Большая медицинская энциклопедия диагностики. 4000 симптомов и синдромов Луковкина Аурика

Клинический симптомокомплекс: аменорея, ожирение, лунообразное лицо, гирсутизм, появление стрий, гипергликемия, остеопороз;

д) хромофобная аденома: хромофобные клетки не обладают секреторной функцией. Симптоматика связана со значительными размерами опухоли, что вызывает разрушение турецкого седла и появление симптомов сдавления элементов головного мозга, головную боль, нарушение зрения. Эти симптомы предшествуют появлению аменореи, бесплодия и ожирения;

3) яичниковая аменорея: вторичную аменорею вызывает преждевременная яичниковая недостаточность (ранний климакс), при которой происходит преждевременное угасание функции неполноценных яичников (хроническое воспаление). Клинически это проявляется наступлением менопаузы в 30–35 лет у внешне нормальных женщин, часто в сочетании с характерными вегетативно-сосудистыми, нервно-психическими и обменно-эндокринными нарушениями:

а) синдром Штейна – Левенталя: характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках, в склерокистозных яичниках происходит мощное развитие соединительной ткани, эти изменения и обусловливают ановуляцию. Клинически синдром проявляется ожирением, аменореей, бесплодием, гирсутизмом;

б) гормонально-активные опухоли яичников в виде арренобластомы, липобластомы, могут вызвать аменорею в связи с тем, что они в большом количестве синтезируют тестостерон, который блокирует гонадотропную функцию гипофиза. Характерной особенностью является наступление аменореи у тех женщин, у которых до этого был нормальный менструальный цикл, на фоне внезапно появившейся дефеминизации и быстро прогрессирующей маскулинизации;

4) маточная форма аменореи: вторичная маточная аменорея может быть вызвана туберкулезным эндометритом, травмой эндометрия во время выскабливания при аборте и патологических родов. В результате этих причин могут развиться выраженные рубцовые изменения в матке с частичной или полной облитерацией полости матки:

а) первичная аменорея, имеющая гипоталамическую природу, проявляется синдромом Лоренса-Муна, обусловленным врожденным генетическим пороком развития гипоталамической области. Клинически он проявляется аменореей, ожирением, умственной отсталостью, нередко слепотой. Первичная аменорея характерна для гипофизарного нанизма, сопровождаемого врожденной недостаточностью гонадотропных и соматотропного гормонов;

б) яичниковая первичная аменорея – дискинезия гонад, или синдром Тернера – обусловлена дефектом развития яичниковой ткани, который связан с врожденным пороком и неполным набором хромосом 450. Клинически этт синдром характеризуется первичной аменореей, отсутствием вторичных половых признаков, недоразвитием молочных желез и оволосением гениталий, короткой шеей, низким ростом, пороками развития, умственной недостаточностью;

в) первичная яичниковая недостаточность также является причиной первичной аменореи, развивается вследствие врожденной дискинезии гонад или после перенесенных в препубертатном периоде тяжелых инфекционных заболеваний, а также в результате опухолевых процессов. Клинически эта патология проявляется половым инфантилизмом, евнухоидным телосложением, аменореей, эмоциональной неустойчивостью;

г) первичная маточная аменорея – результат отсутствия матки вследствие нарушения эмбриогенеза. Первичная аменорея характерна также для адреногенитального синдрома (см. «Адреногенитальный синдром»).

АМИЛОИДОЗ (ИЛИ АМИЛОИДНАЯ ДИСТРОФИЯ) – это нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в органах и тканях специфического белково-полисахаридного комплекса – амилоида.

Этиология и патогенез

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител.

В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях, амилоид вытесняет функциональные элементы органа, что ведет к гибели этого органа.

Формы амилоидоза

Первичный амилоидоз (развитие амилоидоза не связано с каким-либо заболеванием) обусловлен генетически; вторичный развивается как следствие заболевания. По распространению выделяют:

1) локальный амилоидоз;

2) системный амилоидоз (поражается большинство органов и тканей).

Клиническая картина

Зависит от формы амилоидоза.

