Типология отклоняющегося развития. Варианты аутистических расстройств Семаго Наталья
Патологией регуляторных систем объясняется и ряд нарушений восприятия и аффективной сферы – «витального аффекта», сопровождающего все виды восприятия и придающего им гиперпатический оттенок. Отсюда же – из «узла» нарушений на уровне подкорковых образований автором прослеживается связь с двигательными и речевыми специфическими расстройствами. Это рассматривается как основные, но уже вторичные нарушения – «вторичная асинхрония». В целом, аутизм В.В. Лебединским представлен как компенсаторный механизм, направленный на защиту от травмирующей внешней среды и представляющий сложную комбинацию первичных и вторичных дефектов (Лебединский, 2003).
К сожалению, на основе этой модели автор не представил типологическое разделение искаженного развития даже в рамках обсуждаемого раннего детского аутизма.
Еще одно отечественное методологическое построение В.М. Сорокина (2003), касающееся видов и вариантов дизонтогенетического развития, также в целом не транслируется автором на искаженное развитие, не содержит дифференциации его вариантов.
Методология исследования и классификация РДА О.С. Никольской (1987) несколько отличаются от существующих клинико-психологических подходов и базируются на оригинальной авторской модели роли аффективной сферы в адаптации человека в мире в целом. Этот подход учитывает не только феноменологические проявления и соображения помощи, но и раскрывает психологические механизмы, определяющие адаптацию человека в окружающей, прежде всего социальной среде (см. далее).
В соответствии с четырьмя уровнями аффективной организации поведения и сознания выделяются и четыре группы детей с РДА, каждая из которых в зависимости от сформированности соответствующего уровня характеризуется особым типом нарушений адаптационных механизмов, что приводит к специфичным для этого уровня проблемам взаимодействия с окружающим миром. Это позволило группе под руководством О.С. Никольской разработать и оригинальную систему коррекционной работы (Раздел 6).
В контексте теории системной динамической локализации высших психических функций Л.С. Выготского – А.Р. Лурии представлена нейропсихологическая модель аутизма.
Нейропсихологическое обследование детей и подростков с различными вариантами аутистических расстройств (Манелис, 2000; Микадзе, 2008; Строганова, 2014) указывает на целый комплекс «недостаточностей» различных мозговых систем, включая функциональную недостаточность задних отделов правого полушария, несформированность межполушарных взаимодействий, невыраженную специализацию полушарий, снижение активности зеркальных нейронов в нижней фронтальной извилине, структурные изменения в мозжечке, легкие функциональные нарушения стволовых структур мозга и другие (цит. по: Горячева, Никитина, 2018, с. 12–13).
С учетом этих представлений Т.Г. Горячева и Ю.В. Никитина (2018) взяли за основу четырехуровневую модель и классификацию аутистических нарушений в зависимости от ведущего уровня развития психики как способа взаимодействия с внешним миром. Основаниями их классификационной систематики[14] являются закономерности периодизации психического развития, смена иерархии элементов и межсистемных перестроек.
В рамках предлагаемой методологической модели авторами декларируется «застревание», «фиксация» психического развития на определенном этапе онтогенеза и проводится аналогия между спецификой феноменологии нарушения и соответствующим данному этапу уровнем развития психики. К этим уровням, лежащим и в основе выделения групп аутистических расстройств, относятся:
1. Сенсорный уровень развития психики, задачей которого является поддержание внутреннего гомеостаза.
2. Перцептивный уровень, деятельность которого направлена на выработку оптимального набора штампов и автоматизмов.
3. Уровень телесно-пространственного анализа, задачей которого является целостное овладение как внутренним, так и внешним пространством.
4. Эмоционально-волевой уровень развития психики, задачей которого является развитие уже не вертикальных, а горизонтальных межполушарных связей.
Особенности искаженного функционирования каждого из них (в рамках целостного и столь же искаженного мозгового обеспечения развивающихся психических сфер) будет приводить к тому или иному феноменологическому «ландшафту» в спектре аутистических расстройств.
Феноменология «дисфункций» ведущего уровня развития психики и является основой выделения различных групп. Феноменологические проявления на каждом из уровней оцениваются по трем показателям-признакам: спонтанная активность; реакция на активное воздействие; реакция на изменение внешней среды, что является основой не только для выделения групп аутистических расстройств, но и для специфической организации коррекционной работы и соответствующего комплекса упражнений, приемов и тактик (см. Раздел 6, пп. 6.6.4).
Существуют и другие отечественные клинико-психологические подходы к систематике аутистических расстройств. Они будут представлены в следующем разделе.
Как бы то ни было, на сегодняшний день современный научный поиск идет в сторону выявления нейрофизиологических, иммунных, обменных и генетических механизмов расстройств, а феноменологическое их описание и феноменологически определяемая нозологическая принадлежность представляют для части исследователей лишь академический интерес. Однако без выверенной феноменологической диагностики биологические исследования могут легко зайти в тупик, давая искаженные результаты.
Было бы справедливо, если бы подобная полемика и рассогласования между большинством отечественных и зарубежных исследователей не выходили за рамки методологических подходов. Но из различных теоретических построений следуют и разные диагностические системы, на основе которых составляются соответствующие классификации, определяющие, в свою очередь, направления коррекционных стратегий и тактик. И возникает, на наш взгляд, следующая закономерность.
Отсутствие в зарубежных (в первую очередь англоязычных) исследованиях более глубокого, дифференцированного подхода, чем разделение аутизма на «легкий-тяжелый» или «высоко-низкофункциональный», привело к построению и соответствующих диагностикумов, ориентированных в первую очередь на выявление степени тяжести состояния ребенка. Отражение этого мы видим в классических опросниках, даже входящих в так называемый золотой стандарт. В то время как классификационные акценты необходимо делать на принципиальной «качественной инаковости» различных группировок детей с РАС.
В настоящее время существует достаточное количество оценочных методов определения рисков наличия РАС. Есть различные методики, в том числе относящиеся к так называемому золотому стандарту (ADOS-2 и ADI-R). Для раннего скрининга (18–30 мес.) отмечают M-CHAT (Robins et al., 2001), SCQ (Berument et al., 1999); CARS (Schopler et al., 1980). Помимо скрининговых методов приводятся программы оценки сенсорного и когнитивного профиля: Sensory Experiences Questionnaire (Baranek et al., 2006), WISC–IV (Wechsler, 2003), Leiter-3 (Roid et al., 2013), PEP-3 (Schopler et al., 2004), Vineland Adaptive Behavior Scales – Second Edition (Sparrow et al., 2005), The Repetitive Behavior Scale (Bodf sh et al., 1999).
И в нашей стране проводится разработка и апробация подобных диагностических программ, например Шкала количественной оценки детского аутизма (ШКОДА) (оценка выраженности аутистических расстройств у детей 6–12 лет, апробацию проходит вариант для детей 3–5 лет) (Касаткин и др., 2008; Шапошникова, 2012, 2013). Сравнительная оценка трех скрининговых методов (SCQ, AMSE, CASD) была проведена А.Б. Сорокиным с коллегами (2016).
Следует отметить, что большинство этих оценочных инструментов ориентированы исключительно на: 1) выявление подозрений/риска аутистического расстройства; 2) оценку степени тяжести РАС в целом или оценку тяжести проявлений отдельных психических сфер. При этом само качество расстройства, отнесение случая к различным типологическим группам, что чрезвычайно важно для определения направлений помощи, не проводится.
