпочечников ткань в мозге не прижилась. В стриатуме были видны только шрамы. Многообещающие результаты Мадрасо были основаны, вероятно, на непрофессионально проведенных исследованиях в сочетании с эффектом плацебо (см. XVII.4).
С 1988 года больным паркинсонизмом вместо аутотрансплантации в стриатум ткани надпочечников производят пересадку дофаминсодержащих клеток фетального мозга. Для достижения эффекта ткань должна быть взята у плода возрастом от 6 до 8 недель. Позитронно-эмиссионная томография показала, что при жизни наличие трансплантата можно было установить в мозге примерно 85 % прооперированных пациентов. В стриатуме мозга скончавшегося пациента дофаминсодержащие клетки, связанные с клетками мозга реципиента, были найдены через 16 лет после операции. Но иногда всё же новые дофаминовые клетки также перенимают симптомы болезни Паркинсона. Тот факт, что болезнь иногда переходит на трансплантат, является, возможно, причиной последующего ухудшения состояния пациентов, которые сначала выиграли от операции. Для имплантации необходим материал от четырех эмбрионов. Получить такой материал нелегко, поскольку источником его служит аборт, причем должно быть получено предварительное согласие женщины на трансплантацию. Поэтому сейчас возлагают большие надежды на эмбриональные стволовые клетки как альтернативный источник для трансплантации, так как при их выращивании можно дифференцировать дофаминовые нейроны. В настоящее время, впрочем, эта терапия обладает многими недостатками и таит в себе немало опасностей. Зафиксирован случай, когда у больного через 4 года после инъекции стволовых клеток в мозжечок образовалась опухоль мозга. Из стволовых клеток в принципе может вырасти что угодно, в том числе и опухоль.
NCSN норма
болезнь Паркинсона
Рис. 23. При болезни Паркинсона пигментированные черным клетки, производящие дофамин в черной субстанции (SN), умирают и уже больше не могут управлять моторной областью — полосатым телом стриатумом (Р — putamen, скорлупа; NC — nucleus caudatus, хвостатое ядро).
Трансплантация зародышевых дофаминовых клеток в мозг больных паркинсонизмом может иметь определенный успех, так как тогда их лекарство, леводопа, требуется им в меньшем количестве, и к тому же двигательные расстройства снижаются. 11о об окончательном выздоровлении речь не идет, и результаты варьируются. Кроме того, и позитивное воздействие, и побочные эффекты трансплантации те же, что и у леводопы. Примерно в 15 % случаев осложнения при трансплантации проявляются в виде нарушений движений (дискинезии), что возникает также и при приеме леводопы. Проводились плацебо-контролируемые исследования, когда половина пациентов (которые не знали, к какой именно группе они относятся), хотя и были оперированы, не получили трансплантата. Через два года, в том, что касается двигательных расстройств, не было никакой разницы между мнимо оперированными пациентами и пациентами с трансплантатом. В итоге убедительных результатов до сих пор не имеется (см. XVII.4).
Другая болезнь, при экспериментальном лечении которой применяют трансплантацию зародышевой ткани, это болезнь Хантингтона, наследственная болезнь расстройства движений, при которой отмирают мозговые клетки полосатого тела (стриатумс). В поздней стадии болезни наступает деменция. Сравнительно недавно возникшая мутация, ставшая причиной этой болезни, является настолько редкой, что все случаи заболевания в Южной Африке восходят к одному-единственному матросу, который в 1652 году на корабле Яна ван Рибеека прибыл на мыс Доброй Надежды. Первые трансплантации зародышевой ткани стриатума уже были проведены пациентам с болезнью Хантингтона и сопровождались клиническими улучшениями. В настоящее время проводятся многосторонние исследования. Изучение умерших пациентов показало, что трансплантат содержит живые клетки, интегрированные в сеть мозговых клеток реципиента. В одном случае трансплантат вырос настолько сильно, что это привело к неврологическим проблемам. Здесь также следует проявлять очень осторожный оптимизм.
При глазных болезнях, при которых слепоту вызывает дегенерация нервных клеток, как при пигментном ретините (retinitis pigmentosa) или макулярной дегенерации, трансплантируют зародышевую сетчатку. Результаты обнадеживающие.
Если трансплантация зародышевой мозговой ткани в будущем действительно окажется успешной и можно будет эффективно восстанавливать дефекты мозга, тогда возникает важный вопрос. Ведь в конце концов наш характер и многие наши качества закладываются в структуре нашего мозга в процессе развития плода. Какие свойства донора могут передаваться, если зародышевый материал его мозга трансплантируется в наш собственный мозг? Свойства должны зависеть от того, какой именно зародышевый ареал мозга трансплантируется и в какое место мозга реципиента. Очень трудно предсказать заранее, какие свойства могут при этом быть переданы. Если метод докажет свою эффективность и будет применяться на более высоких структурах мозга, таких как кора больших полушарий, можно будет задаться вопросом, не создаст ли это нового человека и какое количество трансплантата должно будет заставить реципиента взять в качестве второй фамилии фамилию донора. Будет особенно интересно, если удастся трансплантировать вещество мозга, взятое у другого вида. Поскольку доступность зародышевого материала мозга представляет собой большую проблему, больным паркинсонизмом уже трансплантировали зародышевую мозговую ткань свиней и затем с помощью медикаментов подавляли реакцию отторжения. Однако до сих пор безуспешно. Лишь немногие свиные клетки приживались в мозгу больных паркинсонизмом. Но если однажды такая ксенотрансплантация всё же удастся, передаст ли человеку трансплантат свиньи хоть малую толику ее дружелюбия и ума?
ХII.7 Генная терапия
Кусочек ДНК как лекарство…
При генной терапии в клетку вводят небольшие фрагменты ДНК, которые содержат код для определенного белка (ген). После этого клетка начинает вырабатывать новый генный продукт, белок, как лекарство. До недавнего времени полагали, что эта новая терапия, которая лишь в последнее время опробуется экспериментально в культурах клеток и на подопытных животных, еще очень далека от клинического применения при болезнях нервной системы. Но в офтальмологии и лечении болезни Альцгеймера генная терапия уже испытывается на пациентах.