Амилоидоз кожи

Выделяют:

1) первичный (генетически обусловленный) – амилоидоз семейный без невропатии;

2) вторичный – осложнения хронических заболеваний и новообразований, но в развитии заболевания прослеживается семейный характер. Кожные изменения – частый признак (до 70 %) первичного системного амилоидоза. Высыпания разнообразны: от мелких плотных узелков восковидного или розоватого цвета, диссеминированных или одиночных и крупных инфильтрированных очагов, напоминающих склеродермию, до геморрагических пятен и пузырьков. Изменения чаще локализуются на лице, однако процесс может принять диффузный характер. Поражаются и слизистые оболочки (преимущественно полости рта), развивается макроглоссия и макрохейлия. Отложение амилоида отмечается в стенках сосудов, в мышечной и паренхиматозной тканях внутренних органов. Общее состояние нарушается: имеют место вялость, адинамия, миалгия, артралгия, анемия, дыхательная, сердечнососудистая и почечная недостаточность.

Амилоидоз первичный локализованный – амилоидное поражение захватывает кожные покровы без видимого нарушения функции внутренних органов. Высыпания мономорфные, узелковые, локализуются симметрично на верхних и нижних конечностях. Процесс сопровождается мучительным зудом.

Амилоидоз вторичный – отложение амилоидоза происходит в очагах хронически протекающих кожных заболеваний (таких, как узловатый нейродермит, бородавчатый красный лишай, трофические язвы, гиперкератоз и др.).

Амилоидоз вторичный системный развивается как следствие заболеваний, сопровождающихся длительным нагноением и распадом тканей (разрушением белка): туберкулеза, сифилиса, ревматоидного артрита и т. д. Чаще поражаются печень, почки, кишечник, сердце. Кожные проявления полиморфны и встречаются в 7 % случаев.

Лечение

Процесс протекает длительно, резистентен к терапии, однако частично обратим. Рекомендуются кортикостероиды, цитостатики, аминохинолоновые препараты, лучевая терапия. Локализованные формы хорошо подвергаются лечению, рекомендуются те же препараты, при амилоидозе кожи применяют кератолитические препараты, диатермокоагуляцию, кортикостероидные мази.

АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛГИЧЕСКАЯ – заболевание, вызванное нарушением питания мышц плечевого пояса и сопровождающееся болевым синдромом.

Этиология и патогенез

Причины не уточнены, большая часть больных сообщает о предшествующем простудном заболевании, т. е. не исключена вирусная этиология процесса.

Клиника

Заболевание начинается остро с появления тяжелых болей в плечевом поясе, к которым через 2–3 дня присоединяется мышечная слабость, постепенно развивается атрофия мышц. Боли являются следствием поражения аксонов.

Характерной особенностью этого заболевания являются выраженные амиотрофии проксимальных отделов рук, что и обусловило другое название болезни – криптогенная невропатия плечевого пояса. Очень характерен симптом «лопатки» – при вытянутой вперед руке лопатка отходит от грудной клетки и становится почти перпендикулярно к ней.

Диагностика

Диагноз основан на совокупности клинических симптомов.

Лечение

Показаны анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты (индометацин, ортофен и др.).

Оправдано назначение преднизолона по 40–60 мг в течение недели. При ослаблении болевого синдрома рекомендуются ЛФК, массаж, очень эффективна иглорефлексотерапия.

Прогноз

В большинстве случаев благоприятный.

АМНЕЛИЯ – отсутствие спинного мозга.

Этиология

Нарушение эмбриогенеза.

Прогноз

Плод с подобным дефектом развития нежизнеспособен.

АНАГЕННОЕ ВЫПАДЕНИЕ ВОЛОС – см. «Алопеция».

АНАНКАСТНОЕ РАССТРОЙСТВО ЛИЧНОСТИ (ананкаст) – навязчивое состояние. Выражается в возникновении непреодолимых, чуждых личности больного мыслей (обычно неприятных), представлений, воспоминаний, сомнений, страхов, стремлений, влечений, движений и действий при сохранности критического к ним отношения и попытках борьбы с ними.

Этиология и патогенез

Причины не уточнены.