Оставаться на позиции оценки только «легких-тяжелых» аутистических состояний значит упустить или недооценить качественный их характер, особенности «появления-исчезновения» той или иной симптоматики и динамику ее «нарастания-убывания».
Отсюда возникает и чрезвычайно важная, но сложно решаемая при использовании упрощенных моделей и диагностических систем проблема критериальной оценки качественных изменений состояния различных категорий детей с РАС под воздействием коррекционных мероприятий, в том числе медико-биологических воздействий и медикаментозного лечения. Скорее всего, именно этот факт – отсутствие глубокой дифференцировки аутистических расстройств и «слияние» принципиально различных групп РАС в единый «аутистический спектр» – не дает возможности провести валидизированную оценку эффективности большинства коррекционных подходов. Последний факт отражается в противоположности мнений, приводимых в большинстве обзорных работ (см., например: Ребер, 2017).
2.2. Анализ раннего детского аутизма с точки зрения теории аффективной организации поведения и сознания (по О.С. Никольской)[15]
Предлагаемая здесь теоретическая модель, пожалуй, одна из немногих (если не сказать единственная), которая описывает глубинные именно психологические механизмы развития. И это в то время, когда в отечественной психологии (да и психиатрии) абсолютным приоритетом и базисом являлись (и продолжают быть, разве что в иных ипостасях) центральная нервная система и мозговая деятельность в различных ее проявлениях! Революционность и смелость такого подхода, думается, еще будут оценены исследователями будущего. Здесь можно только провести параллель со столь же смелым и, как нам кажется, адекватно не оцененным до настоящего времени подходом В.П. Зинченко и М.К. Мамардашвили (1977) к взаимосвязи мозговой деятельности и «неметрического квазипредметного пространства психического».
Методологический подход, в рамках которого была предложена уровневая система базовой аффективной регуляции[16], лег в основу анализа раннего детского аутизма в отечественной школе К.С. Лебединской – О.С. Никольской (1981–2008).
Как отмечает О.С. Никольская, представления об аффективной организации как основном механизме адаптации человека к окружающему миру возникли на основе анализа чрезвычайно вариативной, «причудливой» группы детей с ранним детским аутизмом и теоретической реконструкции уровней организации поведения в норме и у детей с различными формами РДА[17]. В целом, методологически авторы этого подхода опираются на отечественную психологическую традицию понимания конструктивной роли аффекта в контроле человеческой деятельности (Выготский, 1982, 1983, 1984; Рубинштейн, 1957; Симонов, 1975; Вилюнас, 1976).
При рассмотрении патопсихологической структуры синдрома РДА и его проявлений у различных групп детей, страдающих этим расстройством, были представлены структура, системное строение и функции аффективно-эмоциональной сферы, проанализированы механизмы социальной адаптации и регуляции поведения. Таким образом, авторы в своем методологическом анализе опирались не на чисто теоретические умозрительные представления, но на специфические особенности конкретных вариантов (групп) детей с РДА, проявляющиеся при необходимости решения определенных адаптационных задач. При этом поведенческие паттерны, особенности аффективного переживания оценивались в соответствии с решением основных задач углубления и активизации контактов с окружающим миром:
– самосохранения и необходимости уберечь себя от сверхинтенсивных воздействий среды;
– выработки избирательного аффективного стереотипа в удовлетворении индивидуальных потребностей;
– организации процесса достижения индивидуально значимой цели в неопределенной среде;
– установления эмоционального взаимодействия с другими людьми (приводится по: Никольская, 2000, с. 31–32).
Именно решение адаптационных задач легло в основу предлагаемых в структуре аффективной организации уровней, каждый из которых являлся основным механизмом трансформации адаптивной задачи в адаптивное поведение, организации соответствующей картины мира и форм существования в нем.
Подобный анализ – от оценки иерархии соотношения поведенческих адаптационных паттернов в норме и при вариантах данного расстройства – к представлению единых механизмов, обеспечивающих адаптацию и взаимодействие субъекта с окружающей средой – позволяет не только разграничить различные варианты раннего детского аутизма, но и предлагает специфические для каждого выделяемого варианта расстройства коррекционные подходы, а также критериальную систему оценки эффективности психокоррекции.
При этом предлагаемая авторами квалификация уровней аффективной организации поведения рассматривается в рамках единой саморегулирующейся системы, целостность и управляемость которой обеспечиваются внутренними оппозициями, взаимоотношениями уровней. Впоследствии, в процессе онтогенеза эта система в норме встраивается в соответствующую данной социальной среде культуру.
Аффективная организация может быть представлена в виде четырехуровневой системы, описывающей универсальные механизмы адаптации субъекта к окружающему миру в решении представленных выше задач адаптации:
1) уровень аффективной пластичности (более раннее название – полевая реактивность) (1-й уровень);
2) уровень аффективных стереотипов (2-й уровень);
3) уровень аффективной экспансии (3-й уровень);
4) уровень эмоционального контроля (4-й уровень).
На каждом из них решаются качественно различные задачи адаптации в окружающей (прежде всего социальной) среде: они не могут подменить друг друга, а ослабление или усиление функционирования одного из них приводит к явлениям общей дизадаптации (Никольская, 2000, 2008).
Выявление достаточно устойчивых паттернов системы аффективной организации позволяет говорить о разграничении различных вариантов искаженного развития из целостного континуума аутистических расстройств.
Таким образом, предлагаемая О.С. Никольской модель аффективной организации поведения и сознания не только представляет собой оригинальный методологический подход, позволяющий разработать диагностические критерии выделения различных групп искаженного развития, но и открывает возможности для создания эффективной системы психолого-педагогической коррекции (см. Раздел 7).
2.3. Модель базовой организации психического как методологическая основа типологизации искажений развития
В основе авторского подхода к анализу психического развития и его оценке лежат представления о базовой организации психического (Семаго Н.Я., Семаго М.М., 2000, 2011, 2016).
В свою очередь, в основе представлений о базовых компонентах психического лежат современные исследования в рамках школ отечественной когнитивной психологии, нейропсихологии детского возраста, модель аффективной регуляции поведения и сознания, а также более чем тридцатипятилетняя практическая работа авторов с различными группами детей с отклоняющимся развитием.
В общем виде базовую организацию психического можно представить в виде трех взаимосвязанных оригинальных компонентов: регуляторного обеспечения психической активности, структур когнитивного обеспечения, аффективной организации поведения и сознания (по О.С. Никольской). Выделение этих трех компонентов достаточно условно, но дает возможность оценить вклад каждой из них в целостную психическую деятельность ребенка.
При дальнейшем развитии этого методологического подхода мы поняли, что подобной оценкой глубинных структур психического и их «встроенности» в целостность субъекта нельзя ограничиваться. Поэтому мы вводим четвертую составляющую – совокупность анализаторных систем – каналов восприятия: проприоцептивного, вестибулярного, слухового, зрительного, тактильного, болевого, вкусового, обонятельного.
Поскольку на настоящий момент объективно оценить вклад в психическое развитие (в том числе в дизонтогенетическое) таких систем, как вкусовая и обонятельная, не представляется возможным, имеет смысл говорить о двух дистантных анализаторных системах (зрительной и слуховой) и «телесной анализаторике»[18] как системе анализа физического тела субъекта. К последней можно отнести проприоцептивную, вестибулярную, тактильную, болевую чувствительности.
Каждая из этих выделяемых трех анализаторных систем в большей или меньшей степени не столько влияет на три компонента базовой структуры психического, сколько модулирует каждый из них.
Анализаторный компонент мы рассматриваем не только как непосредственно включенный в предлагаемую систему базовых структур, но и как особую промежуточную систему между нейрофизиологической организацией и собственно психическими структурами. В данном случае мы хотели бы (в соответствии с нашим методологическим подходом) не переводить вопрос о базовых структурах психического в плоскость «первичности-вторичности». В то же время и говорить о рядоположенности рассматриваемых компонентов базовой структурной организации и анализаторного комплекса в контексте наших представлений о психическом вряд ли представляется возможным. Наиболее подходящей метафорой для предлагаемого взаимодействия анализаторной сферы и остальных трех компонентов базовой структуры психического нам видится метафора «облака», аналогично имеющемуся сейчас понятию «iCloud» (Рис. 2).
Подобное графическое представление анализа, конечно, следует оценивать как достаточно схематичную и расчлененную конструкцию. В реальности мы встречаемся не столько с отдельными проявлениями каждой из сфер, сколько с целостными феноменами, в которых неразрывно слиты многочисленные компоненты всех составляющих – в соответствии с представлениями А.В. Брушлинского (2003) о «недизъюнктивности»/нерасчленимости психических образований (речи, мышления, памяти, внимания и т. п.).
Рис. 2. Графическая метафора компонентов базовой структурной организации психического
Все наблюдаемые феномены психического состояния ребенка и каждый из них в отдельности могут анализироваться как содержащие в себе регуляторный, когнитивный и аффективно-эмоциональный компоненты и одновременно «пропитанные» анализаторной информацией.
Таким образом, центральным элементом нашего методологического подхода является «базовая организация психического» (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011)[19].
Выделяемые базовые компоненты психической деятельности опираются, с одной стороны, на нейробиологические, функциональные и социальные источники и факторы развития, а с другой – сами являются в определенной степени каркасом и составляющими развития всех психических сфер ребенка.
При этом другим, не менее важным методологическим принципом, и в первую очередь для типологизации искаженного развития, является динамика формирования/развития всех взаимосвязанных компонентов этой структуры. А это, в свою очередь, определяется соотношением потенциалов позитивного онтогенетически детерминированного психического развития и деструктивного болезненного процесса, как в свое время отмечали классики отечественной психиатрии (Сухарева, 1937, 1955, 2002; Симсон, 1948 и др.).
Учет подобного соотношения при обоюдной процессуальности и онтогенетического развития, и патологического процесса позволяет провести дифференциально-диагностическую оценку различных по началу регрессивных проявлений (в том числе утрат) и динамике их нарастания/убывания вариантов и форм искажений развития, что является первостепенно значимым для простроения логистики помощи ребенку. В целом уход от статического анализа, пусть даже и при филигранной оценке феноменологических особенностей ребенка, является наиважнейшим принципом как построения всей коррекционной работы, так и подбора максимально эффективной именно в данный момент для данного ребенка коррекционной технологии.
На феноменологическом уровне анализа все многообразие проявлений базовой организации можно свести к трем основополагающим сферам – регуляторно-волевой, когнитивной и аффективно-эмоциональной – и рассматривать их представленность соответственно в познавательной деятельности, поведении и Я-концепции (Семаго М.М., Семаго Н.Я., 2011, 2016). Очевидно, что представленные сферы будут в той или иной степени находиться под модулирующим воздействием анализаторной сферы – поступающей из ее «облака» информации, опосредованно включаемой в те или иные феномены.
Мы также считаем, что понятие «искажение» может быть распространено на все базовые компоненты, включая и анализаторную сферу. В настоящее время, как видно из предыдущего обзора, трудно говорить об объективизации причин и механизмов подобных феноменов искажения. Хотя бы потому, что нет однозначно определяемого связующего звена между различными нейробиологическими субстратами, их функционированием и непосредственными феноменами психического – то есть по-прежнему присутствует психофизиологическая проблема, а имеющиеся исследования отражают только корреляты подобных возможных связей. Поэтому мы рассматриваем своеобразие взаимосвязей и собственного функционирования всех базовых компонентов психического, включая и анализаторную систему, также в контексте первазивности, присущей искаженному типу отклоняющегося развития.
При этом в отношении детей с расстройством аутистического спектра (впрочем, как и других категорий детей с асинхрониями развития) можно рассматривать ситуацию влияния аффективной организации на остальные базовые структуры, как это показано на Рис. 3.
Очевидно, что помимо прямого влияния дефицитарной в своем развитии и функционировании аффективной организации на другие базовые компоненты психического (толстые стрелки на Рис. 3), можно выделить и ее дизонтогенетическое влияние на сенсорные (в том числе и телесную сенсорику) компоненты, в результате которого формируется искаженный (в различной степени при различных видах и вариантах асинхроний) и «закольцованный» поток сенсорных ощущений (две пунктирные стрелки справа на Рис. 3). В свою очередь, регуляторный и когнитивный компоненты, находясь под значительным «прессингом» модулирующих воздействий со стороны и аффективной организации, и анализаторной системы (две пунктирные стрелки слева) будут вносить свой вклад в формирование достаточно известных патологических феноменов психической деятельности (бредовые, галлюцинаторные конструкции, сенестопатии, дисморфофобии и т. п.).
Рис. 3. Пути влияния аффективной организации на компоненты базовых структур психического
Подобная схема анализируется и в динамическом аспекте, что позволяет рассматривать предлагаемый методологический подход как объяснительную методологическую модель.
Представленность взаимосвязей в нашей модели обеспечивает не только возможность более тонкой дифференциальной диагностики внутри огромного спектра искажений развития, но, что гораздо важнее, открывает возможность объяснительной доказательности эффективности того или иного коррекционного направления, технологии, тактики в работе с тем или иным вариантом или формой искаженного развития.
С середины XX века множится число теорий и моделей, дающих точное (по мнению их авторов) объяснение причин и механизмов аутистических расстройств. Первоначальный уклон в психологические теории сменился поиском нейробиологических, иммунных и генетически детерминированных механизмов. Возможно, в ближайшее время исследователи выйдут на уровень атомарных и квантовых моделей.
В этом бесконечном научном поиске забывается, как нам кажется, главное – своевременная, сиюминутная помощь ребенку и его семье – помощь «здесь и сейчас». Сколько времени еще будет затрачено на фундаментальные научные исследования, прежде чем они выведут исследователей на более эффективные методы коррекции (этиотропно-фармакологической, этиотропно-физиологической и т. п.)?
Тем более нам представляется, что данное расстройство наиболее отчетливо демонстрирует: психофизиологическая проблема как одна из основных философских проблем бытия не будет решена в ближайшее время (а может быть, и никогда).
Нисколько не сомневаясь в обоснованности научных исследований, представленных в этом разделе, считаем не менее важным на настоящий момент поиск таких методологических подходов и моделей, которые можно положить в основу конкретной и эффективной коррекционной практики.
Именно методологии, основанные пока еще более на анализе феноменологии этого психического расстройства, чем на «глубинных» физиологически детерминированных подходах, дают возможность разработать пути помощи ребенку с РАС. Сюда же относятся и подходы к классификационным построениям, не менее важным для подбора стратегии и тактик эффективной коррекции.
Под таким углом зрения и был представлен достаточно краткий обзор существующих методологических подходов.
На наш взгляд, представления о психологических механизмах искаженного развития могут стать приоритетными в плане простраивания психолого-педагогической коррекционной работы. А уровневая модель аффективной организации поведения позволяет понять психологические механизмы аутистических расстройств.
В то же время нельзя абсолютизировать значение аффективно-эмоциональной сферы. В рамках нашего методологического подхода существует достаточно сбалансированный комплекс психических сфер, включая анализаторную, объединенный нами в «базовую организацию психического». По причине первазивности аутистических расстройств характерные искажения возникают во всех базовых компонентах, что требует и соответствующего комплексного анализа. То есть весь спектр аутистических расстройств можно рассматривать в контексте четырех сфер психического: анализаторной, регуляторной, когнитивной и аффективно-эмоциональной. Специфика и динамика их формирования при подобном расстройстве дают возможность объяснить психологические механизмы наблюдаемой феноменологии, определить основные критерии, позволяющие провести разграничения различных вариантов аутистического расстройства.
Эти достаточно тонкие разграничения позволяют разработать наиболее эффективную логистику построения коррекционной работы с использованием различных коррекционных подходов: психолого-педагогических, включая кинезиотерапевтические (телесные), близкую к ним по сущности сенсорную интеграцию, медико-биологические методы и медицинские подходы, в том числе фармакотерапию.
Раздел 3. Классификации и типологии аутистических расстройств
Мы не ставим перед собой задачу сделать обзор абсолютно всех имеющихся к настоящему времени классификаций и типологий. Для нас важно привести лишь те из них, которые оказывают непосредственное влияние на выбор коррекционных практик. Помимо этого важно, чтобы любой специалист, на прием к которому пришла семья с ребенком с РАС, мог понять из принесенных документов, в каком направлении «шла мысль» тех специалистов, которые видели ребенка до него. А поскольку разброс мнений и диагнозов (в том числе врачебных – нозологических) крайне широк и, как показывает практика, допускается огромное количество неточностей и даже диагностических ошибок, необходимо ориентироваться в основных классификациях, которые обычно используются как за рубежом, так и в нашей стране.
Тем более что в настоящее время в нашей стране намечается переход к модифицированному варианту международной классификации болезней и смертей: от МКБ-10 к МКБ-11. Последняя будет построена на несколько иных подходах, чем МКБ-10 – на принципах, заложенных в DSM-5, о чем мы писали в предыдущем разделе. Очевидно, что подобный переход породит множество дополнительных сложностей и для врачей-психиатров, и для специалистов немедицинского профиля. Это является еще одним поводом для описания новой модификации.
3.1. Зарубежные классификации и типологический анализ спектра аутистических расстройств
Как уже отмечалось в предыдущем разделе, большинство систематик строится на том методологическом подходе, той модели, которых придерживается сам автор. Важно, что в отличие от отечественных систематик зарубежные (в основном американские) классификации берут в свою основу статичную феноменологию, т. е. те проявления, которые фиксируются соответствующими средствами на данный момент.
В DSM-IV, которая лежит в основе МКБ-10, аутизм входил в рубрику «Общие расстройства развития» (F84.хх)[20]. На основании используемого критериального подхода (см. Раздел 2) выделяются и отдельные варианты общих расстройств развития: детский аутизм (F84.1); атипичный (по клинике и/или возрасту начала) аутизм (F84.1); синдром Ретта (F84.2); другое дезинтегративное расстройство детского возраста (F84.3); гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной отсталостью и стереотипными движениями (F84.4); синдром Аспергера (F84.5); другие общие нарушения развития (F84.8).
В DSM-5 все эти таксономические единицы заменены обобщенным понятием «Расстройства аутистического спектра», предложенным также L. Wing (1997).
Пожалуй, она была единственным зарубежным автором, предложившим наряду с понятием спектра краткое описание симптоматики с выделением трех простых групп внутри него: «отстраненных», «пассивных» и «причудливо активных» (Wing, 1997) (в дальнейшем была присоединена и четвертая группа «с формальным, негибким контактом, высокопарной и формальной манерой взаимодействия как с членами семьи и друзьями, так и с незнакомыми людьми»). Примечательно, что отдельные группы L. Wing очень похожи на описанные О.С. Никольской третью и четвертую группы раннего детского аутизма, а первая («отстраненные») объединяет симптоматику первой и второй групп Никольской (см. далее).
На основании критериальной модели L. Wing в рамках единого спектра расстройства предлагается выделение «дополнительно уточняющих» спецификаторов: с/без умственной отсталости; с/без нарушений речи; есть ли связь с медицинским состоянием, генетикой или фактором окружающей среды; есть ли связь с другими заболеваниями неврологического характера, умственными и поведенческими расстройствами; с/без кататонии.
Также DSM-5 выделяет три уровня нуждаемости в сопровождении и поддержке (в зависимости от выявляемой тяжести состояния): от минимальной потребности в сопровождении (уровень 1) – до максимальной (уровень 3). На этом таксономизация заканчивается.
Одновременно с подобными нозологическими построениями юридически пока еще действующей МКБ-10 и все более распространяющихся идей DSM-5[21] (в том числе и по общественному запросу на исключение стигматизирующих диагнозов) все профессиональное сообщество использует разделение на «высокофункциональный» и «низкофункциональный» аутизм, введенные К. Feather. В практической деятельности эти определения широко используются, хотя нигде нет соотнесения официальной нозологии и этих понятий. Нам кажется важным провести дополнительные связки между этими общеупотребляемыми и закрепившимися даже в профессиональной квалификации терминов и различными группировками искажений развития в рамках нашего типологического подхода.
Других более или менее используемых в современной практике зарубежных классификационных построений, относящихся к расстройствам аутистического спектра, нам найти не удалось.
3.2. Отечественные подходы к систематизации аутистических расстройств
3.2.1. Клинические и клинико-психологические систематики
Основным отличием отечественных систематик от зарубежных является то, что, опираясь на клинические проявления, они в своей основе учитывают в первую очередь динамику течения расстройства: более или менее благоприятную, с лучшими или более тяжелыми исходами и т. п. Внутри таких классификаций дальнейшие разделения могут быть построены уже на особенностях проявлений расстройства в одном временном срезе.
Подобный подход был реализован классиками отечественной психиатрии Г.Е. Сухаревой (1940, 1955), Т.П. Симсон (1935, 1948) и др.[22] Обзор различных подходов к анализу и дифференциации аутистических расстройств со сходными состояниями приводится практически в каждой монографии, поэтому мы не будем дублировать их, приведем наиболее важные и близкие нашим задачам данные.
Феноменология аутизма и ранней детской шизофрении В.М. Башиной (1980) отличается исчерпывающим характером клинических описаний.
В своей классификации аутизма В.М. Башина выделяет: I. Эндогенный аутизм; II. Аутистическиподобные синдромы при органическом поражении ЦНС; III. Аутистическиподобные синдромы при хромосомных, обменных и других аномалиях; IV. Синдром Ретта; V. Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза; VI. Психогенный парааутизм; VII. Аутизм неясного генеза.
Первый раздел классификации («Эндогенный аутизм») получает дальнейшее феноменологическое деление, отражающее одновременно тяжесть, особенности клинических проявлений и динамики расстройства: 1) синдром Каннера (эволютивно-процессуальный); 2) инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный); 3) детский аутизм (процессуальный); 4) синдром Аспергера.
Синдром Каннера характеризуется классической и наиболее тяжелой, но стабильной клинической картиной, хотя вероятность перехода в текущее заболевание не исключается, что находит отражение в определении этого варианта как «эволютивно-процессуального».
Инфантильный аутизм имеет менее завершенную по сравнению с синдромом Каннера клиническую картину и может дать самую разную динамику, приводя в дальнейшем к формированию синдрома Каннера при утяжелении и стабилизации; к синдрому Аспергера – при стабильной положительной динамике; к ранней детской шизофрении в виде инфантильного психоза – при утяжелении и появлении острых психотических расстройств.
Детский аутизм (процессуальный) – это, по мнению В.М. Башиной, определенно ранняя детская шизофрения, которую она подразделяет на две формы: с началом до 3 лет или от 3 до 6 лет. Каждая из возрастных форм имеет дихотомическое деление на психоз и непсихоз: психотические варианты представлены инфантильным психозом (до 3 лет) и атипичным детским психозом (после 3 лет). К сожалению, клинические или какие-либо иные, кроме возрастных, критерии этих двух форм детских психозов не выделяются, хотя из описаний можно сделать вывод о большем полиморфизме симптоматики при атипичном детском психозе.
Детский аутизм с началом до 3 лет начинается с регресса, а после 3 лет имеет большее сходство с шизофреническими приступами взрослых и может проявляться, соответственно, кататоническими, кататоно-регрессивными, аффективно-галлюцинаторными, полиморфными и неврозоподобными расстройствами, при этом каждой из перечисленных клинических форм соответствует свое место в классификации.
Уточняющие определения «эволютивно-процессуальный» и «конституционально-процессуальный» отражают разнообразие возможной динамики: от положительной эволютивной до отрицательной шизофренической при синдроме Каннера; от конституционального дизонтогенеза до шизофрении при инфантильном аутизме. Как уже отмечалось в предыдущем разделе, словосочетание «процессуальный аутизм» однозначно указывает на шизофрению, но позволяет избежать стигматизирующего диагноза в раннем возрасте с расчетом на восстановительную способность детской психики.
Н.В. Симашкова (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) в классификации аутистических расстройств и детской шизофрении разграничивает их как разные нозологии, но помещает в один спектр.
По сравнению с более широким пониманием В.М. Башиной, Н.В. Симашкова значительно сужает часть спектра, относящуюся к детской шизофрении. Схема в виде единого континуума, отражающая систематику автора, построена по феноменологическому принципу динамики выделенных на разных участках этого континуума форм аутистических расстройств. На одном конце континуума – эволютивный аутизм с наилучшей динамикой; за ним следует детский аутизм с неплохим в целом прогнозом; атипичный аутизм, включающий, помимо прочих, прогностически неблагоприятную форму – эндогенный атипичный психоз; и завершает континуум детская шизофрения с наихудшим прогнозом. Эволютивный аутизм представлен синдромом Аспергера. Детский аутизм – синдромом Каннера и инфантильным психозом. Атипичный аутизм подразделяется на три формы по предполагаемой этиологии: атипичный детский психоз (АДП) эндогенный, АДП синдромальный и умственную отсталость с чертами аутизма. АДП эндогенный частично (в 8 % случаев) перекрывается с нозологией, расцениваемой как иная, отличная от аутизма, – с детской шизофренией. Для подтверждения систематики автор приводит данные ЭЭГ и иммунологические показатели (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016), частично отличающиеся у крайних форм спектра, не помещая их тем не менее в основу классификации. Атипичный детский психоз эндогенный характеризуется преобладанием тета-ритма на ЭЭГ, наличием в крови аутоантител к нейроантигенам и неблагоприятным прогнозом. Ему противопоставляется прогностически значительно более благоприятный инфантильный психоз. При обоих вариантах ранних детских психозов исследователями подчеркивается постоянство показателей нейровоспаления (повышенные показатели лейкоцитарной эластазы, альфа-1-протеиназных ингибиторов, С-реактивного белка) и нарушенного иммунного ответа.
В описании своей систематики Н.В. Симашкова ссылается на психологические классификации когнитивного дизонтогенеза при аутистических расстройствах, предложенные учеными исследовательской группы ФГНУ НЦПЗ Н.В. Зверевой, С.Е. Строговой и А.А. Коваль-Зайцевым (Зверева, Коваль-Зайцев, 2010; Зверева, Строгова, 2013; Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) и согласующиеся с клинической систематикой.
Следует отметить, что за исключением типологического подхода школы К.С. Лебединской – О.С. Никольской систематика форм когнитивного дизонтогенеза, предложенная вышеуказанными авторами, – единственный отечественный клинико-психологический подход, в той или иной степени относящийся к рассматриваемому нами виду отклоняющегося развития. Ничего более в литературе ни по клинической психологии, ни по специальной психологии и дефектологии нам найти не удалось. Большинство исследователей предпочитают просто дублировать нозологический подход МКБ-10 и изредка систематику О.С. Никольской, впрочем, никоим образом не учитывая ее вариативность при выборе стратегии и логики коррекционной работы.
Как уже указывалось, Н.В. Зверева и С.Е. Строгова разработали проблему когнитивного дизонтогенеза при детской шизофрении, а А.А. Коваль-Зайцев – при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой.
Так, Н.В. Зверева выделяет понятия когнитивного дефицита и когнитивного дефекта. Когнитивный дефицит (возможно, обратимый) – это состояние нарушения, прежде всего снижения познавательной деятельности вследствие преморбидных особенностей, остроты состояния, обострения заболевания, он может демонстрировать и позитивную симптоматику.
Когнитивный дефект, формирующийся вследствие болезни и трудно обратимый, – это грубые стойкие или нарастающие нарушения (снижение уровня и даже распад как отдельных познавательных функций, так и всей познавательной деятельности), вызванные болезнью или связанные с первичным дефектом другого происхождения.
Соответственно выделяются следующие виды когнитивного развития (дефицита и дефекта):
1) опережающее когнитивное развитие (хотя бы один психический процесс идет с опережением, остальные – в нормативном темпе) – самый редкий вариант в выборке;
2) собственно нормативное (бездефицитарное по основным психическим функциям – памяти, вниманию, мышлению, восприятию) – встречается при разных диагнозах круга шизофрении (от 5 до 25 % случаев);
3) искаженное (хотя бы один из психических процессов опережает норму, и хотя бы один отстает) – относительно редкое (до 5–7 % случаев);
4) дефицитарное (хотя бы один психический процесс в норме, остальные – с отставанием от нормы) – самый частый вариант линии когнитивного развития (около половины случаев);
5) в условиях формирующегося/сформированного дефекта (все психические процессы имеют отставание от нормы).
Исследование формирования дефекта при шизофрении, проведенное С.Е. Строговой, позволило выделить два варианта когнитивного дефекта – парциальный и тотальный, которые Н.В. Зверева соотносит с видами дизонтогенеза.
Парциальный – при наличии специфических нарушений познавательной деятельности, характерных для шизофрении, и диссоциации развития отдельных психических процессов или их компонентов, что соответствует дефицитарному типу дизонтогенеза.
Тотальный (олигофреноподобный) – при слабо выраженной диссоциации психических функций, характерной для более раннего начала прогредиентной болезни, что соответствует регрессивно-дефектирующему типу дизонтогенеза.
А.А Коваль-Зайцев разделяет когнитивный дизонтогенез при эндогенных заболеваниях с аутистической симптоматикой на три вида: искаженный, дефицитарный и регрессивно-дефектирующий (регрессивный с выраженным когнитивным дефектом) (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016).
В описаниях выделенных видов автор приводит и характеристики моторики, имитации, восприятия.
Для детей первой подгруппы (дизонтогенез по типу искажения) характерно развитие когнитивных представлений и вербальной зоны до высокого уровня, при выраженной дезинтегративности (несоответствии уровня развития отдельных сфер). Восприятие и крупная моторика оцениваются как близкие к норме либо развиваются с опережением. Развитие тонкой моторики и зрительно-двигательной координации приближается к возрастному значению, тогда как развитие подражания отстает.
Дети второй подгруппы (дефицитарный дизонтогенез) отстают от нормативного развития. Наблюдается выраженная диссоциация в развитии разных сфер психической деятельности. Отставание отмечается в сферах подражания и когнитивных представлений (т. е. в коммуникации). При этом сфера когнитивных представлений отличается выраженной дезинтеграцией. Развитие тонкой моторики, зрительно-двигательной координации и вербальной зоны отстает в меньшей степени. Восприятие и крупная моторика развиваются с минимальной задержкой.
Для детей третьей подгруппы (регрессивно-дефектирующий дизонтогенез) характерны низкие показатели когнитивного развития. Максимально низким уровнем отличается развитие таких сфер, как подражание, когнитивные представления и вербальная зона. Темп работы и продуктивность деятельности больных данной подгруппы очень низки.
В совместной с Н.В. Симашковой работе (Клинико-биологические аспекты расстройств аутистического спектра, 2016) уточняется, что первые два вида когнитивного дизонтогенеза характерны для детского аутизма, третий – для детской шизофрении.
В то же время назвать этот подход классификационным не представляется возможным, поскольку когнитивный дизонтогенез – всего лишь один из компонентов аутистического расстройства, не определяющий полностью характер искаженного развития. Тем более что не приведен анализ динамики изменения психического состояния различных групп детей, что чрезвычайно важно для любых классификационных построений.
Аналогичные соображения можно привести и в отношении уровневого подхода Горячевой-Никитиной (2018).
3.2.2. Психологическая классификация раннего детского аутизма О.С. Никольской
Фактически единственной отечественной клинико-психологической типологией является дифференциация раннего детского аутизма О.С. Никольской (Никольская, 1985, 1987). На основании своего методологического подхода и модели четырехуровневой аффективной организации поведения и сознания (см. Раздел 2) автор выделяет четыре основные модели поведения, различающиеся системными характеристиками[23]. В рамках каждой из них формируется характерное единство доступных ребенку средств активного контакта со средой и окружающими людьми, с одной стороны, и форм аутистической защиты и аутостимуляции – с другой. Модели отражают:
– глубину и характер аутизма;
– степень активности, избирательности и целенаправленности ребенка в контактах с миром;
– возможности произвольной организации;
– специфику проблем поведения;
– доступность социальных контактов;
– уровень и формы развития психических функций (степень нарушения и искажения их развития).
Каждая модель определяет оригинальную группу детского аутизма – от самой глубокой к менее выраженным по глубине нарушений формам.
Здесь мы приводим в кратком виде одно из последних описаний психологической классификации О.С. Никольской (Никольская, 2014).
Первую группу составляют дети, которые «…не развивают активной избирательности в контактах со средой и людьми, что проявляется в их полевом поведении. Они практически не реагируют на обращение и сами не пользуются ни речью, ни невербальными средствами коммуникации, их аутизм внешне проявляется как отрешенность от происходящего».
Дети второй группы «…имеют лишь самые простые формы активного контакта с людьми, используют стереотипные формы поведения, в том числе речевого, стремятся к скрупулезному сохранению постоянства и порядка в окружающем. Их аутистические установки уже выражаются в активном негативизме, а аутостимуляция как в примитивных, так и в изощренных стереотипных действиях – активном избирательном воспроизведении одних и тех же привычных и приятных впечатлений, часто сенсорных и получаемых самораздражением.
Дети третьей группы «…имеют развернутые, но крайне косные формы контакта с окружающим миром и людьми – достаточно сложные, но жесткие программы поведения (в том числе речевого), плохо адаптируемые к меняющимся обстоятельствам и стереотипные увлечения, часто связанные с неприятными острыми впечатлениями. Это создает экстремальные трудности во взаимодействии с людьми и обстоятельствами, аутизм таких детей проявляется как поглощенность собственными стереотипными интересами и неспособность выстраивать диалогическое взаимодействие.
Дети четвертой группы «в контакте с другими людьми… быстро устают, могут истощаться и перевозбуждаться, имеют выраженные проблемы организации внимания, сосредоточения на речевой инструкции, ее полного понимания. Характерна общая задержка в психоречевом и социальном развитии. Трудности взаимодействия с людьми и меняющимися обстоятельствами проявляются в том, что, осваивая навыки взаимодействия и социальные правила поведения, дети стереотипно следуют им и теряются при неподготовленном требовании их изменения. В отношениях с людьми проявляют задержку эмоционального развития, социальную незрелость, наивность. Но при всех трудностях их аутизм наименее глубок и выступает уже не как защитная установка, а как лежащие на поверхности трудности общения – ранимость, тормозимость в контактах и проблемы организации диалога и произвольного взаимодействия».
При этом в заключение описания выделяемых групп О.С. Никольская отмечает: «Сами выделенные группы не рассматриваются нами как отдельные формы детского аутизма, скорее, это наш способ ориентировки в континууме выраженности нарушений возможностей ребенка активно взаимодействовать с людьми и обстоятельствами» (Никольская, 2014).
В рамках этого подхода не описывается типологизация аутистических расстройств, связанная с различными вариантами регрессивных форм и различными сроками начала проявлений искаженного развития. На наш взгляд, для организационного обеспечения психолого-педагогической и иной помощи важна более строгая (в первую очередь в терминологическом плане) квалификация вариантов и форм этого вида отклоняющегося развития.
3.2.3. Психолого-педагогическая типологизация искажений развития
Любая дифференциация аутистических расстройств должна быть не только методологически обоснованной, но и ориентированной на создание адекватной комплексной помощи детям, включая как психолого-педагогическую коррекцию, так и специфическое медикаментозное лечение и другую медицинскую помощь, а также создание специальных условий в различных образовательных организациях. Помощь ребенку и поддержка его семье, образовательные и абилитационные технологии должны учитывать и чрезвычайную вариативность динамики психического и соматического развития ребенка с РАС. Вариативность требует от специалистов гибкого и адекватного актуальному состоянию ребенка изменения технологий. В некоторых случаях комплексная помощь может даже опережать появление негативных проявлений, что становится возможным только в ситуации прогнозирования динамики и характера изменения состояния ребенка. Эти задачи можно успешно решать лишь при условии наличия адекватной задачам дифференциации вариантов такого развития.
Кроме того, необходимо соотнести авторскую типологию с уже существующими, в том числе и с точки зрения терминологической обоснованности.
В основе нашего типологического подхода лежат дифференциально-диагностические критерии, позволяющие достаточно четко разграничить варианты и формы (внутри вариантов) искаженного развития.
К ним мы относим следующие:
1. Специфика истории раннего развития.
2. Динамика изменений состояния ребенка с возрастом, в том числе возраст начала регрессивных проявлений.
3. Характерные поведенческие феномены как отражение уровня дизадаптации.
4. Специфика развития чувствительности, в особенности изменение ее порогов.
5. Особенности социального взаимодействия, коммуникации и игры.
6. Особенности развития психических функций, в первую очередь речи.
7. Наличие сопутствующих неврологических и/или соматических заболеваний.
В той или иной степени эти критерии присутствуют и в определении логистики целостной коррекционной помощи во всех ее аспектах – психологическом, педагогическом, медицинском (Раздел 7).
Одним из наиболее важных критериев разграничения основных вариантов искажений развития является динамика психического развития, в первую очередь – наличие либо отсутствие тех или иных искажений, дефицитов в раннем возрасте и время их возникновения.
Другим не менее важным критерием, работающим уже на разграничение отдельных регрессивных вариантов искажений, являются динамика нарастания и объем утрат и дефицитов.
Важно! Логистика коррекционной помощи ребенку, независимо от варианта и формы искажений его развития, будет в огромной степени зависеть от наличия/отсутствия сопутствующих заболеваний неврологического и/или соматического характера.
В общем виде спектр вариантов и форм искаженного развития представлен на Рис 4. Здесь представлена лишь общая их характеристика, детальное описание приведено в следующих двух разделах.
Напомним, что отклоняющееся развитие этого вида включает 4 варианта, но в целом его можно подразделить на две принципиально различные категории – условно говоря, эволютивный и регрессивный аутизм.
К первой категории (эволютивный аутизм) относится один из выделенных нами вариантов – искажение развития по типу раннего детского аутизма; основной критерий ее выделения – искажения практически с рождения и общий положительный градиент развития. А ко второй категории (регрессивный аутизм) – три оставшихся варианта искажений развития, объединенные тем, что у них есть период условно нормативного развития, после которого отмечается начало негативных изменений (см. главу 1.3).
I. Искажение развития по типу раннего детского аутизма (эволютивный аутизм). Основными критериями выделения эволютивного аутизма является присутствие искажений начиная с младенческого возраста, отсутствие регрессивных проявлений и, следовательно, медленный, но положительный градиент психического развития в целом (в особенности при адекватной психолого-педагогической коррекции). Это и позволяет говорить о пусть и предельно медленной, но позитивной эволютивности развития: развитие в целом не имеет негативной динамики и регрессивных проявлений.
Рис. 4. Типологическая схема искаженного развития
Этот вариант включает формы, в основе выделения которых лежат группы РДА (от 1-й до 4-й – в соответствии с функционированием четырехуровневой системы аффективной организации поведения и сознания), предложенные О.С. Никольской (1985, 1987). Такое погрупповое определение дизонтогенетических форм требует от специалиста хорошей методологической подготовки в области клинической психологии, достаточно глубокого знания модели аффективной организации и понимания функционирования всех системноорганизованных уровней.
Нам кажется, что для практического применения важно и целесообразно зафиксировать в названиях форм этого варианта характерные для них специфические содержательные особенности поведения и развития, зависящие от уровня дизадаптации.
1. Искажения развития с тяжелыми нарушениями коммуникации и автономностью (соответствует 1-й группе РДА).
2. Искажения развития с выраженными проблемами поведения и стереотипиями (соответствует 2-й группе).
3. Искажения развития с нарушениями границ взаимодействия и неравномерностью развития (соответствует 3-й группе).
4. Искажения развития с неравномерной недостаточностью развития и трудностями коммуникации (соответствует 4-й группе).
У всех форм этого варианта в отдельных случаях могут появляться элементы регрессивности, однако регрессивность не является специфичным показателем для этой категории. Регрессивные проявле ния могут быть связаны с ухудшением состояния вследствие изменений условий: переезды, начало посещения образовательной организации, смена няни и пр. Как правило, они принципиально обратимы и исчезают, когда происходит адаптация ребенка к изменениям, если только они не являются для ребенка сверхсильными.
II. Как мы уже отмечали, три варианта искаженного развития объединены в большую и разнородную категорию искажений развития регрессивного характера с различным временем начальных проявлений и различной регрессивной/негативной динамикой. Она характеризуется в первую очередь тем, что есть период условно нормативного развития, пусть и достаточно короткий, после которого отмечается начало негативных изменений аффективно-эмоциональной и регуляторно-волевой сфер, а в ряде случаев и когнитивной сферы разной степени выраженности. В совокупности с эволютивностью развития это дает различную результирующую: от преобладания эволютивности при малой негативной (малопрогредиентной) динамике болезненного процесса до отсутствия позитивных признаков развития и (в наиболее тяжелых случаях) полного преобладания деструктивного дефекта.
Эта категория включает следующие варианты искаженного развития (Рис. 4):
1. Искажения развития с ранним регрессом. В этих случаях момент начала регрессивных изменений отмечается очень рано, в возрасте от 1–1,5 лет до 2–2,5 лет. У разных форм раннего регресса будет наблюдаться различная степень выраженности утрат коммуникаций, речи и других компонентов психического, разная длительность этого состояния с разной степени выраженности утратами на «выходе» из него.
Выделяются следующие формы:
– простой регресс со стереотипиями;
– регресс с хаотическим возбуждением;
– регресс с дезорганизацией и полевым поведением;
– регресс с низким психическим тонусом, вялостью и апатией.
2. Искажения развития с негативной динамикой. Как видно из названия, для этого варианта характерна различная по степени выраженности преобладающая негативная динамика, при которой могут наблюдаться как дефициты, так и определенные утраты в когнитивной и/или эмоциональной и регулятивной сферах (в зависимости от градиента негативности развития). Но в этом случае регрессивные проявления нарастают постепенно, нет быстрых и очевидных утрат. Прогностически значимым критерием этого варианта являются характер и степень нарушения речевой деятельности – как ее экспрессивной стороны, так и (что более важно для прогноза) понимания речи (см. Раздел 5).
Здесь выделяются две формы:
– с малой негативной динамикой и преимущественно эмоциональными утратами;
– с выраженной негативной динамикой, с эмоциональными и когнитивными дефицитами.
3. Искажения развития с относительно поздним началом. Основными критериями здесь также являются возраст начала и динамика феноменов искажений. Есть достаточно долгий (как минимум до 3–4 лет) период условно нормативного развития. До этого возраста успевают развиться все психические сферы, и синдром аутизма не формируется. В дальнейшем восприятие и мышление искажаются, а не регрессируют. Но все психические сферы с годами демонстрируют негативную динамику. При этом динамика нарастания утрат и искажений может быть достаточно разнообразной. Этот вариант не дифференцируется на отдельные формы, поскольку эта категория расстройств всегда выделялась и в отечественной, и в зарубежной литературе как вариант процессуального заболевания и подробно описана.
Разграничение дизонтогенеза по типу искажения (аутистического расстройства) в его классическом определении и аутистических проявлений при других вариантах дизонтогенеза представляют для специалистов большую трудность. Мы надеемся, что подробные описания предлагаемых вариантов и форм искаженного развития, в том числе особенностей поведения и других феноменологических проявлений, которые ребенок демонстрирует на приеме у специалистов психолого-педагогического профиля, позволят минимизировать диагностические ошибки.
Предлагаемая типология направлена в первую очередь на подбор комплекса соответствующих коррекционно-развивающих программ и направлений помощи ребенку и оригинальную для каждого варианта и формы логистику комплексной помощи и сопровождения. При этом для каждой формы расстройства предлагаются оптимальные сочетания имеющихся в отечественной практике технологий, методов и тактик, а также определенные ограничения и противопоказания.
Раздел 4. Искажения развития по типу раннего детского аутизма (эволютивный аутизм)
Напомним, что в основе выделения форм искажений развития в рамках раннего детского аутизма лежат 4 группы РДА, выделенные школой К.С. Лебединской – О.С. Никольской (см. Раздел 2).
Формы:
1. Искажения развития с тяжелыми нарушениями коммуникации и автономностью (соответствует 1-й группе РДА).
2. Искажения развития с выраженными проблемами коммуникации, нарушениями поведения и стереотипиями (соответствует 2-й группе РДА).
3. Искажения развития с нарушениями границ взаимодействия и неравномерностью развития (соответствует 3-й группе РДА).
4. Искажения развития с неравномерной недостаточностью развития и трудностями коммуникации (соответствует 4-й группе РДА).
Основными критериями выделения этих форм являются: появление искажений фактически с момента рождения, отсутствие регрессивных проявлений, медленный положительный градиент психического развития в целом.
В отдельных случаях возможны черты регрессивной динамики, однако регресс не является специфичным показателем для этой категории искажений развития. Регрессивные проявления могут быть связаны с ухудшением состояния вследствие изменений условий, в которых растет ребенок, и, как правило, обратимы.
4.1. Дети с тяжелыми нарушениями коммуникации и автономностью
Причины обращения. Обычно родители детей с подобными нарушениями обращаются к специалистам психолого-педагогического профиля довольно рано (после 1,5 лет, ближе к 2–2,5 годам) с жалобами на то, что ребенок не говорит, нет обращения, не просит словами, не откликается на зов. Часто у родителей возникает ощущение, что у ребенка снижен слух. Некоторые из них даже обращаются к сурдологам, которые не подтверждают каких-либо нарушений. При этом многие родители отмечают, что наряду с ощущением, что ребенок плохо слышит, возникает и обратное: поскольку ребенок, не откликаясь на зов и приветствие, может живо реагировать на даже тихие музыкальные и неречевые звуки (шуршание бумаги или целлофанового пакета, скрип двери и т. п.).
Если это не первый ребенок в семье, то жалобы родителей более конкретны, поскольку у них уже есть опыт взаимодействия с обычным ребенком. Тогда помимо жалоб на отсутствие речи и отклика появляются жалобы на то, что ребенок «живет сам по себе», не нуждается в одобрении, не реагирует на какие-либо замечания, не взаимодействует, как другие дети. Часто уже у самих родителей возникает слово «автономность» или «самость», «сам по себе мальчик». При этом родители не отмечают каких-либо страхов чужих людей. Маленький ребенок почти одинаково ведет себя в разных ситуациях: одинаково охотно идет ко всем на руки, много улыбается, иногда улыбается сам себе или когда слышит звуки музыки. Многие родители замечают, что ребенок достаточно сообразителен, может подолгу манипулятивно играть сам, когда это не касается взаимодействия. К совместным играм и действиям фактически не привлекается, «утекает».
История раннего развития. На первом году жизни такой ребенок обычно не вызывает беспокойства родителей. Он достаточно спит, мало капризничает, легко привыкает к режиму. Все сроки моторного развития (поднятие головы, переворачивание, сидение, ползанье, стояние и начало ходьбы) абсолютно укладываются в нормативные сроки. Поскольку в целом ребенок ведет себя спокойно и его моторное развитие соответствует возрасту, при диспансеризации и в ходе рутинных обследований специалисты не выявляют какой-либо патологии. Ребенок в это время фактически не болеет. При этом внимательные родители могли замечать, что малыш даже при своевременно возникшем комплексе оживления демонстрировал его не только при появлении взрослого, но и в ответ на возникновение музыки также оживлялся и более активно гулил. Гуление как важный этап предречевого развития возникает вовремя, но может активизироваться нетипичными способами: когда возникает музыка или бьют часы и т. п.
Родители могут вспомнить, что в полугодовалом возрасте ребенок плохо «приудабливался» к позе на руках, не «приникал» к матери, нуждался в избыточной, дополнительной поддержке руками. Примерно с полугода ребенок не плакал, когда был мокрый или грязный, мог терпеть голод, его не раздражала неудобная поза.
Вообще, следует заметить, что такой ребенок мало плачет. Уже в возрасте 7–8 месяцев он может быть очень «удобным», подолгу играть сам, манипулируя игрушками, разглядывая их. Как правило, в этом возрасте выглядит очень умным, сосредоточенным и «созерцающим». Ближе к 7–8 месяцам у ребенка возникает лепет, но он может быть обедненным (если родителям есть с чем сравнить) и не активизируется при появлении взрослого. Такой ребенок больше лепечет, когда находится один. Выясняется, что уже в этом возрасте было трудно привлечь внимание ребенка к тому, что хочет взрослый. Даже при показе игрушки (например, нанизывание пирамидки) ребенок не демонстрировал того, что называется разделенным вниманием (в зарубежных источниках это определяется как совместное внимание), не разделял взглядом свою радость и эмоции с взрослым.
И в то же время многие родители отмечают, что такой малыш легко заражался от любого улыбающегося взрослого, от общения взрослых между собой, от оживленной беседы вокруг. Он не демонстрировал ярких эмоций, но был в ровном положительном эмоциональном состоянии. Близкие часто рассказывают, что у ребенка «было выражение лица, как у принца: благородное, красивое, сосредоточенное, но немного отстраненное».
Ближе к году, когда ребенок начинает ходить, предметы внешнего мира привлекают его существенно больше, чем человек. А если взрослый подходит к ребенку с игрушкой, то именно игрушка, а не взрослый становится объектом его интереса. К этому времени внимательные родители начинают понимать, что ребенок не зовет их – ни жестом (к этому возрасту указательного жеста нет вообще), ни вокализациями, ни плачем, ни словами. Довольно характерно, что развивавшийся с 7–8 месяцев лепет к году не прогрессирует, а может даже затухать. И уж совершенно точно лепетная речь не несет в себе коммуникации.
С точки зрения игры (сразу после года) такой ребенок, как и любой другой, «влечется» полем внешних объектов, но, достигнув игрушки, не разворачивает «исследовательскую» деятельность с ней (облизывает, обнюхивает, пытается разобрать – манипулирует в целом), а как бы удовлетворяется тем, что он получил то, что хотел.
Читать бесплатно другие книги:
