Детское сердечко Парийская Тамара
Введение
Детские болезни – очень трудная тема. Еще труднее говорить о тяжелых заболеваниях, ставящих под угрозу не только здоровье, но иногда и жизнь маленького человека. Именно к таким заболеваниям относятся болезни сердца. Тем не менее говорить об этом важно и нужно, это необходимо в первую очередь родителям, чьи дети родились с пороками сердца или приобрели их в качестве последствия перенесенных заболеваний, а также тем женщинам, которые входят в группу риска по рождению детей с пороками сердца.
Родителям, столкнувшимся с заболеванием сердца у своего ребенка, необходимо знать как причины возникновения и особенности протекания, так и существующие методы лечения недуга, чтобы «говорить на одном языке с кардиологом и педиатром». Современный уровень развития медицины позволяет человеку справляться со многими ранее не излечимыми болезнями. Главное, столкнувшись с заболеванием, даже самым тяжелым – не опускать руки, а бороться. И помочь в этой борьбе родителям за здоровье ребенка могут в первую очередь четкие представления о природе болезни и смысле тех или иных медицинских манипуляций.
К сожалению, за последние годы значительно участились случаи рождения детей с врожденными патологиями развития жизненно важных органов и систем, в том числе и сердца. Можно эмоционально обвинять в этом и экологию, и нездоровый образ жизни родителей, и невнимательность отдельных врачей, но факт, что болезни сердечно-сосудистой системы занимают одно из первых мест в структуре детской заболеваемости, от этого не изменится. Болезни сердца у детей привлекают к себе пристальное внимание врачей-педиатров и кардиологов в связи с их большим распространением, сложностью диагностики и выбором адекватных методов лечения.
Несмотря на то что медицина прилагает огромные усилия для выявления патологий сердца у детей, родителям не стоит слепо уповать на плановые обследования. Им нельзя терять бдительность и надо обязательно знать опасные симптомы заболеваний детского сердца, своевременно обращаясь к врачу со своими сомнениями и вопросами. С другой стороны, есть категория мам, которые не знают физиологических особенностей детской сердечно-сосудистой системы и проходят кучу обследований по поводу нормальных, но кажущихся им опасными симптомов. Такая крайность травмирует как психику ребенка, так и самих родителей, но она более предпочтительна, чем полное отсутствие внимания к здоровью малыша.
Поэтому современным родителям просто необходимы базовые знания в области кардиологии.
Кардиология – наука о сердце. Она изучает сердце и кровеносные сосуды, представляющие собой единую систему органов кровообращения, ее строение, функционирование в нормальных условиях и при различных заболеваниях.
Детская кардиология включает в себя большое количество различных заболеваний, в основе которых лежит поражение сердца и/или сосудов. Это врожденные пороки сердца, аритмии, ревматизм, неревматические воспалительные заболевания сердца, миокардиодистрофии, артериальные гипертензии и гипотензии и др. заболевания. Медицина насчитывает более 150 видов различных пороков сердца и более 300 возможных причин их возникновения.
Как ни печально, пороки обнаруживают даже тогда, когда они не обусловлены конкретными причинами. Иногда совершенно невозможно понять, почему появился порок сердца у ребенка здоровых и ведущих правильный образ жизни родителей. У природы действует принцип лотереи: кто-то рождается здоровым, кто-то – с пороком сердца, в пропорции примерно 1 к 100. Точно так же природа решает, кому достанется легкая форма заболевания, которую можно излечить путем операции, а кому более тяжелая. К счастью, в последние годы значительно расширились возможности оказания медицинской помощи детям с заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Появились новые методы обследования и диагностики. Это очень важно, ведь в результате несоответствующей диагностики и лечения заболевания сердечно-сосудистой системы могут привести к инвалидности, а при тяжелом их течении и к смерти.
В большинстве случаев поставленный вашему ребенку диагноз – порок сердца – не является приговором. Опытные детские кардиологи имеют настолько обширную практику проведения операций, что процент спасенных пациентов составляет 95 %! Заботливые родители, тщательно наблюдающие за своим ребенком, могут помочь врачу выявить эти заболевания на ранних этапах их развития и вылечить малыша или облегчить течение болезни.
Все пороки должны своевременно диагностироваться и лечиться. Ведь с течением времени внутренние органы и процессы значительно видоизменяются под воздействием болезни, это осложняет ход последующего лечения и выздоровления.
Не отчаивайтесь и не опускайте руки, если вашему ребенку диагностировали заболевание сердца! Полное выздоровление возможно! Кардиологи и кардиохирурги вместе с любящими, обладающими полной специальной информацией и ответственными родителями способны творить настоящие чудеса!
СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА (Анатомия и физиология)
Сердце человека (лат. – cor, греч. – Kardia) – центральный орган кровеносной системы, своеобразный насос, благодаря работе которого осуществляется кровообращение. Сердце человека представляет собой четырехкамерный мышечный мешок, состоящий из двух предсердий и двух желудочков. Этот мешок разделен продольной перегородкой на две не сообщающиеся между собой половины: правую (венозную) и левую (артериальную), каждая из которых состоит из двух камер – предсердия и желудочка. (См. Приложение, схему 1).
Стенка сердца имеет три слоя: эндокард – внутренний слой (внутренняя оболочка сердца), миокард – мышечный слой (сердечная мышца) и эпикард – наружный слой, его еще называют «сердечная сорочка». Все это сложное устройство помещается в еще одном замкнутом мешке – околосердечной сумке-перикарде.
Сердце включено в систему кровообращения с помощью кровеносных сосудов – трубок различного диаметра: от достаточно крупных (артерий и вен) до очень тонких (капилляров). Из левого желудочка выходит аорта – главная артерия организма, которая разветвляется и снабжает артериальной кровью все части организма. Из правого желудочка выходит легочная артерия (легочной ствол), которая несет венозную кровь от сердца в легкие.
В правое предсердие впадают две полые вены – верхняя и нижняя, несущие венозную кровь, а в левое предсердие впадают четыре легочные вены, несущие артериальную кровь.
Функция артерий заключается в донесении крови от сердца ко всем органам и тканям. А вены, наоборот, отводят кровь от тканей и органов и приносят ее к сердцу. Происходит процесс, который мы называем кровообращением. Тончайшие капилляры соединяют в тканях конечные ветвления артерий с началом мельчайших вен. Они замыкают кровоток и обеспечивают непрерывность поступления крови из артерий в вены. При прохождении через тканевые капилляры артериальная кровь отдает тканям кислород, обогащается углекислотой и становится венозной.
Проходя через капилляры легких, кровь насыщается кислородом, отдает углекислоту и вновь становится артериальной. Углекислый газ из легких при дыхании выделяется наружу. Так, с одной стороны, сложно, а с другой, просто и разумно устроена кровеносная система человека.
Камеры сердца не изолированы между собой наглухо. В желудочках сердца у входа в аорту и легочный ствол находятся по три карманообразных полулунных клапана. Концы свободных краев клапанов непосредственно примыкают друг к другу. При направлении движения крови из сосудов в сердце клапаны смыкаются и закрывают просвет полости желудочков, не давая возможности обратного тока крови в сосуды.
Предсердия сообщаются с желудочками при помощи отверстий, также имеющих запирательные клапаны – атриовентрикулярные (предсердно-желудочковые), которые образованы широкими пластинками – створками. Между левым предсердием и левым желудочком находится клапан, имеющий две створки – переднюю и заднюю – двухстворчатый (митральный) клапан. Этот клапан у многих из нас на слуху. Между правым предсердием и правым желудочком – свой трехстворчатый (трикуспидальный) клапан.