Формы ананкастного расстройства личности:

1) навязчивое влечение (компульсия) – это стремление вопреки разуму, воле, чувствам совершать какое-либо бессмысленное, часто опасное действие;

2) навязчивое действие – непреодолимо повторяемое, бессмысленное, ненужное движение или действие;

3) навязчивое представление – непроизвольное, назойливое возникновение одного и того же представления в сознании больного, несмотря на прилагаемые усилия избавиться от него;

4) навязчивый страх (фобия) – непреодолимая боязнь, охватывающая больного, несмотря на понимание ее бессмысленности и попытки с ней справиться;

5) навязчивый счет – непреодолимое стремление считать без надобности какие-либо объекты (окна, дома, машины, прохожих и т. п.);

6) нарколепсия – внезапная, неконтролируемая склонность к засыпанию;

7) негативизм – бессмысленное противодействие, немотивированный отказ больного от выполнения какого-либо действия или движения;

8) неологизм – употребление больным им созданного языка или особого шифра;

9) расплывчатое мышление – длительное преобладание одной и той же мысли, одного представления на фоне резко выраженного затруднения ассоциативного процесса;

10) «никогда не виденное» – психическое расстройство, заключающееся в том, что знакомые предметы, лица, обстановка воспринимаются как впервые увиденные;

11) прабулия – извращение волевой активности, сопровождающееся соответствующей деятельностью – негативизмом, импульсивностью, вычурностью и т. д.;

12) пиромания – неотвратимое стремление к поджогу, который производится без стремления причинить зло, нанести ущерб;

13) «Плюшкина синдром» – патологическое влечение к собиранию и накапливанию всевозможных ненужных, выброшенных, негодных вещей, тары, всевозможного хлама;

14) псевдогаллюцинации – расстройства восприятия в виде ощущений и образов, непроизвольно возникающих без реального раздражителя (объекта), отличающиеся от галлюцинаций отсутствием у больного ощущения объективной реальности этих образов;

15) расстройство границ самосознания – ослабление (вплоть до полного исчезновения) различия между «я» и «не я», между миром внешним и внутренним, между реальностью и образом, созданным аутистическим миром больного (например, осознание времени, «схемы тела» и т. д.);

16) сверхценные идеи – суждения, возникшие в результате реальных обстоятельств, но занявшие в дальнейшем не соответствующее их значению преобладающее положение в сознании больного;

17) трема – нарастающее необоснованное чувство тревоги, напряженности, страха;

18) эмоциональное обеднение – безразличие, равнодушие, душевная холодность.

Вышеперечисленные синдромы характерны для ананкастного расстройства личности могут встречаться изолированно или в совокупности друг с другом.

Лечение

Требуется гипнотическая психотерапия, показано назначение психотропных препаратов.

Прогноз

Благоприятный при своевременной коррекции.

АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК – это симптомокомплекс остро возникающих общих тяжелых проявлений аллергических реакций немедленного типа, в основном характеризующийся начальным возбуждением и последующим угнетением функции центральной нервной системы, бронхоспазмом, резкой артериальной гипотонией.

Этиология и патогенез

Причиной возникновения анафилактического шока является повторное попадание в организм веществ, способных вызывать (при первоначальном их поступлении) состояние сенсибилизации. Чаще всего это лекарственные вещества (пенициллин, новокаин, витамин В₁, сульфаниламиды и др.), различные вакцины, сыворотки (сывороточный анафилактический шок), пыльца некоторых растений, пищевые ингредиенты (пищевой анафилактический шок). В некоторых случаях анафилактический шок возникает от укусов насекомых.

Происходит сенсибилизация организма при первичном попадании в него антигена (лекарственного вещества, вакцины, сыворотки, пищи), выработке антител, часть которых фиксируется в различных клетках тканей. При повторном попадании в организм этого же вещества происходит реакция с образованием комплекса «антиген + антитело». При этом из клетки поступают в кровь в больших количествах биологически активные вещества: гистамин, брадикардин, серотонин и иные, которые сразу проявляют свое многообразное действие на различные органы и системы, вызывают спазм гладкой мускулатуры и повышение проницаемости сосудистой стенки. При атопии (наследственной форме аллергии, характеризующейся врожденным наличием у больных антител к определенным аллергенам) анафилактический шок может возникнуть и при первом попадании этого вещества в организм.

Клиника

Анафилактический шок развивается очень быстро – через несколько секунд или минут после попадания в организм аллергена. Первыми симптомами обычно бывают головокружение, головная боль, чувство страха, беспокойство, холодный пот, одышка, ощущение стеснения в груди, приступ кашля. В некоторых случаях одновременно возникают кожный зуд, уртикарные высыпания, аллергические отеки, тахикардия, боли в животе, рвота, понос, нередко судороги. В дальнейшем клиническая картина несколько изменяется: могут быстро развиваться отек гортани и асфиксия, прогрессирующая гипотония, отек и кровоизлияние во внутренних органах (последние особенности опасны, если поражают головной мозг). В тяжелых случаях больной быстро впадает в бессознательное состояние.

Диагностика

Несмотря на многообразие клинической картины анафилактического шока, диагностика его в большинстве случаев не представляет трудностей. Основной опасностью является развитие шокового состояния непосредственно после введения (или уже во время введения) аллергена. Обычное обследование больного невозможно: необходимо принятие экстренных мер для выведения больного из шока.

Лечение

Требуется:

1) прекращение действия аллергена;

2) введение антигистаминных препаратов (димедрола, супрастина, пипольфена);

3) введение глюкокортикоидных препаратов;

4) симптоматическая терапия: оксигенотерапия, кардиотоники, ангиотонические средства и т. д.

Прогноз

В большинстве случаев благоприятный при адекватно проведенной антишоковой терапии.

АНГИДРОЗ – гипофункция потовых желез, сопровождающаяся резким снижением или полным отсутствием потоотделения.

Этиология и патогенез

Различают первичный и вторичный ангидроз. Первичный ангидроз является симптомом эктодермальной дисплазии, при которой неразвита активность потовых желез. Вторичный развивается при тяжелых распространенных дерматозах (эритродермии, ихтиозе) и эндокринопатиях (микседеме, сахарном диабете).

Клиника

Основные симптомы – сухость кожи и отсутствие потоотделения.

Лечение

Требуются лечение основного заболевания; прием витамина А, аевит, использование питательных кремов.

АНГИОДИСПЛАЗИЯ ОБОДОЧНОЙ КИШКИ – заболевание, характеризующееся аномальным развитием кровеносных сосудов поперечно-ободочной кишки.

Этиология и патогенез

Аномалия развития ободочной кишки связана с нарушением эмбриогенеза.

Развитие заболевания связано с нарушением основной функции толстого кишечника – обратного всасывания (реабсорбции) воды, минеральных веществ и органических компонентов химуса (пищевой кашицы) и развитием хронического колита.

Клиника

Симптомы заболевания бывают местными и общего характера.

Местные симптомы: боли в нижней части живота, вздутие живота, тенезмы, ложные болезненные позывы к опорожнению, понос или запор. Симптомы общего характера: раздражительность, плохой сон, головные боли; вследствие нарушения обратного всасывания возникают: сухость кожи, повышенный аппетит, похудание.

Лечение

При назначении лечения необходимо учитывать изменения в других органах пищеварительной системы и наличие осложнений.

Необходимо назначение соответствующей диеты, спазмолитиков, анальгетиков, ферментов и т. д.

АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК – аллергический отек Квинке.

Этиология и патогенез

Аллергический шок – одна из форм аллергической реакции на попадание в организм какого-либо аллергена, проявляющаяся в возникновении ограниченного отека кожи, подкожной клетчатки и слизистой оболочки.

См. «Анафилактический шок».

Клиника

Ангионевротический отек развивается остро, через несколько секунд или минут после воздействия аллергена, обычно без каких-либо предвестников. Чаще всего возникает ограниченный отек на губе, щеке, вокруг глаза, но может быть и в любых других местах – отеки гортани, желудка и т. д. Длительность отека – от нескольких минут до нескольких часов. Размеры отека различны, но редко превышают размеры ладони. Нередки повторные отеки той же локализации.

Лечение

Необходимо экстренное внутривенное введение 10 %-ного раствора глюконата кальция, введение антигистаминных препаратов, преднизолона.

Прогноз

Благоприятный при адекватной терапии.

АНГИОСАРКОМА ПЕЧЕНИ – злокачественная опухоль, развивающаяся из элементов стенки кровеносных сосудов печени. Опухоль растет очень быстро, прорастая в паренхиму печени, разрушая гепатоциты, желчные ходы, капсулу печени, склонна к метастазированию.

Клиника

Заболевание быстро прогрессирует, на первый план выходят симптомы печеночной недостаточности и холестаза: желтуха, асцит, резкое похудание, одышка, абдоминальные кровотечения.

Лечение

Применяют цитостатики, лучевую терапию, симптоматические средства.

Прогноз

Неблагоприятный.

АНДРОГЕННАЯ АЛОПЕЦИЯ – см. «Алопеция».

АНДРОГЕНОВ ИЗБЫТОК – см. «Адреногенитальный синдром».

АНЕВРИЗМА (от греч. aneurysma – «расширение») – ограниченное расширение кровеносного сосуда, выпячивание его стенки.

Этиология и патогенез

Аневризмы бывают:

1) артериальные (локализуются в артериях);

2) артериовенозные (локализуются в области артериовенозных анастомозов);

3) венозные (локализуются в венах).

Кроме того, бывают аневризмы:

1) истинные – образованы всеми слоями сосуда, в свою очередь, они делятся на врожденные (вследствие нарушения эмбриогенеза) и приобретенные (вследствие атеросклероза, сифилиса, туберкулеза);

2) ложные – обычно травматические, образуются при ранении сосуда (вокруг излившейся в ткань крови с течением времени образуется капсула, увеличивающееся выпячивание может сдавливать окружающие ткани). Ложные аневризмы формируются при геморрагическом инсульте (особенно опасны при локализации в головном мозге). Особой разновидностью аневризма являются расслаивающиеся аневризмы (при развитии полости между сосудистыми стенками). Чаще всего аневризма представляет собой небольшой тонкостенный мешок, в котором можно различить сгустки крови, часть некротированных тканей.

Клиника

Существование аневризмы чаще всего не имеет субъективных клинических признаков (кроме тех случаев, когда аневризма достигает больших размеров и происходит сдавление окружающих тканей). Опасность представляют возможные осложнения: разрыв аневризмы и развитие инфекционного процесса вокруг аневризмы.

АНЕВРИЗМА АОРТЫ – см. «Аневризма».

Этиология и патогенез

См. «Аневризма».

Клиника

При аневризмах аорты ранними симптомами являются опоясывающие или стягивающие боли, что обусловлено давлением аневризмы на межреберные нервы и париетальную плевру. Интенсивность болей может меняться в зависимости от положения больного. При локализации аневризмы в области дуги аорты характерны приступы сухого кашля, удушье, затруднение глотания, охриплость голоса.

Расположение аневризмы в наддиафрагмальном пространстве вызывает икоту, одышку, боль в подреберьях. При расслаивающейся аневризме аорты боль внезапно усиливается, становится жестокой и длительной, локализуется в груди или спине с иррадиацией в нижнюю часть живота и ноги. Нередко происходит потеря сознания, иногда возникают шок, параличи конечностей (за счет нарушения кровообращения в плечевых и подвздошных артериях).

Диагностика

Важнейшим диагностическим признаком, характерным для аневризмы при наличии острого болевого синдрома, является отсутствие изменений на ЭКГ (в отличие от инфаркта, тромбоэмболии, диафрагмальной грыжи). При рентгенологическом исследовании обращают внимание на смещение сердечного контура во время систолы в латеральном направлении.

Ультразвуковое исследование подтверждает наличие аневризмы.

Лечение

Применяют симптоматические средства – кардиотоники, антикоагулянты, дыхательные аналептики. При расслаивающейся аневризме требуется срочное оперативное вмешательство.

АНЕМИЯ АПЛАСТИЧЕСКАЯ – малокровие, связанное с отсутствием или недостатком функции спинного мозга.

Этиология и патогенез

Заболевание развивается вследствие ряда причин, как то:

1) нарушение эмбриогенеза, в результате чего отмечаются аномалии развития кроветворных органов – костного мозга, печени, лимфатических узлов (врожденная конституциональная апластическая анемия);

2) угнетение функции кроветворных органов вследствие заболеваний, травм, лекарственного воздействия, рентгеновского облучения (приобретенная апластическая анемия).

При апластической анемии происходит угнетение не только эритропоэза, но и лейкопоэза (белая кровь), страдает свертывающая система крови (тромбоцитопоэз).

Клиника

Клиническая картина сходна с симптомами тяжелых анемий, характерны: резкое снижение иммунитета, геморрагии.

Лечение

При врожденных формах лечение неэффективно, дети редко доживают до 3-летнего возраста, при приобретенных формах главное – устранение патологической причины, вызвавшей развитие анемии, гемотрансфузии, в тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга.

АНЕВРИЗМА СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА – одна из частых причин опасных для жизни, нередко смертельных внутричерепных кровоизлияний. Наиболее частая локализация аневризм – артерии основания головного мозга.

Этиология и патогенез

Около 5 % аневризм развивается в связи с попаданием в сосуды мозга инфицированных микроэмболов (при распространенных гнойно-септических заболеваниях). В происхождении крупных аневризм большую роль играют атеросклероз и гипертоническая болезнь, а также травма черепа. Возникновение аневризм также связывают с врожденной неполноценностью сосудистой системы организма.

Клиника

В клинической картине различают две формы течения патологического процесса:

1) апоплексическую (с развитием кровоизлияния);

2) опухолеподобную (с синдромом сдавления окружающих тканей, без разрыва).

Наиболее часто (в 78 %) встречается апоплексическая форма с внезапным развитием субарахноидального кровоизлияния, обычно без предвестников. Иногда больных до кровоизлияния беспокоят боли в лобно-глазной области, парезы черепных нервов. Первый и основной симптом разрыва аневризмы любой локализации – внезапная острая боль. Почти одновременно возникают тошнота, многократная рвота, потеря сознания различной продолжительности. При разрыве аневризмы сосудов головного мозга быстро развивается менингеальный синдром, иногда развиваются эпилептиформные припадки, нередки психические нарушения – от небольшой спутанности сознания и дезориентировки до тяжелых психозов. В остром периоде отмечается значительное повышение температуры тела (до 39 °C), озноб. При кровоизлиянии в вещество мозга присоединяются симптомы очагового поражения головного мозга (субарахноидально-паренхиматозные кровоизлияния). Опухолеподобное течение заболевания сходно с течением доброкачественных опухолей мозга.

Диагностика

Окончательный диагноз аневризмы любой локализации возможен только на основании ангиографии, которую можно производить даже в острый период.

Лечение

Проводится консервативное лечение (см. «Нарушение мозгового кровообращения»). В настоящее время широкое распространение получили микрохирургическое лечение и искусственное тромбирование.

АНЕМИЯ (от греч. an – «без», haima – «кровь») – бескровие, однако более точно отражает сущность этого заболевания термин «малокровие», – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением количества гемоглобина или эритроцитов (или того и другого вместе) в единице объема крови.

Этиология и патогенез

Анемии по происхождению можно подразделить на:

1) постгеморрагические (острые и хронические);

2) гемолитические (наследственные и приобретенные);

3) анемии, связанные с нарушением костномозгового кроветворения (железодефицитная; В₁₂-дефицитная; метапластическая (при лейкозах), кобальт-дефицитная; апластическая).

АНЕМИЯ-В₁₂-ДЕФИЦИТНАЯ (АНЕМИЯ АДДИСОНА – БИРМЕРА) – образование в костном мозге мега лобластов, внутрикостное мозговое разрушение эритроцитов, изменение нервной системы в виде фуникулярного миелоза.

Этиология и патогенез

Одним из важнейших моментов биологического действия витамина В₁₂ является активизация им фолиевой кислоты, витамин В₁₂ способствует образованию производных фолиевой кислоты – фолатов, которые непосредственно необходимы для костномозгового кроветворения. При дефиците витамина В₁₂ и фолатов нарушается синтез ДНК, что в свою очередь приводит к нарушению деления клеток, увеличению их размеров и качественной неполноценности. Наиболее значительно страдают клетки эритробластического ростка: вместо эритробластов в костном мозге обнаруживаются крупные клетки эмбрионального кроветворения – мегалобласты, они не способны «созреть» до полноценного эритроцита, т. е. не могут переносить гемоглобин и кислород. Средний срок жизни мегалоцитов приблизительно в 3 раза меньше, чем у «нормальных» эритроцитов. При недостатке второго кофермента витамина В₁₂ – внутреннего фактора – имеет место другой механизм развития анемии – происходит нарушение жирового обмена с накоплением метилмалоновой кислоты, токсичной для нервной системы. Вследствие этого возникает фуникулерный миелоз – нарушение кроветворения в костном мозге и развитие анемии. В₁₂-дефицитная анемия развивается и в результате нарушения всасывания витамина в желудочно-кишечном тракте вследствие атрофического гастрита или в результате врожденной недостаточности железистого аппарата желудка, при этом в желудочном соке отсутствует гастромукопротеин, принимающий непосредственное участие в расщеплении и всасывании В₁₂ и его коферментов.

Клиника

Заболевание начинается незаметно, постепенно прогрессирует слабость, появляются сердцебиение, головокружение и одышка, особенно при физической нагрузке, резких движениях, снижается трудоспособность, ухудшается аппетит, возможно подташнивание. Нередко первая жалоба, с которой больные обращаются к врачу, – это жжение языка, его причиной является характерный для данного заболевания атрофический глоссит. Как следствие дистрофических изменений в нервной системе возникают кожные анестезии и парестезии, в тяжелых случаях нередко отмечается нарушение походки (спастический парапарез), могут наблюдаться расстройства функций мочевого пузыря и прямой кишки, нарушается сон, появляется эмоциональная неустойчивость, депрессия. При осмотре больного обращают внимание на бледность кожных покровов и слизистых оболочек (обычно с желтоватым оттенком вследствие повышенного распада мегалоцитов и образования из освобождающегося гемоглобина билирубина), одутловатость лица; очень характерен ярко-красный блестящий гладкий язык (из-за резкой атрофии сосочков) – «полированный» язык. Очень характерен атрофический гастрит. Нередко при поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям отмечается болезненность – признак гиперплазии костного мозга. Частым симптомом В₁₂-дефицитной анемии является субфебрильная температура.

Диагностика

В периферической крови определяется резкое снижение количества эритроцитов (до 0,810¹²), цветовой показатель остается высоким – 1,2–1,5. Клетки красной крови неодинаковы по величине (анизоцитоз), преобладают крупные эритроциты – макроциты, у многих эритроцитов отмечается форма в виде овала, ракетки, полумесяца и иного (пойкилоцитоз).

В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличено, в 3–4 раза больше клеток лейкоцитарного ростка (в норме – обратное соотношение). В плазме крови отмечается увеличение содержания свободного билирубина и железа (до 30–45 ммоль/л).

Лечение

Назначается витамин В₁₂. Лечение начинают введением 100–300 мкг витамина подкожно или внутримышечно 1 раз в день. На 2–3-и сутки терапии эритропоэз полностью нормализуется, а на 5–6-е сутки вновь образованные полноценные эритроциты начинают поступать в кровяное русло в необходимом количестве, самочувствие больных постепенно нормализуется. После восстановления картины крови переходят на поддерживающую терапию – введение витамина В₁₂ в дозе 50–100 мкг, которую проводят в течение всей жизни больного. При нарушениях нервной системы на первом этапе применяют нейротропные препараты.

Прогноз

При адекватной терапии благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует и может привести к смерти больного.

АНЕМИЯ ВРОЖДЕННАЯ ВСЛЕДСТВИЕ КРОВОПОТЕРИ У ПЛОДА

Этиология и патогенез

Во время беременности (в период внутриутробного развития) мать и плод составляют единое целое, связующим звеном между ними является плацента.

Предлежание плаценты, ее преждевременная отслойка, ранние кровотечения приводят к недостаточности плацентарного кровообращения, гипоксии и недостаточности кроветворения у плода – анемии плода. У плода кроветворение происходит в печени, селезенке, лимфатических узлах и других органах.

В условиях гипоксии функции органов плода (в том числе и кроветворная) резко нарушаются. В результате развиваются либо анемия плода, либо более глубокие нарушения эмбриогенеза (пороки развития). Кроме того, анемия плода и новорожденного ребенка может развиться вследствие острой кровопотери при легочных и пупочных кровотечениях, мелене (кровавом поносе) новорожденных, фетоплацентарной кровопотере или фетофетальной трансфузии у близнецов.

Клиника

См. «Эмбриопатии».

При тяжелой анемии вследствие кровопотери доминируют симптомы постгеморрагического и гипоксического шока: понижение артериального давления, учащенный пульс слабого наполнения, резкое беспокойство, отказ от груди, «пергаментная» бледность, резкое снижение веса.

Лечение

Проводят гемотрансфузии. Через несколько дней после гемотрансфузии отмечаются симптомы регенерации: восстанавливается картина крови, костного мозга, печени и т. п.

Прогноз