От створок клапанов отходят сухожильные нити-струны (chordae), соединяющие их с сердечной мышцей, что при ее сокращении обеспечивает закрытие клапанов. Как в сказке: дерни за веревочку – дверь откроется, только в случае с сердцем «дверь закрывается».
В кровеносной системе выделяют две замкнутые системы сосудов – большой и малый круг кровообращения. Это традиционно известно всем из школьного курса анатомии. Большой круг кровообращения в артериальной части включает аорту со всеми ее ветвями-артериями, а в венозной части – полые вены с их ветвями – венами и снабжает все органы и ткани кислородом и питательными веществами. Малый круг кровообращения – легочный – состоит из легочного ствола, легочных артерий и легочных вен. Он обеспечивает газообмен между кровью легочных капилляров и воздухом.
Кровообращение – движение крови по сосудам – процесс, необходимый для нормальной жизнедеятельности организма.
«Насосная» функция сердца заключается в перекачивании крови из вен большого и малого круга кровообращения в артерии. Сердечная мышца состоит из двух мышечных элементов различного типа – сократительного миокарда и проводниковой системы.
Сокращения сердечной мышцы обусловлены электрическими импульсами, возникающими и проводящимися в удивительной и сложной проводниковой системе. Она состоит из узлов, межузловых путей и волокон сети Пуркинье. В нормальном сердце импульсы возбуждения возникают в синусовом узле, расположенном в левом предсердии, по цепочке проходят через предсердия, атриовентрикулярный (предсердно-желудочковый) A-V узел, расположенный на границе между предсердиями и желудочками, через пучок Гиса, сеть волокон Пуркинье, достигают сократительного миокарда и вызывают сокращение сердечной мышцы.
Сердечная мышца обладает следующими основными свойствами: автоматизмом, возбудимостью, проводимостью, сократимостью и рефрактерностью.
Автоматизм – это способность клеток проводниковой системы генерировать электрические импульсы без участия нервной системы в ней самой без всякой стимуляции извне.
Благодаря этому свойству сердце может продолжать ритмически сокращаться даже после извлечения его из грудной клетки. Подобные кадры любят использовать режиссеры «околомедицинских» фильмов.
Возбудимость – способность клеток проводниковой системы и сократительного миокарда реагировать на различные раздражители.
Под влиянием раздражителей сердечная клетка электрически активируется и генерирует потенциал действия.
Проводимость – способность всех клеток миокарда проводить импульсы возбуждения к соседним клеткам.
Сократимость – способность клеток миокарда к сокращению при возбуждении.
Рефрактерность – неспособность активизированной сердечной клетки вновь активироваться при дополнительном раздражении.
Ритмическое сокращение мускулатуры предсердий и желудочков – это систола предсердий и желудочков. Она ведет к повышению давления находящейся в них крови, вытекающей в том направлении, где ее давление ниже и куда состояние клапанов сердца допускает ее отток.
Каждый цикл деятельности сердца всегда начинается с сокращения (систолы) предсердий. Благодаря сокращению мускулатуры предсердий в момент систолы кровь из них переходит в желудочки. Систола желудочков – сокращение мускулатуры желудочков – сопровождается значительным повышением давления крови в их полостях, которое становится выше давления крови в предсердиях. Это ведет к смыканию атриовентрикулярных клапанов.
Когда давление крови в желудочках превысит давление крови в аорте и в легочном стволе, раскрываются полулунные клапаны, и наступает фаза изгнания крови из желудочков в сосуды. В течение всего периода изгнания давление крови в желудочках сердца превышает давление крови в отходящих от них сосудах. Это обеспечивает поступление крови в артериальную систему.
Сразу по прекращении систолы желудочков начинается диастола – расслабление мышцы сердца, во время которой происходит наполнение сердца кровью. В течение всей систолы желудочков предсердия находятся в фазе диастолы – расслабляются. В них втекает кровь из полых вен, предсердия наполняются и растягиваются кровью, давление в них возрастает, раскрываются атриовентрикулярные клапаны. Кровь, скопившаяся в предсердиях, втекает в желудочки.
Можете представить себе, сколько раз произошел этот процесс в вашем сердце, пока вы читали это описание!
Сила сердечных сокращений зависит от достигаемой к концу диастолы степени растяжения полости сердца и отражает свойства самой мышечной ткани сердца (закон сердца).
Хотя автономия и обеспечивает возможность ритмических сокращений сердца, но оно не изолировано от остального организма. Деятельность сердца находится под непрерывным воздействием нервной системы, которая помогает приспособить ее к различным условиям внешней и внутренней среды.
Влияние на сердце вегетативной нервной системы выражается следующим образом: стимуляция парасимпатических волокон блуждающего нерва (n. Vagus) ослабляет и урежает сокращения сердца. В свою очередь, раздражение симпатических волокон вызывает, наоборот, учащение и усиление работы сердца. Таким образом, нервная система играет роль своеобразного «диспетчера», который определяет, каким наилучшим образом скоординировать работу сердца.
Большую роль в деятельности сердца играет и центральная нервная система. Для любой жизнедеятельности нужна энергия. Для сокращения сердечной мышцы энергия образуется при расщеплении макроэргических соединений (АТФ – аденазин трифосфорной кислоты и др.). Во время диастолы эти соединения воспроизводятся. Интересно, что если их синтез осуществляется в присутствии достаточного количества кислорода (аэробным путем), то в результате производится большее количество энергии, а если кислорода мало (анаэробным путем), то энергии аккумулируется значительно меньше.
Сердце обеспечивается энергией также за счет расщепления глюкозы, ионного равновесия в миокардиальной клетке (K/Na), движения в ней ионов кальция и др.
Кровообращение – залог и условие жизнедеятельности организма. Только благодаря ему ко всем органам и тканям поступают кислород и биологически активные вещества, а к органам выделения: легким, почкам, желудочно-кишечному тракту, потовым железам – вода, углекислый газ и другие конечные продукты азотистого обмена. С кровью происходит перенос антител, антитоксинов и других веществ от места их образования к месту встречи с различными микробами, вирусами и др. Система кровообращения также переносит вещества, которые мы принимаем в качестве лекарств.
Для поддержания нормального состояния организма необходимо, чтобы по сосудистой системе в единицу времени протекало достаточное для данных условий его жизнедеятельности количество крови. Для каждого человека в каждый момент времени это количество индивидуально. Чем обеспечивается этот «персональный подход»? Тем же самым «диспетчером» – нервной системой при участии гуморальных механизмов – гормонов и других биологически активных веществ.
Мерой общего количества крови, протекающей по сосудистой системе в единицу времени, является минутный объем крови – МОК.
МОК – это то количество крови, которое в 1 минуту поступает из левого желудочка в аорту. Оно равно произведению систолического объема крови (т. е. среднего количества крови, выбрасываемой желудочком при каждом сокращении) на число сокращений сердца в 1 минуту.
В норме количество поступающей крови в аорту равно количеству крови, поступающей в легочную артерию из правого желудочка, т. е. минутный объем большого круга кровообращения равен минутному объему малого круга кровообращения.
Основным источником энергии, необходимой для движения крови по сосудам, как уже указывалось, является энергия сокращения сердца. Эта энергия частично расходуется на передвижение крови по сосудам, а также на преодоление сопротивления эластических сил стенок сосудов артериальной системы. При растяжении этих стенок создается и поддерживается определенный уровень артериального давления крови. Величина сопротивления току крови по артериям при прочих равных условиях зависит от их диаметра, длины, линейной скорости движения крови и многих других факторов.
Артериальное давление обеспечивает вытеснение крови из артериальной системы и продвижение ее в венозную систему. Работа сердца дает энергию для течения крови. Вены легко растягиваются и мало сопротивляются току крови. Благодаря этому возврат крови к сердцу происходит при небольшом перепаде давления в венозной системе.
Так как координация кровообращения осуществляется центральной нервной системой, то оно регулируется в соответствии с постоянно изменяющейся интенсивностью основных процессов жизнедеятельности организма. Так, при работе увеличивается количество потребляемого организмом кислорода и образующейся углекислоты – соответственно, МОК повышается. При водной нагрузке увеличивается кровоток через почки и повышается мочеотделение. При жаре резко возрастает кожный кровоток и увеличивается теплоотдача.
Деятельность всех регуляторных механизмов во главе с «диспетчером» – нервной системой направлена на поддержание более или менее постоянных величин кровообращения в состоянии покоя и на их изменения в соответствии с меняющимися потребностями организма. Так, с помощью кровообращения происходит приспособление его к различным условиям жизнедеятельности человека.
ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
В первичной диагностике многих заболеваний, в том числе и сердечно-сосудистой системы, нет, как ни странно, ничего сложного. Все просто и доступно: за младшими детьми нужно тщательно наблюдать, а у детей постарше – внимательно относиться к их жалобам на быструю утомляемость, отставание от сверстников во время бега, затруднение при подъеме по лестнице и др., а также на сердцебиение, боли в области груди (сердца), учащенное дыхание. Родители как люди, постоянно контактирующие с ребенком, могут очень рано заподозрить, что с ним происходит что-то неладное. Лучший способ помочь ему – своевременно обратиться к врачу.
Но можно и самостоятельно, до посещения врача при наличии жалоб оценить состояние ребенка, проведя ряд несложных медицинских наблюдений. Для этого будет необходимо определить частоту пульса, дыхания, оценить цвет кожи, произвести осмотр и пальпацию грудной клетки. Как это сделать и что будет являться нормой?
Пульс (лат. Pulsus – толчок) – толчкообразное ритмическое сокращение стенок сосуда, вызванное движением крови, выбрасываемой сердцем за одно сокращение.
Число пульсовых волн в норме равно числу сокращений сердца. У здоровых детей частота пульса зависит от возраста. У ребенка первого года жизни частота пульса должна быть 130–125 ударов в мин, в возрасте 5–7 лет – 100-90, в возрасте 8-10 лет – 85–80, в возрасте 11–14 лет – 80–70 ударов в мин в состоянии покоя.
Измерить артериальный пульс очень просто. Удобнее всего прощупать его на лучевой артерии путем наложения кончиков пальцев руки (пальпации) на область лучезапястного сустава (в нижней четверти предплечья, на запястье с внутренней стороны руки), где артерия лежит поверхностно под кожей. У детей младшего возраста, особенно первого года жизни, прощупать пульс на запястье может быть затруднительно. Зато у них можно легко заметить выраженную пульсацию артерий на висках и на шее. Здесь также можно посчитать пульс. Обычно засекают число пульсовых волн за 15, 20, 30 сек. и умножают полученную цифру на 4, 3, 2 соответственно.
Для детей характерна изменчивость (лабильность) пульса.
Тахикардия – учащение пульса. Легко возникает при крике, физической нагрузке, эмоциональном напряжении (радость, страх, испуг), в жаркую погоду. Но в норме, как только перестает действовать фактор, вызывающий учащение, оно достаточно быстро проходит. Стойкая тахикардия наблюдается при многих заболеваниях сердечно-сосудистой системы – миокардитах, сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и др., а также при повышении температуры тела.
Урежение пульса – брадикардия – может быть у здоровых детей, занимающихся спортом. Но может наблюдаться и у больных детей при нарушениях сердечного ритма при повышении внутричерепного давления, при гипотиреозе (снижении функции щитовидной железы).
Дыхание – сложный непрерывный процесс, в результате которого организм из внешней среды потребляет кислород и выделяет во внешнюю среду углекислый газ и воду.
Учащение дыхания – одышка – один из первых симптомов развития сердечной недостаточности. Родителям следует насторожиться, если ребенок часто подвержен одышке и не может быстро с ней справиться.
Частота дыхания в норме в состоянии покоя составляет у детей первого года жизни 30–40 вдохов в 1 мин, в возрасте 3 лет – 25, в 7–8 лет – 18–22, в 10–14 лет – 16–18 дыханий в 1 мин. Небольшое учащение дыхания наблюдается у здоровых детей при значительной физической нагрузке. Но с прекращением ее частота дыхания быстро приходит к исходной величине. При различных заболеваниях сердечно-сосудистой системы одышка может возникнуть при небольшой физической нагрузке и даже в состоянии покоя, и быть постоянной.
Если одышка появляется приступами, увеличивается и сопровождается появлением синевы кожи (цианоза), то это может быть признаками тяжелых врожденных пороков сердца (тетрада Фалло и др.)
Боли в области сердца – кардиалгия – могут возникать при нарушении кровообращения в сердечной мышце, при воспалении перикарда (перикардите), при вегетодистонии. Но жаловаться на «боли в сердце» могут и просто эмоциональные дети с неустойчивой нервной системой без каких-либо сердечных заболеваний. Боли в левой половине груди могут сопровождать заболевание легких (плевропневмония, плеврит), межреберную невралгию и др. В любом случае, нельзя оставлять жалобы ребенка без внимания и лучше перестраховаться, обратившись к врачу.
Родителей новорожденного ребенка должно насторожить появление у него приступов внезапного беспокойства, крика, сопровождающихся бледностью кожи, вялостью, появлением холодного пота. Эти симптомы возникают при развитии острой сердечной недостаточности и свидетельствуют о наличии тяжелого заболевания сердца.
Недостаточная прибавка в массе тела ребенка первого года жизни, беспокойство его при прикладывании к груди или вялое сосание, отставание его в психомоторном развитии также могут быть результатом расстройства кровообращения.
Всегда следует обращать внимание на цвет кожи и цвет губ ребенка. Нормальный цвет кожи бледно-розовый. Очень бледная кожа, кожа с синеватым оттенком или синий цвет кожи свидетельствуют о заболевании.
Цианоз (синюшность кожи) возникает при увеличении абсолютного количества восстановленного гемоглобина в крови (более 52 %) при резком ухудшении насыщения крови кислородом или попадании венозной крови в артериальное русло. Если у новорожденного ребенка появляется общий цианоз – это симптом тяжелого заболевания – врожденного порока сердца, легочной патологии, энцефалопатии. Выраженность цианоза может быть различной – от чуть голубоватого оттенка кожи до интенсивно-синего цвета. Слабо выраженный цианоз кожи у детей первых месяцев жизни лучше всего виден в области стоп, пяточек. Синюшность вокруг рта у детей может наблюдаться не только при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, но и при многих других болезнях – ОРЗ, пневмониях, малокровии (анемии) и др. Цианоз, который возникает при легочных заболеваниях, обычно исчезает частично или полностью после вдыхания кислорода. При врожденных пороках сердца «синего» типа такое лечение не дает результатов.
Если при осмотре грудной клетки ребенка наблюдается сердечный горб (выпячивание в области сердца) – это всегда свидетельствует о наличии врожденного порока сердца. При ряде пороков сердечный горб может возникнуть уже в 3-4-месячном возрасте.
Отеки проявляются в виде припухлости кожи. При ощупывании наблюдается повышенная плотность отечного участка кожи, при надавливании на него пальцем образуется ямка, которая очень медленно исчезает. Отеки могут быть общими и местными – на ногах, в области поясницы, под глазами. Образование отеков связано с увеличением количества жидкости в тканях. При недостаточности кровообращения сначала появляется отечность ног, затем при дальнейшем развитии заболевания отеки становятся более распространенными.
При пальпации грудной клетки в области сердца (слева от грудины) у некоторых детей можно обнаружить ее дрожание – так называемое «кошачье мурлыканье», наличие которого является абсолютным признаком порока сердца.
Конечно, ответственность за выявление признаков сердечно-сосудистых заболеваний у детей, особенно первого года жизни, лежит не столько на родителях, сколько на врачах. Первое обследование после рождения малыши проходят еще в роддоме. Проводится как визуальный осмотр, так и выслушивание тонов и шумов в области сердца с помощью стетоскопа. Шанс, что патология сердца у новорожденного ребенка будет пропущена медиками, практически отсутствует. Но родителям не стоит расслабляться и терять бдительность. Если пропускать очевидные и опасные симптомы, пренебрегать плановыми и экстренными осмотрами ребенка у врача, болезнь будет прогрессировать и может нанести труднопоправимый вред здоровью малыша.
ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Диагностика заболеваний сердечно-сосудитой системы состоит из двух этапов. Сначала проводится клиническое обследование ребенка: собирается анамнез (медицинский расспрос больного и его родителей с целью получения максимальных сведений об истории развития заболевания), делается осмотр, пальпация, перкуссия (выстукивание) и аускультация (выслушивание) пациента. На основании этих данных ставится предварительный диагноз заболевания. Вторым этапом этот диагноз уточняется с помощью инструментальных и лабораторных методов исследования.
Одним из важных дополнительных методов исследования сердца является электрокардиография (ЭКГ), дающая возможность уточнить характер аритмий, выявить наличие перегрузок камер сердца кровью, гипертрофию сердечной мышцы, оценить обменные нарушения в миокарде. Электрокардиограмма – это кривая записи биотоков сердца, она состоит из 6 зубцов (P, Q, R, S, T, U), сегментов PQ, RST и интервалов P-Q, Q-T, T-P, R-R. Все они несут определенную информацию о характере деятельности сердца. Предсердный комплекс состоит из зубца Р, в состав желудочкового комплекса входит комплекс RST, сегмент S-T и зубец Т (См. Приложение, рис. 1). Зубец Р отражает процесс возбуждения мускулатуры предсердий. Зубец R отражает электродвижущую силу (ЭДС) желудочков сердца. Интервал Р-Q соответствует времени прохождения импульсов от начала возбуждения предсердий до начала возбуждения желудочков (из синусового узла к желудочкам). Комплекс QRS характеризует продолжительность проведения возбуждения по миокарду желудочков. Интервал Q-Т отражает электрическую систолу сердца. Интервал Т-Р соответствует периоду диастолы. Интервал R-R отражает продолжительность одного сердечного цикла. По времени интервала R-R можно определить частоту сердечных сокращений. По колебаниям интервала R-R судят о правильности сердечного ритма.
Кардиограмма кажется «китайской грамотой» только непосвященному человеку. Для специалиста она – открытая книга, в которой описана работа сердечно-сосудистой системы ребенка. Родителям следует обязательно сохранять результаты всех ЭКГ ребенка. По ним можно будет следить за динамикой развития заболевания и выздоровления.
Фонокардиография (ФКГ) – это графическая регистрация звуковых феноменов сердца – тонов, шумов, позволяющая объективно оценить их локализацию, продолжительность, интенсивность, распространенность.
Рентгенологическое исследование использует методы рентгеноскопии и рентгенографии. Рентгеноскопия (просвечивание) заключается в получении на просвечивающем экране теневого позитивного изображения исследуемого объекта, которое возникает при включении рентгеновской трубки и исчезает при ее выключении. Рентгенография (рентгеновский снимок) позволяет получить на светочувствительном слое постоянное негативное изображение исследуемого объекта. Рентгеновское исследование позволяет увидеть форму сердечной тени, уточнить размеры сердца, состояние кровотока в сосудах малого круга кровообращения.
Эхокардиография (ЭХОКГ), или ультразвуковое исследование сердца (УЗИ сердца) – это основной, современный, высокоинформативный метод, дающий уникальную возможность получить о сердце, его анатомическом строении и функциях, о магистральных сосудах информацию, которую невозможно получить с помощью других методов. В основе ЭХОКГ лежит ультразвуковая эхолокация, т. е. восприятие отраженных ультразвуковых импульсов от органов и тканей. Метод УЗИ дает возможность измерить толщину миокарда, размеры полостей сердца, рассчитать МОК, измерить давление в полостях сердца у сосудов и определить другие показатели, характеризующие гемодинамику. Специалисту-кардиологу не составит труда уточнить, подтвердить или опровергнуть предварительно поставленный диагноз, имея на руках результаты ЭКГ, ЭХОКГ и рентгенологическое исследование.
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Медицинский термин «порок сердца» на самом деле подразумевает не какое-то одно, а разные изменения структур сердца. Порок может быть врожденным (появившимся до рождения или во время родов) или приобретенным (вследствие перенесенного заболевания).
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это возникающие внутриутробно анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов, обусловленные аномалиями их эмбрионального развития.
Пороки формируются с 19-го по 72-й день беременности, когда сердце зародыша из маленького пульсирующего комочка превращается в полноценный орган. Частота возникновения врожденных пороков сердца по отношению ко всем болезням детей составляет 0,2–0,5 %, а для детей первого года жизни – 5-10 %. По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (2006), в России ежегодно рождаются более 25 тысяч детей с ВПС и частота ВПС составляет 9: 1000 родов.
Больше половины из таких детей нуждаются в срочной операции для спасения жизни. Свыше 70 % детей, которым не была оказана срочная хирургическая помощь, погибали, не дожив до 1 года. В то же время при своевременно сделанной операции 97 % детей не только выживают, но и навсегда избавляются от болезни (НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2007).
Причины возникновения ВПС
Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов возникают из-за нарушения нормального развития системы кровообращения еще в эмбриональном периоде. На их развитие решающее влияние оказывают воздействия различных факторов на эмбрион в сроки от третьей до восьмой недели (от 18-го до 40-го дня) внутриутробного развития. В это время происходит формирование камер и перегородок сердца.
Врожденные пороки сердца могут возникать при перенесении женщиной вирусных заболеваний в первые три месяца беременности – краснуха, грипп, респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ, ОРЗ), герпес. Почти половина матерей, родивших детей с ВПС, указывали в анамнезе на вирусные заболевания в легкой и тяжелой форме в начале беременности.
Тем не менее нельзя связывать возникновение врожденных пороков только с повреждением эмбриона вирусной инфекцией. Здесь имеют значение многие факторы – хронические заболевания матери, профессиональные болезни, интенсивное применение во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственная предрасположенность.
Вероятность рождения детей с врожденными пороками сердца для матерей, страдающих сахарным диабетом, составляет 3–5%, хроническим алкоголизмом – 30 %. Риск возникновения врожденного порока сердца в семье, в которой уже есть близкий родственник с пороком сердца, составляет 1–6%. В настоящее время известно около 90 врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы и большое количество различных их вариаций.
Врожденные пороки сердца могут быть изолированными (присутствующими в единственном числе) или комбинированными, а также сочетаться с другими аномалиями развития. Наиболее часто встречаются следующие пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки (12–30 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (10–12 % случаев), открытый артериальный проток (11–12 % случаев), тетрада Фалло (10–16 % случаев) по отношению ко всем врожденным порокам сердца.
Распространенность того или иного врожденного порока сердца значительно изменяется в различных возрастных группах. Если среди детей в возрасте от 1 года до 14 лет с врожденными пороками сердца транспозиция магистральных сосудов наблюдается в 0,6 % случаев, то среди детей первого года жизни – в 14 %.
Определить анатомический дефект порока сердца (провести топическую диагностику) довольно сложно. Для этого врач-кардиолог проводит тщательное клиническое обследование и ставит предварительный диагноз порока. Затем применяются инструментальные методы исследования, среди которых важнейшими являются ЭКГ, рентгенологическое исследование, УЗИ сердца, позволяющие уточнить имеющийся анатомический дефект, подробно определить гемодинамические нарушения, вызванные пороком, и степень недостаточности кровообращения.
Для облегчения постановки диагноза все врожденные пороки сердца по предложению педиатра E. Taussig (1948) разделены на две группы – «синие» и «белые» («бледные»). Деление основано на наличии или отсутствии цианоза (синюшности) кожи, ноготков и слизистой.
В группу «белых» входят пороки, при которых либо нет шунта (патологического обходного сообщения) между правым и левым отделами сердца (стеноз (сужение) устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии), либо если шунт и имеется, то через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).
В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло благодаря наличию венозно-артериального шунта (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.) или в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен). Или смешивание крови происходит вследствие отсутствия перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции (перемещения) магистральных сосудов. Эти пороки намного опаснее и тяжелее пороков белого типа.
Для постановки диагноза ВПС большое значение имеет характеристика легочного кровотока (в сосудах малого круга кровообращения). Легочный кровоток может быть как перегружен, так и обеднен.
Перегрузка малого круга кровообращения может возникнуть при поступлении в сосуды легких большого количества крови – (гиперволемия) – перегрузка объемом, или при повышении кровяного давления в легочных сосудах – (гипертензия) – перегрузка давлением, или при сочетании гиперволемии и гипертензии.
Обеднение малого круга кровообращения наступает при уменьшении количества крови, поступающей в сосуды легких.
Родители могут догадаться о нарушении легочного кровотока у ребенка по тому, как часто ребенок болеет простудными заболеваниями.
При наличии перегрузки малого круга кровообращения ребенок часто (по несколько раз в году) болеет ОРВИ, ОРЗ, неоднократно переносит воспаление легких (пневмонию), причем заболевание, как правило, имеет затяжной характер. К порокам, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения, относятся дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.
При пороках, протекающих с обеднением малого круга кровообращения, дети редко болеют простудными заболеваниями. В эту группу пороков входят стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.
Имеется также группа пороков сердца, при которых нет выраженных нарушений в сосудах малого круга кровообращения. К ним относится стеноз устья аорты, коарктация аорты.
Врач-кардиолог судит о состоянии кровотока в системе малого круга кровообращения по клиническим данным. При гипертензии в малом круге кровообращения у ребенка при выслушивании сердца определяется патологический акцент 2-го тона на легочной артерии, при рентгеновском исследовании наблюдается усиление легочного рисунка. При обеднении малого круга кровообращения 2-й тон на легочной артерии ослаблен, а при рентгеновском исследовании обнаруживается повышенная прозрачность легочных полей.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой наличие врожденного отверстия в межжелудочковой перегородке между двумя желудочками сердца. Через это отверстие кровь из левого желудочка может попадать в правый, и наоборот. Это нарушение приводит к сердечной недостаточности, пневмонии, хроническому расстройству питания и потере веса.
Дефект может присутствовать сам по себе (изолированно) или в сочетании с другими аномалиями сердечно-сосудистой системы. Изолированный ДМЖП является наиболее распространенным пороком сердца у детей. Частота его встречаемости колеблется от 10 до 30 % среди всех ВПС.
Межжелудочковая перегородка, разделяющая правый и левый желудочек, состоит из двух частей: нижней – мышечной, представляющей собой толстый слой мышечных волокон, и верхней – мембранозной, образованной соединительной тканью.
Дефект МЖП может быть двух видов:
1) в мышечной части перегородки отверстие обычно небольшого размера (от 0,5 до 2 см), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается (См. Приложение, рис. 2). Наблюдаются такие дефекты у 2–8% детей. У 1–2% детей определяется полное отсутствие межжелудочковой перегородки;
2) в мембранозной части перегородки отверстие обычно большого или среднего размера (от 1 до 5–6 см), встречается в 70–80 % случаев.
Нарушение при этом пороке не является постоянным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменению клинической картины порока.
Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки в зависимости от их размеров, расположения, величины сброса крови через шунт, уровня давления в правом желудочке и легочной артерии в свою очередь делятся еще на две формы.
Первая форма включает небольшие дефекты, расположенные главным образом в мышечной части перегородки, которые не сопровождаются выраженными нарушениями кровотока. Эта форма носит название болезни Толочинова-Роже.
Вторую форму составляют дефекты довольно больших размеров, расположенные в мембранозной (перепончатой) части перегородки, протекающие с выраженными нарушениями гемодинамики.
Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.
У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.
У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.
Дефекты в мембранозной части перегородки
Вторая форма дефекта межжелудочковой перегородки со средним или большим размером отверстия, расположенного в перепончатой ее части, обычно протекает с нарушениями гемодинамики, выраженность которых зависит от размера и расположения дефекта.
При небольших дефектах и умеренных нарушениях гемодинамики жалобы у больных отсутствуют. Дети хорошо переносят физические нагрузки, редко болеют заболеваниями дыхательных путей. Кожа нормальной окраски. Грудная клетка не деформирована. В области сердца прослушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта.
При дефектах среднего и большого размера у детей уже в первые недели жизни могут появиться признаки недостаточности кровообращения. Они выражаются в виде одышки, возникающей сначала при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии. Также таким детям свойственна тахикардия (учащение пульса). На протяжении первого года жизни эти дети часто болеют ОРЗ, воспалениями легких. 60 % из них отстают в физическом и психомоторном развитии, у многих наблюдается развитие гипотрофии (похудания – отставания в весе). Кожа бледная. У большинства детей уже с 3-4-месячного возраста начинает формироваться «сердечный горб», расположенный в центре грудной клетки. Над областью сердца определяется дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье».
Врач-кардиолог при обследовании ребенка выслушивает типичный шум межжелудочкового дефекта – шум систолический, грубый, с максимумом звучания в 3-м межреберье, слева от грудины, хорошо передается вправо за грудину и на спину, он как бы «опоясывает» грудную клетку.
У детей в возрасте 1–2 лет наступает фаза относительной компенсации порока, для которой характерно отсутствие одышки и тахикардии. Детки становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, расти, и многие по своему развитию практически догоняют сверстников. Значительно реже по сравнению с первым годом жизни болеют простудными заболеваниями.
Для более точной диагностики порока, определения размеров дефекта, его расположения и показателей гемодонамики, обязательно проводится УЗИ сердца. На нем обычно хорошо видны дефекты в перегородке. В зависимости от степени нарушения наблюдается очень большое разнообразие дальнейшего естественного течения заболевания, требующее различного терапевтического и хирургического лечения.
Небольшие ДМЖП протекают благоприятно и не представляют угрозу жизни. Причем в большинстве случаев заболевание проходит «само по себе». В первый месяц жизни закрывается около 80 % отверстий, в более поздние сроки из оставшихся ДМЖП в 10–50 % возможно их неожиданное закрытие. При дефектах средних размеров на первом году жизни нередко развивается недостаточность кровообращения, требующая применения консервативного лечения. Если такое лечение оказывается недостаточно эффективным, то родителям необходимо обратиться за консультацией к хирургу для решения вопроса о хирургическом лечении.
Показанием к хирургической коррекции ДМЖП является выраженная сердечная недостаточность, которая не уменьшается под влиянием консервативного лечения, рецидивирующие пневмонии, развитие легочной гипертензии и присоединение бактериального эндокардита. При благоприятном развитии заболевания, отсутствии признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности необходимо регулярное наблюдение за ребенком врача-кардиолога, но от операции можно воздержаться в надежде на неожиданное закрытие ДМЖП. Но если эта счастливая случайность не произойдет к 5–6 годам, то консультация кардиохирурга становится обязательной. Операцию предпочтительно выполнить в возрасте 4-10 лет. У более маленьких детей ее проводят только по неотложным показаниям. Техника таких операций хорошо отработана, и выздоровление наступает у 95 % пациентов. Радикальная операция – ушивание или пластическое закрытие ДМЖП проводится в условиях искусственного кровообращения, с подключением к специальной аппаратуре. Уже через 1–2 года после благоприятной операции дети могут вести нормальный образ жизни и навсегда забыть о своей болезни!
Для того чтобы вы лучше понимали этапы диагностики, лечения и выздоровления при ДМЖП, приведем здесь выписку из истории болезни.
«Больной ребенок С. в возрасте 1 года поступил в больницу с жалобами на одышку, плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии. Ребенок от второй беременности, протекавшей с угрозой выкидыша на втором месяце. Роды произошли в срок. Родился с весом 2800 г. Систолический шум в сердце был выслушан в первый день жизни. С трехнедельного возраста появились симптомы недостаточности кровообращения, по поводу чего было назначено лечение. Мальчик плохо прибавлял в весе. В течение года 3 раза болел ОРЗ, перенес тяжелое воспаление легких. При поступлении состояние средней тяжести, отставание в развитии, масса тела – 7100 г. Кожа бледная, одышка до 45–55 дыханий в 1 мин, пульс 100 ударов в 1 мин. Центрально расположенный «сердечный горб». Выражено систолическое дрожание – «кошачье мурлыканье». Границы сердца умеренно расширены в поперечнике и вверх. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта. В легких жесткое дыхание. Печень увеличена, край ее выступает ниже реберной дуги на 3 см. ЭКГ – синусовая брадикардия с числом сердечных сокращений 101 в 1 мин. Правограмма. Гипертрофия обоих желудочков. Рентгеновское исследование – легочный рисунок резко обогащен с признаками гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет левых и правых отделов. Ствол легочной артерии расширен. ЭХОКГ – перемембранозный дефект больших размеров. Клинический диагноз – дефект межжелудочковой перегородки, НК 2-б, гипотрофия 2-й степени. Ребенку была сделана операция – пластика дефекта. Послеоперационное течение без осложнений. Осмотр через год после операции. Ребенок жалоб не предъявляет, прибавляет в весе и его вес 10 кг. Явлений недостаточности кровообращения нет».
Как видно из этой выписки, дефект ДМЖП, дававший многочисленные осложнения на органы и системы организма ребенка, был благополучно устранен. Ребенок получил возможность вести совершенно полноценный образ жизни и узнает о своем детском заболевании только из рассказов родителей.
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки – ДМПП – врожденное аномальное сообщение между предсердиями, когда имеются одно или несколько отверстий в перегородке между ними. Этот порок составляет от 5 до 15 % всех врожденных пороков сердца. В раннем детстве симптомы этого заболевания могут быть практически незаметны.
Размеры, расположение отверстий, их количество бывают весьма различны.
В зависимости от расположения различают следующие формы порока:
1 – первичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-1;
2 – вторичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-2;
3 – открытое овальное окно;
4 – атриовентрикулярная коммуникация – АВК – сочетание дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов;
5 – полное отсутствие межпредсердной перегородки (См. Приложение, рис. 3).
Наиболее часто встречается ДМПП-2, он составляет 80 % всех межпредсердных сообщений.
Клинически проявляются дефекты, величина которых 1 см и больше. Из-за наличия аномального межпредсердного сообщения происходит смешение крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (из левого) в предсердие с меньшим давлением (в правое). В результате сброса крови через межпредсердный дефект (отверстие) в малом круге кровообращения находится излишнее количество крови (развивается гиперволемия малого круга).
Проявления ДМПП очень разнообразны и зависят от расположения дефекта, его величины, степени выраженности нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения. На протяжении первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве, который не всегда замечают родители – ведь любой ребенок часто плачет. Основные симптомы порока начинают выявляться на 3-6-м месяце жизни, но довольно часто окончательный диагноз можно поставить только в 2-3-летнем возрасте, и даже в более поздние сроки.
При небольших ДМПП дети физически развиты нормально, не жалуются на самочувствие, и только случайно выслушанный шум в сердце дает повод для обследования ребенка. При больших ДМПП уже в раннем возрасте наблюдается отставание детей в физическом развитии, они растут бледными, худыми, часто болеют простудными заболеваниями. В возрасте постарше у таких детей также наблюдается отставание в росте, в массе тела, запаздывает половое развитие. Вместе с этим они хорошо переносят физические нагрузки. Если они попадают на консультацию к кардиологу, то он при обследовании услышит вдоль левого края грудины систолический шум умеренной громкости. На ЭКГ будут видны признаки перегрузки правых отделов сердца. ЭХОКГ позволяет окончательно выявить дефект в межпредсердной перегородке – измерить его величину и определить его расположение.
Спонтанное, само по себе закрытие ДМПП наступает у небольшого числа детей (у 3–5% в возрасте до 5–6 лет). Средняя продолжительность жизни при ДМПП-2 – 36–40 лет, но многие больные доживают до 70 лет и более. К сожалению, после 50 лет они становятся инвалидами.
Консервативное лечение ДМПП назначают при развитии недостаточности кровообращения. Очень хорошие результаты дает оперативное устранение дефекта. Оптимальным возрастом для операции будет промежуток между 5-м и 10-м годами жизни.
Открытый артериальный проток
Артериальный проток (боталлов проток) – это сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Во внутриутробном периоде около 2/3 крови правого желудочка проходит через артериальный проток в аорту. Этот проток нужен ребенку до его появления на свет, так как в утробе матери его легкие не функционируют. После рождения в норме этот проток должен закрыться.
Если этого не происходит, то формируется порок сердца – открытый артериальный проток (ОАП), который составляет 6-18 % среди всех врожденных пороков сердца. Артериальный проток отходит от дуги аорты и впадает в ствол легочной артерии. ОАП чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, в пропорции 2: 1 и 3: 1.
При ОАП часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, что ухудшает снабжение кровью органов и систем организма. Артериальная кровь из аорты сбрасывается через проток в систему малого круга кровообращения, вызывая его перегрузку, а затем вновь возвращается в левое сердце. Минутный объем кровообращения малого круга увеличивается, это вызывает развитие легочной гипертензии (сужение просвета мелких и средних ветвей легочной артерии).
Проявления порока зависят от величины сброса крови через проток и направления ее течения.
Если проток узкий и длинный, то сброс крови через него будет очень небольшой. Дети в этом случае растут и развиваются нормально и жалоб не предъявляют. Шум в сердце у них часто обнаруживают случайно: у детей раннего возраста шум систолический, выслушивается во 2-м межреберье, слева от грудины. У детей дошкольного и школьного возраста шум систоло-диастолический.
При широком артериальном протоке дети заметно отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями. Они жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. Кожа бледная.
Если появляется цианоз, то это грозный признак возникновения кровотока из легочной артерии в аорту. Врач-кардиолог выслушивает типичный систоло-диастолический (машинный) – шум громкий, максимум его во 2-м межреберье слева от грудины, шум передается на спину. Но у 30 % детей шум выслушивается только на очень коротком протяжении (во 2-3-м межреберье, слева от грудины). На верхушке сердца при этом варианте выслушиваются громкие, чистые тоны.
У 50 % детей раннего возраста при ОАП развивается сердечная недостаточность. У детей старшего возраста может развиться аневризма протока (мешотчатое его расширение). У 5 % больных развивается эндоартериит протока (воспаление).
Спонтанное закрытие протока возможно, но оно наблюдается очень редко. Средняя продолжительность жизни при наличии ОАП составляет 25–45 лет. Иногда больные доживают до 61–70 лет.
Поставленный ребенку диагноз ОАП является абсолютным показанием к операции по его закрытию. Оптимальные сроки для операции от 6-12 месяцев до 3 лет. В последние годы выполняются операции закрытия протока из минидоступа. У новорожденных детей возможно медикаментозное закрытие протока, для этого используют препарат индометацин.
Наглядно течение ОАП можно представить, ознакомившись со следующей историей болезни.
«Девочка А. 10 месяцев, поступила в хирургическое отделение больницы с диагнозом: открытый артериальный проток с осложнениями: гипотрофия 2-й степени, умеренная анемия. Ребенок родился в срок с весом 3250 г, ростом 50 см. С первых дней жизни девочка плохо брала грудь, вяло сосала, засыпала у груди. Шум в сердце впервые был выслушан в 6-месячном возрасте. К 10-месячному возрасту девочка 4 раза болела ОРЗ. При поступлении в больницу масса тела была 6800 г., девочка отставала в физическом развитии. Кожа бледная. Одышка – число дыханий 55–60 в 1 минуту. Пульс 145 ударов в минуту. Во 2-м межреберье слева от грудины выслушивался грубый систоло-диастолический шум. ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – легочный рисунок усилен. Тень сердца увеличена за счет левых отделов, талия сглажена. Была проведена операция: после торакотомии выделен и перевязан двумя лигатурами проток шириной 9 мм, длиной 4 мм. Послеоперационное течение гладкое. Шум исчез».
Изолированный стеноз легочной артерии
Изолированный стеноз (сужение) легочной артерии – ИСЛА – это порок сердца, который характеризуется наличием препятствия для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения на уровне клапана легочного ствола. Он составляет 9-12 % всех врожденных пороков сердца у детей. Расположение и размеры стеноза могут быть различными.
Различают три основных варианта стеноза:
1 – клапанный стеноз легочной артерии – развивается в результате сращения створок клапана, при этом образуется диафрагма, в которой имеется отверстие. Если размер отверстия более 1 см, то порок протекает нетяжело, если менее 3–4 мм, то течение более тяжелое;
2 – инфундибулярный стеноз – образуется вследствие гипертрофии (переразвития) мышцы выходного отдела правого желудочка;
3 – надклапанный легочный стеноз – сужение ствола легочной артерии.
Кровообращение при ИСЛА идет по нормальному пути, но из-за наличия препятствия току крови из правого желудочка в легочную артерию легочный кровоток уменьшается. Организм пытается самостоятельно справиться с этой проблемой, и происходит некоторая компенсация порока: увеличивается работа правого желудочка, систолическое давление в нем повышается, что ведет к увеличению выброса крови в легочную артерию. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрасти до 200 мм рт. ст. (при том что нормальное давление в правом желудочке должно быть 20 мм рт. ст.).
Проявления порока зависят от степени стеноза.
При умеренном стенозе (давление крови в правом желудочке не выше 60 мм рт. ст.) физически дети развиты нормально, у них хорошее самочувствие и отсутствуют жалобы. Такой порок длительное время не замечается вообще. У половины детей диагноз ставят в 5-12 лет, при случайном выявлении систолического шума.
При выраженном стенозе (давление крови в правом желудочке более 80 мм рт. ст.) дети отстают в физическом развитии, жалуются на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение и боли в сердце вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Врач-кардиолог при обследовании обнаруживает расширение границ сердца и грубый систолический шум вдоль левого края грудины. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка. ЭХОКГ исследование дает возможность уточнить анатомический вариант порока, измерить кровяное давление в полостях сердца и крупных сосудах и определить степень нарушения гемодинамики. Порок лечится операцией. Оптимальный возраст для ее проведения – 3-10 лет.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, сочетающий в себе несколько отклонений: стеноз выходного отдела правого желудочка (стеноз легочного ствола), дефект межжелудочковой перегородки, отхождение аорты от обоих желудочков, гипертрофию правого желудочка. Этот порок составляет 11–15 % всех врожденных аномалий сердца и 50–70 % среди «синих» пороков.
Нарушения кровообращения определяются степенью стеноза легочного ствола и размерами дефекта перегородки. С первых дней жизни у больного ребенка появляется одышка. Сначала она возникает при кормлении, крике, беспокойстве, а затем и в состоянии покоя. В возрасте 2–3 месяцев появляется цианоз (синюшность) кожи, губ. Цианоз может появиться и в более старшем возрасте. Его степень может быть различной – от голубоватой окраски кожи до темно-синей. Особенно выраженным цианоз бывает в области кистей рук, стоп, ушных раковин. Ногти тоже синюшны. У детей после 1 года появляется утолщение ногтевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол». Губы имеют сине-багровый цвет. Часто отмечаются аномалии развития зубов, зубной кариес.
При тяжелом течении порока уже с первых месяцев жизни появляются одышечно-цианотические приступы, которые вначале протекают по типу «серых» приступов – возникает одышка, беспокойство, кожа приобретает серый цвет, могут быть судороги и кратковременная потеря сознания. Но с течением времени они приобретают характер классических «синих» приступов, при развитии которых резко нарастают цианоз, одышка, тахикардия, а интенсивность систолического шума значительно уменьшается. Обычно приступы длятся несколько минут и прекращаются после достижения ребенком возраста 5 лет.
Характерным признаком порока является желание ребенка во время физической нагрузки (ходьбы, бега, подъема по лестнице) и после еды принимать вынужденные позы, облегчающие его состояние. Это может быть приседание на корточки с коленями, прижатыми к груди, укладывание на бок с поджатыми к животу ногами.
Врач-кардиолог при обследовании такого ребенка обнаруживает резкое ослабление 2-го тона на легочной артерии и наличие грубого систолического шума над областью сердца. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме – повышенная прозрачность легочных полей, обеднение легочного рисунка. Сердечная тень имеет характерную конфигурацию в виде голландского «деревянного башмачка». ЭХОКГ позволяет определить величину смещения аорты, величину дефекта перегородки, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. У многих больных развивается анемия (малокровие). С возрастом возникает полицитемия (значительное увеличение числа эритроцитов), возникают нарушения в свертывающей системе крови.
К сожалению, прогноз при тетраде Фалло не всегда благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. 75 % больных погибают в возрасте до 2 лет, 15–20 % доживают до 20 лет и более. Абсолютно всем больным с тетрадой Фалло показана операция. Ее сроки и вид зависят от возраста и тяжести состояния ребенка. Если форма порока не осложненная, то можно получить хорошие отдаленные результаты.
Консервативное лечение направлено на предупреждение развития осложнений и на профилактику и лечение приступов. Больной ребенок должен получать достаточное количество жидкости. Особенно надо следить за водным режимом в жаркую погоду, при повышении температуры тела, при поносе, рвоте. Ни в коем случае нельзя допускать обезвоживания организма! Ребенок всегда должен иметь при себе бутылочку с водой. Питье должно быть регулярным и обильным!
При заболеваниях детей, сопровождающихся повышением температуры, рекомендуется в качестве жаропонижающего средства использовать ацетилсалициловую кислоту – аспирин.
У детей необходимо своевременно выявлять и тщательно лечить очаги инфекции – кариозные зубы, хронический тонзиллит и другие, чтобы избежать развития эндокардита и абсцесса мозга.
При лечении бактериальных заболеваний (воспаления легких, ангины, отита) не рекомендуется назначать сульфаниламидные препараты (бисептол и др.), так как при их применении у больных с полицитемией возникает опасность развития метгемоглобинемии (в крови образуется MtHb, который нарушает перенос кровью кислорода, усугубляя этим гипоксию).
Для лечения гипоксических состояний (одышечно-цианотических приступов) используют бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан и др.). Эти препараты должен назначать исключительно врач! Все дети с тетрадой Фалло должны находиться под постоянным наблюдением врача-кардиолога!
Стеноз аорты
Стеноз аорты – врожденный порок, характеризующийся наличием препятствия току крови из левого желудочка в аорту в результате деформации створок клапана и (или) сужения клапанного кольца. Он наблюдается у 2-11 % детей, причем у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.
Нарушения гемодинамики при изолированном стенозе (сужении) устья аорты возникают из-за появления препятствия току крови из левого желудочка в аорту. Из-за этого создаются условия для повышения систолического давления крови в левом желудочке и снижения его в аорте. Разница (градиент) давления находится в прямой зависимости от степени стеноза. Для ребенка критическим является отверстие аорты менее 0,6 см.
Признаки стеноза появляются только при уменьшении отверстия аорты более чем на 50 % по сравнению с нормальным и зависят от степени проявления сужения.
При умеренном стенозе (разница в давлении между левым желудочком и аортой не превышает 50 мм рт. ст.) до 5-7-летнего возраста порок не заметен вообще, и только случайное обнаружение шума в сердце позволяет поставить предварительный диагноз. По мере взросления ребенка у него появляются жалобы на боли в области сердца, повышенное сердцебиение, головокружение, головные боли. Дети начинают плохо переносить жару. Если при физической нагрузке ребенок упал в обморок – это уже признак тяжелого стеноза.
При резком стенозе симптомы могут наблюдаться уже в раннем возрасте – бледность кожи, одышка, учащение пульса – все это признаки нарушения кровообращения. Врач-кардиолог при стенозе аорты выслушивает над областью сердца систолический шум. ЭХОКГ исследование позволяет определить степень и характер стеноза, степень гипертрофии левого желудочка. Средняя продолжительность жизни при стенозе аорты – 13 лет, причем до 25 % детей погибают в раннем детстве при нарастании явлений недостаточности кровообращения. При стенозе аорты возможна внезапная смерть, которая наступает во время или вскоре после физической нагрузки. Всем детям со стенозом аорты абсолютно противопоказаны занятия спортом, а занятия физкультурой сильно ограничены. Всем без исключения детям со стенозом аорты необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о методах лечения порока.
Следующая история болезни является примером обнаружения и развития заболевания.
«Ребенок Б., 13 лет, поступил в больницу после обморока, который случился в школе во время урока. Диагноз стеноза аорты был поставлен еще в возрасте 3 лет, когда при профилактическом осмотре впервые был выслушан шум в сердце. Мальчик рос и развивался нормально, болел редко, до 3-го класса занимался физкультурой в школе. С 10 лет появились боли в области сердца при физической нагрузке. За последнее время два раза были обмороки. Мальчик хорошо физически развит. Граница сердца расширена влево. В области сердца выслушивается грубый систолический шум с максимум звучания во втором межреберье справа от грудины (в месте проекции клапана аорты). Число дыханий 18 в 1 минуту. Пульс 80 ударов в 1 минуту, слабого наполнения. ЭКГ – левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – увеличение левых отделов сердца. ЭХОКГ – обнаружен клапанный стеноз аорты. Ребенок был переведен в хирургическую клинику для оперативного лечения порока».
Коарктация аорты
Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение аорты на коротком ее участке (взрослый тип КА) или выраженное ее сужение на большом протяжении (инфантильный тип КА). Частота порока составляет 7,5-16 % от всех ВПС. Порок в 2–4 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Нарушение кровообращения при КА происходит из-за наличия препятствия для тока крови в аорте.
Возникают два режима кровообращения в сосудах большого круга – выше и ниже места сужения. Выше места сужения кровоснабжение головы и плечевого пояса достаточное, но создаются условия для развития повышенного артериального давления (артериальной гипертензии). При выраженном сужении аорты артериальное давление в сосудах верхней половины тела может повыситься до 200–250 мм рт. ст. Ниже места сужения артериальное давление будет, наоборот, понижено.
Признаки порока у детей разного возраста – различны. Поэтому врачи выделяют две возрастные группы: грудные дети и дети старшего возраста.
КА у детей грудного возраста протекает тяжело: с первых дней жизни появляется одышка, возникают затруднения при кормлении ребенка – дети плохо берут грудь, кричат у груди или вяло сосут. Кожа бледная. Пульс на руках определяется хорошо, но на бедренной артерии (в паховой области) пульс ослаблен. Артериальное давление на руках повышено, а на ногах снижено. Над областью сердца выслушивается слабый систолический шум, не имеющий характерных черт, который часто расценивается как нормальный. Но шум обычно хорошо выслушивается и на спине в межлопаточном пространстве. Дети плохо растут, часто болеют простудными заболеваниями, у 70 % из них развивается недостаточность кровообращения.
В качестве примера течения коарктации аорты у ребенка раннего возраста можно привести такую выписку из истории болезни.
«Ребенок Д., 5 месяцев, поступил в больницу в тяжелом состоянии с жалобами на одышку и отеки на ногах. Родился в срок с весом 3000 г. Со 2-го дня жизни был выслушан шум в сердце и поставлен диагноз ДМЖП. В возрасте 3 недель врач районной поликлиники выявил отсутствие пульса на ногах при повышении артериального давления на руках до 160–180 мм рт. ст. Одышка до 70–80 дыханий в минуту, тахикардия, увеличение печени, отечность ног. Был поставлен диагноз – коарктация аорты и назначено лечение недостаточности кровообращения. Но повышенное артериальное давление на руках стойко держалось, доходя до 160–180 мм рт. ст. На ногах артериальное давление, наоборот, было резко понижено – до 30–40 мм рт. ст., пульс на ногах не определялся. Состояние не улучшалось, и ребенок был госпитализирован. При поступлении в больницу отмечалась тахикардия – пульс на руках 160 ударов в минуту при отсутствии пульса на ногах, и одышка – число дыханий до 60 в минуту. Артериальное давление на руках 200–230 мм рт. ст. Над областью сердца выслушивался короткий систолический шум, который очень хорошо был слышен на спине. Рентгенография показала сердце очень больших размеров за счет гипертрофии обоих желудочков. Ребенок был успешно прооперирован. Операция – резекция (удаление) перешейка аорты с анастомозом (пришиванием) конец в конец. На 14-й день после операции ребенок был выписан домой. Артериальное давление на руках было 140–120 мм рт. ст., пульс – 120 ударов в минуту, хорошо определялся на ногах».
Коарктация аорты у детей старшего возраста при отсутствии жалоб долгое время может не определяться. Порок себя не проявляет никакими признаками, и родители не замечают, что с ребенком что-то не в порядке. Дети растут и развиваются нормально, хорошо переносят физические нагрузки. У некоторых детей появляются жалобы на головные боли, головокружение, обмороки, повышенную утомляемость, носовые кровотечения (из-за повышения артериального давления в верхней половине тела), а иногда развиваются настоящие гипертонические кризы. Часть детей может жаловаться на усталость при ходьбе, боли в ногах без четкой локализации, на то, что ноги постоянно холодные. Иногда возникают жалобы на сердцебиение, боли в левой половине груди, особенно при физической нагрузке.
При обращении родителей ребенка с такими жалобами к педиатру он отправит их на консультацию к кардиологу. Исследование сердечно-сосудистой системы обнаружит ослабление или отсутствие пульса на ногах. Артериальное давление на руках будет повышено, а на ногах понижено или вообще не определяется. Над областью сердца выслушивается систолический шум, как правило, негромкий. У некоторых детей шум над областью сердца вообще отсутствует, но всегда выслушивается на спине. На ЭХОКГ можно обнаружить сужение части аорты, определить его протяженность, степень гипертрофии левого желудочка.
Проиллюстрировать течение заболевания у ребенка старшего возраста можно на примере такой истории.
Читать бесплатно другие книги:
