В погоне за жизнью. История врача, опередившего смерть и спасшего себя и других от неизлечимой болезни Файгенбаум Дэвид

Глава шестая

Я был прикован к постели в течение многих недель.

Все это время меня, как правило, окружала темнота.

Благодаря лекарствам левый глаз снова стал видеть, однако из-за повышенной чувствительности я плохо переносил яркий свет, так что обычно его не включали. Меня постоянно преследовала тошнота. В первые несколько недель я не мог проглотить даже маленький кусочек – меня рвало. Периодически я терял сознание. Мозг находился под ударом: моменты просветления сменялись полной остановкой умственной деятельности. Будто запертый в клетке между сознательным и бессознательным состоянием, я иногда минутами не мог ответить «да» или «нет» на простой вопрос.

Очевидно, я страдал от чего-то загадочного, но при этом начал замечать, что имелись и другие причины, из-за которых диагноз ускользал. В моменты прояснения сознания, когда врачи были в палате, эта ситуация, словно озаренная вспышкой, представала передо мной и вызывала тревогу. Нефрологи и ревматологи полагали, что это лимфома. Онкологи считали, что это инфекционное заболевание. Специалисты по инфекционным заболеваниям думали, что проблема ревматологическая, а реанимационная бригада вообще не знала, что это такое.

Пока друзья по медицинской школе рылись в учебниках и медицинских журналах, пытаясь найти ответы, доктора повторяли как припев: «Ничего неизвестно».

К счастью, мои родные точно понимали, что мне нужно. Папа и сестры (Джина была уже на третьем месяце беременности) находились рядом со мной даже в нарушение инструкций: врачи подозревали, что источником моих несчастий является какой-то опасный экзотический вирус, и потому запрещали посещения. Я уверен, что их присутствие и поддержка спасли мне жизнь. Необъяснимая атака застала меня врасплох, и в первые дни и недели я иногда был готов сдаться. Это слово – сдаться – сложно объяснить здоровому человеку, и даже я сам теперь отчасти уже не чувствую, что в тот момент означало для меня «сдаться смерти». Однако я помню, что приближался к этому. Смерть, казалось, сулила покой, конец моим страданиям и манила меня, когда каждый вдох отдавал болью. Чем глубже я старался вдохнуть, тем сильнее меня пронизывала режущая боль, поэтому я стал дышать медленнее и меньше отслеживал дыхание. Я вспоминал, как Джордж, мой пациент, был готов сдаться, пока не наладил связь с дочерью. И именно моя семья – с той особой чуткостью, которая присуща только родным, – поняла, что я скольжу вниз, и сумела вернуть меня к жизни, побуждая держаться. Я помню их слова: «Просто дыши». Этого оказалось достаточно. Я вышел из состояния транса и снова начал бороться за каждый вдох.

Семья действовала и за пределами палаты. Джина нашла выходы на лаборатории и расспросила врачей о вероятных диагнозах, а по вечерам часами обсуждала мои анализы с Роном и Грантом. Они пытались понять, чем же я все-таки болею и какие еще тесты нужно провести. Я был рад, что кто-то занялся сбором всей имеющейся информации, и, мне кажется, эта деятельность помогала Джине пережить ситуацию.

Лиза сосредоточила свою энергию на моих чувствах и делала все возможное, чтобы удержать на плаву AMF. Дабы сохранить присутствие духа и помочь мне, она отстранилась от медицинских вопросов. Я понимал ее подход. Когнитивная перегрузка – реальная вещь, особенно в такой сверхактивной среде, как больница.

Папа, верный себе, подошел к проблеме по-своему. Я знал, что ему больно и тяжело. В каком-то отношении он оставался в своей стихии. Как хирург-ортопед он видел много пациентов, крайне нуждающихся в исцелении, но сейчас ощущал свое бессилие – как и тогда, когда заболела мама. Перед ним находился пациент, которого он не мог поставить на ноги. Нельзя было закатать рукава и взяться за работу. Сделать не получалось ничего – ведь непонятно, какую болезнь требовалось остановить. Он был бессилен, но не отстранился. Он смотрел результаты анализов, которых не видел со времен учебы в медицинской школе. Он каждую ночь спал на складном стуле у меня в палате, чтобы я не чувствовал себя одиноко. Он умолял врачей в отделении интенсивной терапии позаботиться о «его малыше». А иногда – я теперь знаю – просто впадал в отчаяние и плакал. Мои родные никогда не плакали при мне – только в коридорах. Они помнили, как семь лет назад я просил их не плакать в маминой палате, когда ей сделали операцию на головном мозге, и поступали так же со мной. Однако превращение из врача в пациента преподнесло мне очень важный урок. Не страшно, если любимые плачут. Это не усугубляет стресс, а показывает, что им не все равно.

После смерти мамы мы с сестрами еще больше сблизились, но мои отношения с папой стали несколько отчужденными. Я каждый день пытался не дать умереть ее духу – занимался AMF и изучал медицину. Ему же, понятно, было трудно говорить о ней и будоражить воспоминания. Разные стратегии переживания горя разладили нашу связь, хотя разница, в сущности, лежала только в методе. Во время моей болезни не осталось и намека на эти сложности. Более того, мы стали близки как никогда.

В конце концов папа придумал, какое применение может найти своему медицинскому опыту. Тогда мне об этом не сказали, но один друг семьи дал ему номер мобильного телефона сотрудника системы Национальных институтов здравоохранения. Папа не знал, что это за врач и чем он занимается, но это его ничуть не смутило, и он не стал даже уточнять. Папа не собирался отвлекать специалиста светской болтовней. Ему сказали, что этот доктор способен помочь его сыну; значит, следовало позвонить и задать вопросы. Папа звонил как минимум раз в день и порой держал занятого человека на телефоне по тридцать и даже сорок пять минут. Он кричал в трубку, рассказывал, как развивается ситуация.

– Послушайте, Фучи, у меня новые данные, и я хочу узнать ваше мнение на этот счет.

Затем он выкладывал результаты и терзал собеседника по каждому из них. Позже я спросил папу, кто такой этот «доктор Фучи», которому он столько звонил. Он не знал, поэтому я заглянул в Google… и остолбенел. Тони Фаучи – тот самый доктор Тони Фаучи, директор Национального института аллергии и инфекционных заболеваний, один из наиболее уважаемых ученых-медиков в мире. Фаучи был советником президента и при Джордже Буше разработал экстренный президентский план борьбы со СПИДом. Он является кавалером Президентской медали Свободы. Но папа никогда не благоговел перед титулами и званиями, и, уж конечно, они не волновали его теперь. Чтобы разобраться с проблемой сына, он был готов на все, в том числе не стеснялся преследовать директора одного из Национальных институтов здравоохранения.

Каждый из нас сталкивался с трудностями. После кровоизлияния в сетчатку мне внутривенно вводили антикоагулянты для восстановления зрения и профилактики таких происшествий. Однажды капельница отсоединилась, и кровь – жидкая из-за этих препаратов – полилась на пол, словно из крана. Рядом сидела Лиза. Она бросилась за медсестрой, и та быстро исправила положение: уменьшила дозу антикоагулянтов и заменила капельницу. Для Лизы это было очень важное переживание. Ей всегда становилось плохо при виде крови и иголок – когда мне проводили процедуры и брали анализы, она даже выходила из палаты, потому что боялась упасть в обморок. Поскольку на этот раз ничего подобного не произошло, она осмелела и вечером решила остаться со мной, но явно переоценила свои силы, потеряла сознание и осела на пол. «Группа быстрого реагирования» тут же начала оказывать ей помощь. Все это вызвало недовольство Джины: ее злило то, что медицинский персонал вынужден отвлекаться от ее любимого братика. Очнувшаяся Лиза увидела, как вокруг суетится команда врачей и медсестер, а Джина при этом сверлит ее осуждающим взглядом.

В первые несколько недель со мной в больнице находился и Бен. Приходя в сознание, я доверял ему те свои надежды и страхи, которые, как мне казалось, нельзя было разделить с сестрами и отцом. Чаще всего мы разговаривали о Кейтлин – о том, должен ли кто-нибудь с ней связаться, будет ли правильно, если она приедет. Я не хотел, чтобы она запомнила меня в таком состоянии. После нашего разрыва я не шел на контакт, мы с ней не общались. Теперь, конечно, мне хотелось многое ей сказать, но я понимал, что для такого разговора мне уже не хватит ни сил, ни остроты ума. Я желал поговорить с ней о чувствах, которые все так же испытывал, о нашем будущем. Признаваясь в этом, я ощущал себя наивным, но это была правда. Сложно обдумывать какие-то разговоры о будущем, не имея никакого представления о том, какое будущее меня ждет и возможно ли оно вообще.

С ухудшением состояния я уже не мог с ясной головой думать о Кейтлин и обсуждать свое здоровье. Беседы с Беном переключились на то, что я сделаю, если выживу, – и что надо бы сделать, если выжить не суждено. Мы соглашались в мелочах, которые казались мне знаменательными. Даже сами мысли на эту тему меня ободряли. В случае моего выздоровления мы договорились устроить поездку на Большой каньон и пообещали друг другу, что это положит начало традиции – путешествовать каждый год.

Мы обсуждали, как лучше будет сказать «до свидания» семье и друзьям, если я не справлюсь, чтобы не оказалось слишком поздно. Очевидно, эти разговоры повторялись неоднократно: Бен потом признался, что мы постоянно, раз за разом говорили на одни и те же болезненные темы. Мои разум и память работали уже очень нестабильно.

На двадцатый день моего пребывания в больнице мы привели наш план в действие. Я приближался к высшей точке болезни – вероятно, к точке невозврата. Мысли были спутаны, мозг большую часть дня не работал. Легкие, живот и ноги отекли, я уже почти три недели не ходил. Врачи не знали, какие еще анализы нужно взять, но диагноза все не было. Бен связался с моими ближайшими друзьями и попросил их приехать – в последний раз.

Они приехали. В течение трех дней меня посетили девять друзей и мой дядя Майкл. Я будто работал умирающим: люди входили в палату и сидели со мной примерно по полчаса. Лилось много слез. Тем, кто приехал раньше, повезло больше: с каждым днем и с каждым новым гостем мне все сложнее становилось поддерживать беседу. Всякое «до свидания» было последним.

Я знаю: они отдали бы что угодно, лишь бы я поправился. Смутно помню, что мой друг Лиам – двухметровый гигант, бывший нападающий лайнмен[17] в команде Джорджтаунского университета – предложил мне для пересадки свои легкое, почку и часть печени. Папа, вошедший тогда в палату, ответил, что это мне не поможет, так как я не переживу операцию, а потом пошутил – мол, органы Лиама все равно в меня не поместятся.

Один из товарищей подарил мне, может быть, последний момент чистой, ничем не омраченной радости, на которую я тогда мог рассчитывать. Франциско тоже был студентом-медиком, и, когда он склонился, чтобы меня обнять, – должен сказать, он прекрасно умеет вести себя у койки пациента, – его стетоскоп стукнул меня по лбу. Это сущий пустяк, если по организму циркулирует нормальное количество тромбоцитов, предотвращающих кровотечение, – у вас их сейчас, вероятно, от ста пятидесяти до четырехсот пятидесяти тысяч. В моей же крови их содержалось меньше десяти тысяч, поэтому я постоянно находился под угрозой летального кровоизлияния в головной мозг, которое могла спровоцировать малейшая травма. Мы с Франциско в ужасе, не говоря ни слова, смотрели друг на друга: у нас обоих промелькнула мысль, что такие объятия способны убить меня тут же, на месте. Поняв, что я в порядке, мы улыбнулись. Никогда не подумал бы, что это может быть забавно. Порой кажется, что смерть создает своего рода притяжение между людьми, благодаря которому ее тьма превращается в свет и рождаются светлые моменты. После всего, через что я прошел, мой друг чуть не прикончил меня стетоскопом – и это было смешно.

Вскоре ко мне пришел физиотерапевт и – несмотря на риск синяков и травм – предложил походить. Одна из медсестер за день до этого строго предупредила: если я не соберусь с силами, чтобы преодолеть боль, встать и начать двигаться, то никогда не выйду из больницы. Я не был уверен, что вообще когда-нибудь выйду из больницы – независимо от того, встану сейчас или нет, – но отчаянно захотел попробовать.

Даже попытка сесть вызвала у меня одышку. Последний раз я ходил – да и просто стоял – почти месяц назад. С помощью Франциско – мы с ним занимались тяжелой атлетикой, и он страховал лучше всех – я вышел из палаты, прошел метров восемь до сестринского поста и обратно. Сначала ноги меня не слушались – я как будто разучился ходить. Когда включилась мышечная память, сердце и легкие перестали поспевать за моими движениями, и к пятому шагу я совсем выдохся. Чтобы вернуться в кровать, мне пришлось сделать перерыв и выпить немного яблочного сока. После этого мы с Франциско с болью попрощались.

Три года спустя Франциско попал в аварию на мотоцикле, оказался частично парализован и потерял способность ходить. В то время он был резидентом-реаниматологом в Гарварде. Что удивительно, он вернулся к своей программе обучения и стал первым инвалидом-колясочником, окончившим резидентуру по реаниматологии. Его пример каждый день вдохновляет меня.

Грант тоже пришел проститься со мной, и он не смог, как все остальные, делать хорошую мину. Потом он рассказал мне свои впечатления от увиденного в тот день. Мои мускулистые когда-то ноги разбухли и походили на бесформенные бочки. Все тело распирало от жидкости, но лицо при этом оставалось худым и осунувшимся. Я зарос недельной щетиной: с таким низким уровнем тромбоцитов бриться было опасно. По его мимике я понял, как кошмарно выгляжу, насколько преобразилось мое тело. Я неделями не видел себя в зеркале, правда больше и не нуждался в этом.

А после – не спросив меня – в больницу пришел еще один человек. Пришел вопреки моим надеждам на то, что не узнает о моем состоянии. Я не смог остановить распространение информации, особенно когда она заструилась по каналам добрых намерений и современных технологий. Пэтти, мать Кейтлин, за пару дней до этого получила электронное письмо со ссылкой на страницу организации CaringBridge[18], а потом еще одно письмо с просьбой помолиться за Дэвида Файгенбаума. В надежде, что это какой-то другой Дэвид Файгенбаум (хотя нас не так много), она позвонила мне. Ответил папа. Он описал ситуацию и без обиняков сказал, что мне с каждым днем становится хуже и диагноз неизвестен.

После обеда в день визита Франциско я ненадолго очнулся. Рядом стоял папа. Он поведал мне о Пэтти, о письме и ее звонке.

Папа сообщил, что она приедет со мной увидеться – вместе с Кейтлин, которая уже окончила колледж и теперь работает в Нью-Йорке в сфере моды.

Я думал о Кейтлин каждый день с тех пор, как попал в кабинет неотложной помощи. Я представлял, каково будет увидеть ее еще раз. Я обсуждал с Беном, стоит ли это делать, правильно ли это, хорошо ли для меня и для нее. И я принял решение. Оно сводилось к следующему: я не хочу, чтобы ее последнее воспоминание обо мне было таким. Я прикован к постели, я болен, я слаб физически и умственно. Мне сложно общаться, я едва могу связно выражать сложные мысли.

Мое нежелание представать перед Кейтлин в подобном состоянии, несомненно, было связано с тем, как умирала мама: образ истерзанного раком родного человека навсегда запечатлелся в моей памяти. Я думал, что и Кейтлин после моего ухода в течение многих лет и даже десятилетий будет вспоминать меня как инвалида – именно так сейчас я помнил маму. Мы с мамой не хотели, чтобы я запомнил ее такой, и я не желал остаться таким в сознании Кейтлин. Я уже не был самим собой.

И я проявил выдержку. Я сказал сестрам, что не хочу с ней видеться. Когда Кейтлин и Пэтти на следующее утро приехали в больницу, сестры остановили их в вестибюле. Не могу себе представить, сколь ужасно они все себя при этом чувствовали. Кейтлин и Пэтти были подавлены, смущены, печальны. Они сказали, что им безразлично, как я выгляжу. Они просто хотят меня увидеть. И неохотно согласились выйти в надежде, что сестры за ними вернутся. Но сестры этого не сделали. Я попросил их об этом. И теперь жалею.

После того как Кейтлин пришла ко мне, а я отказался ее впустить, после того как я сказал «до свидания» родным и близким, я смирился со смертью. Это было худшее, что случалось в моей жизни. Мое здоровье со временем будет ухудшаться, смерть подойдет еще ближе, но такого я больше не допущу никогда. Я никогда не поддамся неизбежности. Воспоминания о тех днях и часах сложились в моей памяти в некий калейдоскоп. Сознание было напряжено до предела, но я помню, как размышлял о прожитых годах, о своем наследии и своем некрологе. Я постоянно глядел в больничное окно и в мечтах рисовал нашу с Кейтлин жизнь – но знал, что никогда уже отсюда не выйду. Я не жалел о сделанном – я сокрушался лишь о том, чего не сделал и не сказал. А еще молился.

Глава седьмая

Через четыре недели моего пребывания в стационаре родные решили по воздуху переправить меня в Роли – в больницу, где работал папа. Мне казалось, они затеяли это, чтобы было удобнее организовать похороны, но на самом деле они пытались вернуть себе контроль над ситуацией – это легче сделать, когда знаешь врачей, медсестер, здание.

Я по-прежнему оставался без диагноза.

В Роли меня положили в отделение интенсивной терапии больницы Рекса, расположенной менее чем в полутора километрах от стадиона Картера – Финли, где герои моей юности, футболисты команды Университета штата Северная Каролина, и тысячи кричащих фанатов зародили во мне одержимость американским футболом. В детстве я много раз молился о том, чтобы на поле случилось чудо. Мои молитвы, кажется, никогда не были услышаны, и я плакал от поражений.

Теперь ставки изменились, но ощущал я то же самое. Мне делали еще больше анализов. Люди вокруг действовали еще активнее. Но результатов эта деятельность приносила еще меньше.

Я помню, как мой взгляд сфокусировался на каком-то предмете возле койки. Через некоторое время я осознал, что гляжу на телефонный провод. Сестры только что вышли из палаты, и я понял, что остался в одиночестве. К тому моменту умственная деятельность в основном прекратилась и мысли мои представляли собой простые комбинации. Я один. Я страдаю. Смерть неизбежна. Семья страдает, когда меня видит. Вот предмет, который может это исправить. Возникшая идея принесла мне боль и облегчение одновременно. Я не хотел умирать, однако ускорить то, что и так неизбежно, имело смысл. В какой-то другой вселенной мои мысли совпали с действиями: руки потянулись вверх, обернули провод вокруг шеи и я закрыл глаза, чтобы больше никогда их не открыть. Я избавился от ада на земле. К счастью, в этой вселенной все сложилось иначе. В своих размышлениях – наверное, это был первый проблеск выздоровления – я переключился на семью. Я подумал, что, убив себя, сделаю им только хуже. Здесь мои мысли замедлились, а затем остановились.

А потом без каких-то видимых причин мое состояние стабилизировалось, и я пошел на поправку. Анализы показывали улучшение функции печени и почек, жидкость, скопившаяся вокруг сердца и легких, начала уходить, и боли ослабли. Гемангиомы уменьшились. Мне стали реже делать переливание эритроцитов и тромбоцитов. Тошнота и рвота отступили, и я впервые за пять недель пообедал. Я прошел коридор отделения до середины. А вскоре – до конца. В Пенсильванской больнице меня с самого начала накачивали высокими дозами кортикостероидов – в интенсивной терапии так поступают, когда не знают, что еще делать. Тогда это не вызвало немедленных изменений, но, может быть, за несколько недель лечение достигло какой-то «критической массы», и эффект проявился. Разум тоже постепенно возвращался к норме: телефонный провод у моей койки стал обычным дешевым проводом больничного телефона. Помехой и анахронизмом. Больше ничем.

Еще я впервые за долгое время – наверное, с момента, когда меня ударил стетоскопом Франциско, – рассмеялся. После одной из моих прогулок в палату вошел реаниматолог. К тому моменту мы с сестрами успели его хорошо узнать: приходя, он постоянно пытался впечатлить нас историями о том, как он учился в колледже и медицинской школе и как получил свою степень. Это утомляло, но в медицине такие персонажи встречаются часто. Мы лишь закатывали глаза. На этот раз, однако, он принес другую историю. Твердо посмотрев на меня, он сказал:

– Прежде чем вы продолжите свои прогулки, надо организовать вам… хм, как это называется? – он замялся. – Понимаете, я всю прошлую неделю был в Италии, поэтому мозг еще не переключился с итальянского. Не могу подобрать английское слово… хм… Эти, с резиновой подошвой… – На этот раз пауза длилась еще дольше. – А! Сандалии! Мы вам дадим сандалии, чтобы на ногах не появились волдыри. Вы слишком давно не ходили.

И он улыбнулся Джине. Поразительный человек. Он пытался одновременно произвести впечатление на изможденного пациента, слегка пофлиртовать с беременной сестрой этого пациента и скромно похвастаться своим заграничным вояжем. Когда он вышел из палаты, мы прыснули от смеха. Снова смеяться – потрясающее ощущение, и, должен признаться, не менее здорово вместе смеяться над чьим-то нелепым поведением.

После семи недель госпитализации, в основном проведенных в отделениях интенсивной терапии, я выписался. Мне действительно стало лучше – и тем не менее я ничуть не приблизился к пониманию случившегося. О том, что со мной произошло, мы знали не больше, чем в первый день.

На выходе я спросил врача из интенсивной терапии: что же, по его мнению, чуть не убило меня (я знал, они об этом говорили – врачи обожают хорошие загадки).

– Я не в курсе, что это было, – ответил он, – но давайте надеяться, что оно не вернется.

Такое отношение к проблеме, решение которой сводилось лишь к пассивной надежде, меня поразило.

Вскоре выяснилось, что о моем здоровье каждый день молились тысячи людей. Молились монахини на Тринидаде, где до сих пор живут почти все мои дальние родственники. Друзья, родные и те, кто меня поддерживал, – эту категорию людей я хорошо узнал благодаря своей работе в AMF – рассказывали мне, как усердно они молились о моем выздоровлении и как они рады, что мне стало лучше.

Я ценил их молитвы, однако несколько скептически относился к некоторым их заявлениям. Кое-кто из друзей и родственников уверял, что именно молитвы спасли мне жизнь и болезнь больше не вернется – это было ниспосланное Богом испытание, которое я выдержал. Очевидно, Господь увидел, сколько людей за меня молятся, и вынес Свой приговор, а дважды Он не проверяет. Я понимал, что они имеют в виду, однако помнил: так же рассуждал и я, когда маме впервые после операции сделали МРТ и не обнаружили никаких признаков рака. «Теперь она свободна. Она победила болезнь», – думали мы и продолжали молиться. Но болезнь вернулась. Наши молитвы оказались бессильны. Другие говорили, что Бог меня спас, потому что мне еще многое предстоит совершить в этом мире. Однако я знал: я достоин жизни и способен сделать не больше, чем мама или любой мой пациент, которому повезло меньше. Я пытался выбросить эти мысли из головы.

Я был ужасно рад тому, что у меня есть другая тема для размышлений – Кейтлин. Будучи неспособным здраво рассуждать в течение многих недель, я наконец обрел возможность подумать о том, насколько она для меня важна и как мне ее не хватает. Вскоре после возвращения домой я набрался смелости, позвонил ей и попытался объяснить, почему не захотел, чтобы она увидела меня в таком состоянии и запомнила изможденным и умирающим. Это был очень тяжелый разговор: мой поступок ее глубоко ранил. Она сказала, чтобы я не переживал, и приняла мое объяснение. Лишь потом я узнал, что она мне не поверила. Она думала, что виноваты сестры – якобы это они посчитали, что нам не надо видеться, а я их просто выгораживаю.

Разговор с Кейтлин еще немного улучшил мое самочувствие. Я ощутил себя не просто более здоровым – я почувствовал, что вернулся к норме. В общении сохранялась некоторая неловкость, но в целом все было как в старые времена. Иными словами, отлично. Мы старались не говорить о возобновлении отношений, но она предложила мне навестить ее в Нью-Йорке на Хеллоуин. На этом мы и попрощались. Я не знал, позволит ли мне здоровье воспользоваться приглашением, но было здорово, что она это сказала.

Вскоре после этого родители Кейтлин приехали в Роли – они планировали поездку еще до моего выздоровления. Они остановились недалеко от папиного дома, и мы вместе прогулялись. Их визит очень меня обрадовал. Пэтти невероятно походила на мою маму. Она безмерно гордилась своими детьми, твердо придерживалась принципов и всегда была готова помочь нуждающимся (мы быстро нашли общий язык и забыли о том случае с разорванной футболкой на школьном баскетбольном матче). Берни, папа Кейтлин, – потрясающий отец и важный человек на телевидении – успевал уделять время работе в совете директоров нескольких местных благотворительных организаций. Меня восхищала его способность жить множеством жизней одновременно – и при этом сохранять баланс.

Они не выказали ни тени обиды в связи с моим нежеланием встретиться тогда в больнице – мне кажется, они просто радовались моему выздоровлению. Пэтти поинтересовалась, собираюсь ли я сбавить обороты во врачебной подготовке и неустанном стремлении развивать AMF, ведь я едва не умер (именно так мы начали это называть). Я ответил, что, наверное, мне действительно стоит притормозить и не работать по столько часов подряд. Однако Берни выразил сомнение. Некоторые его друзья перенесли инфаркт, инсульт, лечились от рака. Все они твердили, что изменятся, внесут в свою жизнь коррективы, но на самом деле не изменился никто. Берни надеялся, что в моем случае будет иначе. Но я вскоре пополнил их ряды: сбавить темп мне было не суждено.

Однако должен заметить: один урок из первой встречи со смертью я все-таки извлек. Может быть, потому, что у моего одра собрались такие неравнодушные люди, я задумался о том, кого они видели перед собой раньше и почему ко мне пришли. Я отчетливо осознал: жить надо так, чтобы те, кого я люблю, запомнили меня таким, каким я хотел бы остаться в их сердцах к тому моменту, когда они придут со мной проститься. Моя мама поступила именно так. Ее живое наследие – это то, как она проживала каждый свой день: со щедростью, мудростью и теплотой. И не только в хорошие дни, и не только перед лицом смерти. Всегда.

Как я понял, ситуация с Пэтти и Кейтлин в вестибюле больницы произошла из-за того, что Кейтлин не стояла для меня на первом месте еще до нашего расставания. Я и после него не захотел за нее бороться и ужасно себя из-за этого чувствовал. Теперь мне снова была дарована жизнь, и, сколько бы она ни продлилась, я решил: я не допущу, чтобы меня запомнили «слишком занятым человеком», даже если мои занятия будут казаться мне крайне важными. Я хотел – если мне представится такой шанс – остаться в людской памяти как прекрасный спутник жизни, удивительный отец, щедрый друг и исцелитель болезней. Я поклялся, что найду время для тех, кто мне дорог. Я не буду ждать.

Как не стану дожидаться, пока произошедшее со мной каким-то образом само прояснится. Меня совершенно не удовлетворяло то, что мне просто таинственным образом «стало лучше» после загадочной болезни. Я хотел получить ответы.

Я начал с того, что запросил и проанализировал всю свою медицинскую документацию, начиная с детского возраста. Это не являлось просто обостренным любопытством: если болезнь якобы ушла сама собой, ей не составит труда вернуться. Все говорило о том, что она лишь на время задремала. Следовало успеть найти причину, прежде чем она проснется вновь. Я был пациентом – и я был начинающим врачом, и последняя роль нравилась мне куда больше.

Именно поэтому я взялся за дело. Я получил более трех тысяч страниц документов, воссоздал собственную историю болезни и начал работать над дифференциальным диагнозом – списком вероятных диагнозов, которые могли бы вызвать именно мой набор симптомов и проблем. Потом, опираясь на имеющиеся данные, я стал по очереди оценивать эти диагнозы, сужая круг «подозреваемых». Всего несколько месяцев назад я часто проделывал это упражнение с пациентами на клинических ротациях. Теперь я более двенадцати часов в день просматривал документы, чтобы выявить закономерности, которые, возможно, как-то связаны с тем, через что я совсем недавно прошел.

Я был целеустремлен, как лазер, но при этом с большим удовольствием (и часто) отвлекался на походы в туалет. Почки и печень, которые не работали два месяца, наконец включились на полную мощность. Из меня текла скопившаяся в организме жидкость: за две недели я выработал восемнадцать литров мочи. Мой раздутый живот и опухшие, отечные ноги начали возвращаться в норму. Я стал весить семьдесят пять килограммов – почти на двадцать три килограмма меньше, чем в момент госпитализации в Пенсильвании. Такой вес у меня был лишь в старших классах, и я не думал, что когда-нибудь приду к нему вновь. Но это случилось. Поразительно: я ходил по-маленькому и благодаря этому обретал форму.

А потом я опять начал уставать.

Глава восьмая

Иммунная система удивительно сложна.

Из-за этого попытки описать, что именно и как она делает, быстро сталкиваются с проблемой: любые метафоры оказываются слишком бедны. Вспомните обычный урок биологии в старших классах. Многие авторы учебников искренне пытаются рассказать об иммунной системе понятным языком. Она похожа на систему сигнализации. Или на электрическую сеть. Или на экосистему. Или на армию. Последнее, наверное, уместнее всего, и я встречал такое сравнение бесчисленное количество раз. Наш организм – крепость, а лейкоциты – полчище специально обученных солдат, головорезов, которые выслеживают вторгшиеся патогены и раковые клетки. Остальное достраивается само собой. Там – линии связи. Здесь ведутся сражения. Есть победители и побежденные.

Может быть, образы войны слишком драматичны, однако, судя по имеющейся у нас информации, они довольно точно отражают действительность.

Например, на поверхности наших иммунных клеток имеются рецепторы, которые умеют отличать врагов от друзей. Это основа всего механизма, и мы неплохо ее понимаем. К сожалению, как и при любой настоящей гонке вооружений, многие клетки-противники в ходе эволюции научились маскироваться и даже мимикрировать – имитировать здоровые клетки. Но когда этот прием не срабатывает и иммунные клетки организма успешно выявляют врага, они выделяют особые молекулы – цитокины, которые инициируют целый ряд шагов:

1. Предупреждают другие иммунные клетки о появившейся угрозе.

2. Сообщают специализированным иммунным клеткам-киллерам, что можно перейти в режим нападения.

3. Привлекают в пораженную область прочие клетки.

4. И наконец, решают, когда атаку следует прекратить.

Если любое звено в цепи этих иммунных реакций подведет – скажем, прозвучит ложный сигнал тревоги, клетки-киллеры начнут охотиться за неправильной целью или не получат сигнал к остановке, – почти наверняка пострадают здоровые клетки. Достаточно всего одного неверного шага. А теперь подумайте: каждый из четырех простых шагов, перечисленных выше, состоит из тысяч более мелких шагов и связей, которые, в свою очередь, представляют собой результат сложного взаимодействия тысяч генов и сотен молекул; последние связываются с определенными клеточными рецепторами и активируют клеточные процессы, ведущие к выработке других молекул. Сигнал по цепочке раздражителей передается до самого конца. Затем по другой цепочке назад идет сигнал обратной связи – сообщение о том, следует ли продолжать действия или остановиться. Все эти процессы происходят одновременно в миллиардах иммунных клеток, относящихся к сотням разных типов. Сказать, что событий много, – это ничего не сказать.

И так круглые сутки, каждый день, по всему организму.

Всего одна ошибка в генетическом коде, единственная ошибка в иммунной реакции может быть смертельной, потому что ее последствия умножатся и каскадом разойдутся по всей системе.

На войне ошибки нередки: теряется снабжение, портится оборудование, в трагических ситуациях военные даже случайно стреляют по своим.

Но представьте себе, что произойдет, если огонь по своим вызовет более сильный ответный огонь.

И еще раз.

А потом еще и еще.

Притом мы исходим из того, что людям известно все существенное о взаимодействиях и функциях иммунной системы. Однако это не так.

Выписавшись из больницы, я попеременно жил то у папы, то у Джины. Так им обоим было проще. Я не хотел сваливать все обязанности на кого-то одного, хотя, уверен, каждый из них с радостью принял бы меня и отдавал бы мне все свое время.

Три недели спустя я находился у сестры. Весь день меня преследовала сильная усталость, но я охотно списывал ее на продолжающееся восстановление организма. Наверняка я еще не вполне оправился, отойдя от врат смерти. Однако вечером, перед сном, я заметил, что некоторые гемангиомы, уменьшавшиеся по мере выздоровления, вновь стали расти. Красные и лиловатые пятнышки покрывали бледную кожу груди и рук. Хуже того – появились новые.

Усталость победила нараставшую тревогу, и я уснул. Через четырнадцать часов Джина решила, что пора меня будить. Я по-прежнему чувствовал себя изможденным.

Вскоре с ужасающей пунктуальностью вернулись тошнота и боли в животе, а затем – отечность. Я прилежно сдал анализы крови. Они подтвердили то, что мы и так уже знали: странная, агрессивная болезнь снова активизировалась.

Первого ноября 2010 года, всего через четыре недели после выписки, я опять поступил в больницу Рекса. Там мне назначили высокие дозы кортикостероидов, и они, как и прежде, не дали никакого эффекта, хотя почти всегда улучшают самочувствие и порой помогают даже при загадочных болезнях.

На этот раз, однако, возникло новое обстоятельство. Оказалось, что я знаком со своим лечащим врачом. Более того, когда-то я мечтал быть таким, как он. Всего несколько месяцев назад мы встречались. Я хотел обсудить с ним свою карьеру и надеялся стать его учеником. Это был тот самый онколог, который лечил маму.

Как и все предыдущие врачи, он посмотрел анализы, обдумал симптомы и пришел к выводу: это что угодно, только не лимфома. Несколько месяцев назад его слова явились бы для меня божественным откровением, но теперь во мне уже накопилось раздражение. Таинственная болезнь прервала мое медицинское образование, но сделала меня более прямым и откровенным – и именно этого мне не хватало, когда я был здоров и невредим. Наверное, это просто особенность психики человека, оказавшегося на краю гибели: терять-то уже нечего.

По этой причине, когда доктор сообщил, что у меня не лимфома, я ему возразил. Я сказал, что нашел статьи семидесятых и восьмидесятых годов, в которых говорилось: высыпания гемангиом могут являться признаком злокачественного новообразования и, в частности, лимфомы. Лимфоузлы у меня увеличены, присутствуют и другие симптомы, однако никто еще не провел решающего теста – мне не сделали биопсию лимфоузлов. Я изложил аргументы в пользу операции, будто был опытным терапевтом. Но он ответил мне не как коллеге, а как интерну, ученику.

– Вам надо побыть пациентом. Врачом позвольте сейчас быть мне, – произнес он твердо, даже немного жестко, но корректно.

Он явно попытался поставить меня на место. В обычной ситуации я не стал бы развивать тему и уж тем более не спорил бы с человеком, перед которым преклонялся. Но тут я вскипел. Я подумал: «Я уже одиннадцать недель как пациент, и до сих пор никто не может разобраться с этим!»

Тот факт, что никто ничего не знает, мне было трудно принять даже тогда, когда я заболел в первый раз; теперь же, при рецидиве, я и вовсе не мог с этим смириться.

– Ну и что же это, по-вашему? – едва не закричал я.

– Я не знаю, но готов съесть собственный ботинок, если это лимфома, – ответил он.

Семья тоже была в отчаянии. Мы неделями полагались на врачей, и это не дало никаких результатов – разве что все пришли к единому мнению, что у меня не лимфома, хотя решающий анализ так и не провели. Я решил вернуться к исключению вариантов, но для этого мне требовался результат теста. Я не знал, сколько времени понадобится, чтобы пройтись по списку диагнозов. Анализ крови свидетельствовал, что функции печени, почек и костного мозга ослабевают.

Кортикостероиды, которые, вероятно, в прошлый раз спасли мне жизнь, сейчас не работали. Именно поэтому, когда результаты еще нескольких анализов ничего не показали, врач распорядился провести биопсию лимфатических узлов. Это принесло мне облегчение. Не то чтобы я был уверен в лимфоме. Скорее к ней как к наиболее очевидному выводу я приходил в итоге всех своих упражнений по составлению дифференциального диагноза.

Меня измучили догадки и предположения. Я хотел чего-то конкретного, хотел видеть результаты. Я устал доверять мнению докторов и надеяться, что они найдут ответ. Как начинающий врач и сын врача я понимал, что мы, медики, далеко не безупречны и не всезнающи.

Результаты анализа пришли по факсу в пятницу утром. Врач в это время был в отъезде.

В палату вошла старшая медсестра. Мой диагноз буквально находился в ее руках.

Так получилось, что в палате на тот момент я остался один – чуть ли не впервые за неполные три месяца госпитализации. Я видел, как приносят хорошие новости и как приносят плохие. Я видел медиков, умеющих делать непроницаемое лицо. У вошедшей ко мне медсестры это получалось плохо. Она явно радовалась.

– Хорошие новости! У вас не лимфома! У вас… – она заглянула в факс. – У вас HHV-8-негативная идиопатическая мультицентрическая болезнь Кастлемана[19]. Я никогда о ней не слышала, так что не могу ответить на вопросы, но это не лимфома! Лечащий врач вернется на следующей неделе и сообщит подробности. – Она улыбнулась и вышла из палаты.

Моему онкологу не придется есть свой ботинок. Это действительно не лимфома. Более того, отныне я страдал не от какой-то неизвестной болезни. Она обрела имя – я смутно помнил, что уже слышал о ней на курсе иммунологии в медицинской школе. Значит, у нее есть история, проведены клинические испытания, разработаны методы лечения… Сама перспектива знать все это приводила меня в восторг.

И, как сделал бы любой на моем месте, я обратился к Google – сразу же, с больничной койки, через айфон.

Я открыл статью в «Википедии» и начал прокручивать ее в поисках надежных данных. И они нашлись. Согласно единственному процитированному там исследованию, проведенному в 1996 году, пациенты с мультицентрической болезнью Кастлемана живут в среднем один год после постановки диагноза. Лишь у одного из восьми продолжительность жизни превышает два года. Пациенты умирают от полиорганной недостаточности. Из этого следовало, что ситуация значительно хуже, чем мы думали, хотя лимфома казалась нам самым плохим сценарием. Невероятное стечение обстоятельств. Я болезненно настаивал на биопсии лимфоузлов, объясняя это просто: даже если я ошибаюсь и у меня не лимфома, я хотя бы ошибаюсь в правильном направлении. Мне казалось, я буду только рад ошибке. Мне и в голову не приходило подумать о чем-то более страшном, чем рак. Но меня обошли с фланга.

Я лежал один в палате и плакал. Уже во второй раз я внезапно осознал две вещи: я умру и у нас с Кейтлин нет будущего.

Помимо данных о выживаемости на тот момент я сумел найти следующую информацию: при идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана иммунная система атакует жизненно важные органы – до тех пор, пока человек не умрет. Если вновь обратиться к военной аналогии, то это не просто нарастающий огонь по своим, а ядерная бомбардировка всех крупных городов армией, которая должна их защищать. Это я и объяснил сестрам и папе, когда они пришли ко мне в палату. Несколько дней назад с Тринидада приехали дедушки с бабушками и тети. Мы старались не думать о плохом. По крайней мере, теперь мы знали имя, которое можно проклинать. В основном мы плакали. И молились.

В течение многих недель я мечтал снять маску со своего противника, оценить его, разработать план сражения и вступить с ним в упорную борьбу. Однако об этом противнике, кроме названия, было мало что известно. Чтобы получить шанс на победу, требовалось найти специалиста с необходимыми опытом и инструментами.

Вскоре мы узнали, что в больнице Университета Дьюка есть врач с «некоторым опытом», и меня перевели туда в отделение гематологии и онкологии. Уверение в том, что «в Университете Дьюка есть надежда», уже не приносило того облегчения, которое поддержало нас семь лет назад, когда маме делали операцию на головном мозге. Каждый день ко мне в палату приходили группы по пять – восемь врачей и практикантов. Они обсуждали мой случай и наблюдали за мной. Новая команда медиков согласилась с выводом, что кортикостероиды не работают, и следующим этапом называла химиотерапию. Они не скрывали, что опыта у них очень мало: тот врач, о котором мы слышали, действительно лечил «нескольких» пациентов с болезнью Кастлемана, но ни одного с моим типом патологии. Я чувствовал себя объектом эксперимента, и родные скоро пришли в отчаяние, потому что не изменилось ровным счетом ничего – даже после того, как была назначена химиотерапия. Мне становилось хуже. Врачи стояли на своем. Они просто не знали, что еще можно сделать.

Однако они решили позаботиться о том, чтобы я хотя бы питался. Меня рвало всякий раз, когда я пробовал что-нибудь съесть, поэтому через нос в желудок провели зонд и стали подавать питание в жидком виде. Когда трубка забивалась – а это случалось нередко, – ее вытаскивали и вставляли новую. Даже не знаю, что из этого было хуже: движение в обоих направлениях причиняло ужасную боль. Во время учебы я часто проводил эту процедуру, но даже не подозревал, насколько она болезненна и каким отвратительным вкусом сопровождается. Это было прозрение: может быть, мы, врачи, должны в медицинской школе сами испытывать на себе некоторые процедуры, чтобы понять, что они собой представляют.

В университетской больнице мне становилось хуже, и хуже, и хуже, а потом я сорвался с обрыва – опять началась полиорганная недостаточность, мои органы стали отказывать одновременно. Все тело болело. Я лежал на больничной койке, отекший от накопившейся жидкости, органы не хотели работать, сознание вспыхивало и вновь гасло, как экран старого телевизора. Мои воспоминания в очередной раз начали трескаться и разъезжаться.

– Можно выдержать что угодно, но только в течение одного дня, – сказал я, кажется, Джине.

Я находился на пороге смерти. Из-за одновременного отказа почек и печени в моей крови скопилось столько токсинов, что из памяти выпадали целые дни и недели – я проводил их в бессознательном состоянии. Но иногда мне хочется, чтобы пробелы в памяти были еще длиннее: когда ты выжил, от некоторых воспоминаний мало пользы. Я помню, например, как семья пригласила священника. Он пришел не просто проведать прихожанина. Он пришел соборовать меня прямо на больничной койке. Я не запомнил ни возложения рук, ни масла, но помню, что было темно и я ужасно боялся умереть.

В этот, второй, раз ко мне снова приехала Кейтлин – специально ради этого она прилетела в Северную Каролину. Хотя недавно я пережил откровение и решил отдавать приоритет тем, кого люблю, я по-прежнему не был готов к тому, чтобы она увидела и запомнила меня таким. Я сказал сестрам, что не хочу с ней встречаться, – одна из немногих связных фраз, произнесенных мною за две недели. Лиза написала Кейтлин в сообщении, что теперь не лучшее время для визитов, но не упомянула, что мне с каждым днем становится хуже и я нахожусь при смерти. Кейтлин ждала в Роли новостей и подходящего момента для приезда в больницу и тем временем посещала друзей, – совершенно не подозревая о том, что меня в любую минуту может не стать. А потом улетела обратно в Нью-Йорк. Я до сих пор жалею, что опять ее оттолкнул.

Меня помазали, благословили и отправили дальше по пути к смерти. А затем химиотерапия сработала. Лекарства – по крайней мере, на некоторое время – остановили мое падение. Еще немного – и было бы слишком поздно. Чтобы диагностировать у меня идиопатическую мультицентрическую болезнь Кастлемана и назначить первый курс химиотерапии, врачам потребовалось одиннадцать недель с моей первой госпитализации. Если бы прошли одиннадцать недель и один день, я, наверное, не выжил бы. Я и так еле справился.

Дважды за три месяца я испытал что-то похожее на смерть. Было вероятно, что эта ситуация повторится, и я понимал: чем дольше я играю в русскую рулетку, тем ниже мои шансы. И потому я не радовался, когда ко мне вернулось сознание. Я не мог смириться с такой жизнью от полусмерти до полусмерти, с тем, что она делает с моей семьей, с тем, как она заставляет меня поступать с Кейтлин. Довольно с меня незнания. Довольно надежд на то, что моим докторам повезет. Довольно того, что родные готовятся к моему уходу. Довольно отталкивать любовь своей жизни, лишь бы она не запомнила меня разбухшим зомби со спутанным сознанием. В тот момент я решил вернуть себе власть над своей жизнью – настолько, насколько позволит мне организм. Я решил посмотреть в глаза идиопатической мультицентрической болезни Кастлемана и сразиться с ней. Моя тактика будет меняться, но цель останется неизменной.

А пока я постепенно выздоравливал в больнице и делал счастливое лицо. Я и правда был счастлив и признателен, что живу, и слишком сосредоточен на следующих шагах, чтобы терять время – пусть даже мгновения – на грусть и жалость к себе. Был уже конец ноября. Папа приготовил на День благодарения ужин и принес его мне в постель. У меня уже убрали назогастральный зонд, поэтому мы с папой, сестрами и несколькими друзьями семьи устроили праздничную трапезу. Это был мой первый настоящий прием пищи и первый нормальный вечер за много недель. После еды мы с сестрами смотрели на YouTube «Бората»[20] и программу Saturday Night Live[21], смеялись и говорили о каких-то пустяках.

На следующее утро я прямо в больничной палате принялся за работу.

Глава девятая

UpToDate – ведущий медицинский онлайн-ресурс, содержащий новейшую информацию по самым разным темам, включая болезни и методы лечения. Ему можно доверять, потому что его создают врачи для врачей и за его актуальностью следят – отсюда и название[22]. По крайней мере, таков замысел. Я сам постоянно заглядывал туда, когда учился в медицинской школе.

Статья о болезни Кастлемана на этом сайте гласила, что зарегистрированы всего четыре пациента с моим подтипом (идиопатическая мультицентрическая) – и до сего дня дожил единственный из них. Я был потрясен. С одним из резидентов в больнице, где я лежал, мы сделали ошибочный вывод о том, что мой случай – пятый в истории. Сомнительно, чтобы для такой небольшой группы людей придумали эффективное лечение. Разработку лекарства от столь редкой болезни некоторые сочли бы просто безответственной тратой ограниченных научных ресурсов – хотя я не возражал бы. В отчаянии, с которым выживший в кораблекрушении пытается сделать из досок плот, мы быстро просматривали исследования в надежде, что нас – пациентов с идиопатической мультицентрической болезнью Кастлемана (iMCD) – в мире окажется больше. И действительно, недавнее клиническое исследование включало более семидесяти пяти пациентов с моим подтипом, а быстрый поиск в базе PubMed показал сотни публикаций с описанием таких случаев. UpToDate оказался не таким уж актуальным.

Теперь на этом сайте размещена статья о болезни Кастлемана, написанная мною, и могу вас уверить, что в ней самые последние данные. Мы сегодня знаем, что, по некоторым оценкам, в США каждый год диагностируют болезнь Кастлемана у шести-семи тысяч человек, то есть она распространена почти так же, как боковой амиотрофический склероз. Около тысячи из этих пациентов имеют мой подтип. Поскольку средняя продолжительность жизни больных iMCD составляет примерно семь лет, в США должны жить около семи тысяч пациентов. А не один.

Однако в то время я удовлетворился тем, что идут клинические исследования. Это означало, что болезнь редкая, но одновременно заслуживающая внимания, – следовательно, надо выбираться из отделения гематологии в Дьюке и искать специалиста. Он обязательно должен быть. Я был готов поехать куда угодно. Такого рода заболевания зачастую привлекают блестящих, умнейших людей, которых тянет решать сложные, недостаточно изученные проблемы. Вскоре я сам буду мечтать работать с ними бок о бок.

Немного порывшись в интернете, мы с Джиной нашли искомое. Доктор Фриц ван Ре, врач и преподаватель, почетный член многих международных организаций. Его исследования в области множественной миеломы щедро профинансировали Национальные институты здравоохранения (высшая награда в научном сообществе), и он слыл выдающимся экспертом по болезни Кастлемана. В данный момент он работал в Арканзасском университете медицинских наук.

Я написал доктору ван Ре письмо и спросил, могу ли приехать в Литл-Рок и встретиться с ним, когда достаточно поправлюсь и выпишусь из больницы. Я был рад, что нашел возможность обратиться прямо в высшую инстанцию, и в то же время осознавал всю серьезность этого действия. Я как будто подавал апелляцию в Верховный суд. Я не смел и думать о том, что у такого авторитета по болезни, которая меня убивает, не найдутся ответы на все вопросы.

Доктор ван Ре сразу же откликнулся сообщением, что ждет встречи со мной, и я решил интерпретировать его пунктуальность как хороший знак. Если такой занятой человек столь быстро отозвался, наверняка он имеет для этого вескую причину.

Встречу мы запланировали на двадцать восьмое декабря. За два дня до этого я должен был приехать в Литл-Рок и пройти позитронно-эмиссионную томографию, биопсию костного мозга и анализ крови. Я пролежал в больнице Университета Дьюка целый месяц – и за это время пережил соборование и курс химиотерапии. Я чувствовал себя неважно, и анализы крови были отвратительные. Для того чтобы собраться с силами и как можно больше узнать о болезни Кастлемана, у меня оставалось всего три недели. Моя история перестала походить на сказку о таинственном несчастье. Меня больше не выматывал неведомый недуг. В этом смысле дело пошло на лад. Из героической саги, в которой меня проверяли на прочность непонятные силы, я перенесся в детектив. В глубине моего организма тикала бомба с часовым механизмом, и надо было успеть ее обезвредить.

Но для начала мне требовалась новая одежда. Из-за жидкости, скопившейся в животе и конечностях, после выхода из больницы я стал больше, чем моя сестра на седьмом месяце беременности. Мои прежние вещи уже не годились мне по размеру. Я не собирался ходить везде в больничной одежде – какая-то гордость у меня все же осталась. Так что мы с сестрой купили несколько подошедших мне вариантов размера XXXL без логотипа. В них я напоминал обряженного в тюремную робу мафиози.

А еще мне следовало попробовать кое с кем помириться. Кейтлин стала первым человеком, которому я позвонил, когда приехал домой к папе. Я снова постарался объяснить, почему отказался с ней встречаться, – и она вновь приняла мои извинения, но, как я позже узнал, и в этот раз решила, что меня оберегали сестры. Во мне бурлило множество эмоций и мыслей, но мы о них не говорили: мне кажется, взлеты и падения за последние несколько месяцев нас просто вымотали. Она немного больше рассказала о том, как переживала, когда приезжала ко мне и не могла меня увидеть. Я ощущал, что беседа сближает нас: напряжение улетучилось, возобладало чистое счастье – давнее чувство, которое я так хорошо помнил с тех времен, когда мы ходили на свидания. Однако я старался не забегать вперед, думая о наших отношениях. Кто знает, что принесет завтрашний день, учитывая мое ужасное заболевание? Я старался просто наслаждаться тем, что есть, – разговором по телефону с любимой женщиной. Тем, что я нахожусь в сознании. И тем, что мне это по силам.

Глава десятая

В 1954 году один патологоанатом из Массачусетса впервые разглядел в лимфоузлах десятка пациентов, страдающих от схожих симптомов, определенные микроскопические неоднородности. Врача звали Бенджамин Кастлеман. Болезнь назвали в его честь. На этом простая часть названия кончается.

Первый намек на сложность моего заболевания кроется в его полном наименовании. В английской аббревиатуре iMCD буква i обозначает «идиопатический». В сущности, это значит одно: мы не знаем, что вызывает эту болезнь.

На тот момент, когда мне поставили диагноз, было известно лишь то, что виноваты во всем цитокины – белки, которые вырабатываются в иммунных клетках и выполняют целый ряд функций в инициировании и координации всех действий в системе. Точнее говоря, речь шла об одном конкретном цитокине – интерлейкине-6, или IL-6. Он выделяется в организме любого человека – прямо сейчас у вас он наверняка имеется в некотором количестве – и помогает бороться с инфекциями и раком. Однако у больных iMCD выработка IL-6 разгоняется слишком сильно и не прекращается. Начинается бешеный огонь по своим, а это вызывает симптомы гриппоподобного заболевания и угрожающие жизни нарушения функции печени, почек, сердца, легких и костного мозга. Что же провоцирует излишнюю выработку интерлейкина-6? В этом и состояла одна из загадок болезни Кастлемана. Может быть, причина в каком-то особенно вредном инородном факторе, например в вирусе, а может быть, дело в появлении в организме раковых клеток? Или, скорее, природа триггера эндогенная: мутация в генетическом коде иммунных клеток, запрограммированная от рождения или приобретенная в течение жизни? Никто не знал. Не было даже понятно, каким заболеванием следует считать iMCD – аутоиммунным, раковым или вирусным. Болезнь не поддавалась классификации и, казалось, представляла собой некий гибрид между лимфомой (раком) и волчанкой (аутоиммунным заболеванием), занимая нейтральное пространство между ними.

Еще я узнал, что болезнь Кастлемана проявляется по-разному и от подтипа – как и в случае с раком – зависит многое. Мой подтип не просто «идиопатический», а еще и «мультицентрический», или «многоядерный»: при нем в организме обнаруживается несколько областей с увеличенными лимфоузлами, похожими при изучении под микроскопом на то, что описал доктор Кастлеман.

Лимфоузлы – это «базы» иммунных клеток. Там они получают приказ, с кем и как сражаться и как не повредить при этом здоровых «собратьев». Для осуществления столь сложного процесса, постоянно протекающего в нашем организме, различные иммунные клетки должны попадать в определенные места лимфоузла; туда они доставляют и там же получают необходимую информацию. При болезни Кастлемана в лимфоузлах, изрезанных кровеносными сосудами, иммунные клетки распределяются неправильно – следовательно, они могут получить неверное сообщение, переключиться в режим нападения и атаковать организм.

Есть еще три формы болезни Кастлемана, представляющие под микроскопом такую же необычную картину. Первая – это уницентрическая болезнь Кастлемана (UCD). В данном случае симптомы мягче, чем при iMCD, увеличенные лимфоузлы имеются в одной ограниченной области, и их хирургическое удаление часто ведет к исцелению. Второй вариант – это мультицентрическая болезнь Кастлемана с POEMS-синдромом, при которой небольшое количество раковых клеток вызывает такие же клинические и лабораторные отклонения, как iMCD. Удаление этих клеток останавливает болезнь. Последняя разновидность – это мультицентрическая болезнь Кастлемана, связанная с вирусом герпеса восьмого типа (HHV-8). Данный синдром тоже почти идентичен iMCD, но появляется из-за неконтролируемого заражения вирусом HHV-8. Исследования этого подтипа болезни Кастлемана продвинулись довольно далеко, но пока не были определены его причины, механизмы и ключевые типы иммунных клеток; прогноз при нем давался даже худший, чем при iMCD. Теперь тайна разгадана, и эффективные методы лечения значительно улучшили ожидаемую продолжительность жизни пациентов. Из этого следовало, что моя форма заболевания тоже уязвима – надо только понять, что лежит в ее основе.

Но даже после такого радостного открытия читать данные о выживаемости было нелегко. Как и в случае с полиорганной недостаточностью, то, что я изучал в медицинской школе касательно выживаемости, обрело для меня новое, личное значение. Примерно тридцать пять процентов пациентов, больных iMCD, умирают в течение пяти лет после постановки диагноза. Это сопоставимо со средним показателем выживаемости, если взять данные по всем видам рака вместе, но смертность от iMCD выше, чем при лимфоме, раке мочевого пузыря, раке молочной железы, рассеянном склерозе и раке предстательной железы. Примерно шестьдесят процентов пациентов с iMCD умирают в течение десяти лет после постановки диагноза. В отличие от многих других ужасных проблем со здоровьем iMCD может настигнуть человека в любом возрасте, поэтому под ударом зачастую оказываются дети и молодежь.

Я много раз перечитывал статьи, пытаясь найти какие-то зацепки, указывающие на причины, типы иммунных клеток и цепочки передачи сигнала, характерные для моей болезни. Все это оставалось неизвестным, хотя с того момента, как доктор Кастлеман сообщил о первом подобном случае, прошло уже пять с половиной десятилетий. Единственный прорыв – это подтвержденный исследованиями на ряде пациентов вывод о том, что выработка IL-6 у них становится избыточной. Однако мы, медики, видим только то, что ищем, – в этом-то и заключается проблема. IL-6 – один из немногих цитокинов, уровень которых измеряли у пациентов с iMCD. Поскольку ученым известны сотни цитокинов, могли быть и другие – играющие важную роль в развитии болезни, но еще не изученные. В Японии для лечения iMCD был одобрен препарат тоцилизумаб, блокирующий рецепторы IL-6 и показавший эффективность у части пациентов. Однако из-за несоответствия требованиям Управления по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств (FDA[23]) в отношении эффективности, безопасности и строгого соблюдения методов и технологии исследования лечить им iMCD в США не разрешили. В то же время он был допущен к применению при ревматоидном артрите и имелся в продаже – так что моим врачам в клинике Университета Дьюка, если бы они захотели его попробовать, надо было лишь получить одобрение страховой компании. Но они обо всем этом просто не подозревали.

В тот момент я сам только начинал заниматься болезнью Кастлемана и тоже не знал о японском опыте. Я понимал лишь, что это заболевание удивительно сложное и, бесспорно, захватывающее. Если забыть о несчастьях, которые оно приносит, то феноменальным можно назвать сам факт, что иммунная система способна атаковать органы человека.

Примерно в тот период, когда я пытался как можно больше узнать о iMCD и спастись, ученые уже применяли для борьбы с раком некоторые знания о цитокинах, полученные при работе с пациентами с iMCD. Это одно из эпохальных достижений медицины – мы стали учиться на угрозах нашему здоровью, не стесняясь использовать оружие врага и наносить ответный удар.

В данном случае идея заключается в том, чтобы направить огневую мощь иммунной системы исключительно на рак. Конечно, это рискованно. Применение такого мощного оружия «не по назначению» порой ведет к тому, что пациенту становится хуже до того, как достигается результат. За последние два десятилетия мои коллеги в Пенсильванском университете и в других местах научились перепрограммировать специализированные иммунные клетки-киллеры – так называемые T-клетки – таким образом, чтобы они экспрессировали на своей поверхности определенные белки. Для этого T-клетки берут из организма пациента и вводят в них генетический материал с помощью определенных компонентов вируса иммунодефицита человека. Затем эти клетки, называемые теперь T-клетками с химерным рецептором антигена (или CAR-T-клетки), снова вводят пациенту, и они начинают убивать – выделяют цитокины и активируют иммунную систему для уничтожения раковых клеток с определенными клеточными маркерами. Неудивительно, что многим от этого быстро становится очень плохо. Одна из первых пациенток, которую лечили CAR-T-клетками, умирала в отделении интенсивной терапии с органной недостаточностью, гиперактивностью иммунной системы и симптомами, почти идентичными iMCD. Уровень IL-6 у нее был запредельный. И врачи решили попробовать тоцилизумаб – блокатор рецепторов IL-6, изначально разработанный в Японии для лечения iMCD.

Это сработало. Если бы тоцилизумаб не спас ей жизнь, всю программу исследования CAR-T-клеток могли бы свернуть. Сегодня этот вид терапии одобрен FDA для применения при множестве видов лейкемии и лимфомы и остается последней надеждой в отчаянной борьбе со многими другими онкологическими заболеваниями.

Бытует представление, что так называемые чудесные лекарства появляются каждый день, а медицина умеет справляться почти со всеми нашими недугами. Это представление во многом рождается благодаря средствам массовой информации, которые предпочитают говорить исключительно о «революциях». В них нет заголовков вроде «Сто тысяч последних лабораторных экспериментов не привели к прорыву». Многие верят, что «чудеса» происходят сами собой и просто падают в руки ученых. Это, конечно, не так, и тоцилизумаб тому подтверждение. Доктор Кадзуюки Ёсидзаки, первым обнаруживший высокий уровень IL-6 у нескольких пациентов с iMCD, в 1990-х и 2000-х годах потратил более десяти лет на разработку тоцилизумаба для терапии этого заболевания, и, прежде чем проводить клиническое испытание на других людях, он опробовал препарат на себе. Он хотел доказать, что препарат безопасен. Когда я спросил его о том случае, доктор рассмеялся, показал на свою руку и сказал:

– Нет-нет-нет. Я его себе не вводил. Его мне ввела медсестра.

Кадзуюки – не первый и не последний ученый-медик, поставивший опыт на себе. Вообще говоря, такие экспериментаторы получили двенадцать Нобелевских премий. Доктор Вернер Форсман, пионер в области катетеризации сердца, ввел катетер в вену на собственной руке, успешно направив его к сердцу. Чтобы доказать, что определенный вид бактерий вызывает язву желудка, Барри Маршалл выпил бульон с этими бактериями. Это привело к Нобелевской премии и созданию совершенно нового – и успешного – способа лечения подобных язв.

Пример Кадзуюки – как ученого и как объекта исследования – стал для меня очень, очень значимым.

Собирая информацию о болезни Кастлемана, я чувствовал, что просыпается та сторона моей натуры, о которой мне пришлось временно забыть с тех пор, как я впервые попал в кабинет неотложной помощи. Я снова почувствовал себя врачом. Однако теперь эта роль подходила мне не так хорошо, как раньше. Врачей учат видеть в заболевании сумму элементов, с которыми способны хорошо справляться наши диагностические инструменты. Нас готовили – и это справедливо – заниматься лишь тем, что мы можем исправить. Став пациентом, я осознал все очевидные недостатки такого узкого подхода. Я начал понимать слова Сьюзен Зонтаг[24], говорившей, что все мы рождаемся с двойным гражданством и в итоге вынуждены провести некоторое время в царстве больных. Моя болезнь не была просто суммой своих симптомов – она определила мои отношения с миром и людьми вокруг.

За семь дней до запланированной поездки в Арканзас я в полной мере почувствовал себя гражданином этого царства. Чтобы я немного «расходился», Лиза терпеливо сопровождала меня в походах в торговый центр. Других «гуляк» я там не видел: приближалось Рождество и люди делали покупки. Я уже несколько недель назад выписался из больницы, шел на поправку и страстно желал улучшить свою физическую форму. Мой новый серый спортивный костюм размера XXXL прикрывал вздутый живот, в котором по-прежнему было примерно пять литров жидкости. Отечные ноги не влезали в ботинки, поэтому я носил больничные носки и сандалии Adidas на липучке, застегнутой на максимальную ширину.

Я выглядел так, будто только что сбежал от медсестры Рэтчед[25], но мне было все равно. Чувствовал я себя превосходно.

Свернув за угол, я встретился глазами с девушкой моих лет и улыбнулся. Я имел все основания надеяться, что она улыбнется в ответ; если вы не бывали на юге США, должен вам сказать, что это правда, а не упрощенный стереотип: люди там действительно улыбаются в ответ на улыбку. Но девушка посмотрела на меня с глубоким отвращением. Лиза заметила этот обмен взглядами, и мы расхохотались. На короткий момент я забыл о том, в каком царстве оказался… Смеяться было очень приятно. Я явно перестал походить на Зверя и скорее напоминал человека, который был атакован зверем.

Рождество мы праздновали всей семьей. Оно казалось нам самым особенным за все годы, прошедшие с момента маминой смерти. Но я никак не мог перестать думать о том, что хочу получить в подарок от Санты. Пусть доктор ван Ре вернет мне мое здоровье.

На следующий день мы наконец отправились в Литл-Рок. Там в аэропорту сели в автобус и сказали, что направляемся в Арканзасский университет медицинских наук.

– По поводу болезни Кастлемана? – спросил водитель.

– Да, – ответил я потрясенно.

– Я просто подумал, что вы похожи на пациента с болезнью Кастлемана.

Врачи лучших медицинских центров одиннадцать недель не могли понять, чем я болею, а простой водитель поставил диагноз с первого взгляда.

– Вы попали в нужное место. К доктору ван Ре приезжают лечиться со всего мира.

Это обнадеживало. Я впервые направлялся туда, где мое состояние считалось обычным.

История повторилась и на стойке регистрации в гостинице, и когда мы пришли в клинику. Все, кого мы встречали, казалось, знали о болезни Кастлемана. Я недавно выписался из ведущего медицинского учреждения, врач-специалист которого не обладал достаточной информацией об этом заболевании. Лучший в мире медицинский ресурс ошибочно утверждал, что жив лишь один пациент с моим подтипом. Теперь я мог с уверенностью заявить, что это неправда: тем утром приема у доктора ван Ре ждала целая очередь пациентов с iMCD. Я действительно наконец-то попал в нужное место.

Я приехал подготовленным. Как все одержимые люди, я сделал в PowerPoint презентацию с первым дифференциальным диагнозом, симптомами и лабораторными анализами за последние несколько месяцев. Этот отчет раздулся на сотню с лишним слайдов. Показывая его доктору ван Ре, я нервничал и думал, что он закатит глаза и начнет поглядывать на часы: какой-то пациент, студент-медик, собрался учить мастера! Но это был не его подход. Мы втроем – он, папа и я – три часа рассматривали данные и составляли подробный план лечения. Во время беседы обнаружилось, что нас объединяет не только интерес к болезни Кастлемана: жена доктора ван Ре была с Тринидада и выросла в том же районе, что и моя мама. Мы вспоминали остров, наши любимые тринидадские блюда и пляжи.

Меня радовало наличие у нас культурных точек соприкосновения, но больше всего ободряло другое: медицинские предложения основывались на совокупности всего того, что миру известно о моем заболевании. Это было потрясающе, как и сам доктор. Он сообщил нам, что одна из фармацевтических компаний разрабатывает для лечения iMCD препарат под названием силтуксимаб[26], непосредственно блокирующий IL-6, и он уже находится на втором этапе клинических испытаний. Это первое в истории рандомизированное контролируемое исследование второй фазы для препарата от iMCD. Если оно окажется успешным, FDA, вероятно, одобрит применение силтуксимаба при iMCD. Имеющиеся результаты очень обнадеживали. Я был потрясен, узнав, что в этом клиническом испытании участвуют пациенты из больницы Университета Северной Каролины – она находится всего в пятнадцати минутах езды от больницы Университета Дьюка, где я умирал, – однако ни я, ни мои врачи об этом даже не подозревали.

Уровень IL-6 у меня проверяли и во время первого приступа, и при рецидиве. Он был в норме, но доктор ван Ре сказал, что, исходя из имеющихся данных, повышение IL-6 – критически важный элемент iMCD. По его словам, результат мог быть ложным, так как анализы на IL-6 несовершенны.

Согласно нашему плану, мне следовало вернуться в Северную Каролину и принять участие в испытании силтуксимаба. Этот единственный препарат от iMCD, находящийся на этапе клинических исследований, был прямо нацелен на один из важнейших факторов заболевания. Именно на такой подход я и рассчитывал. Компетентность, планы и действие. Я ликовал.

В конце приема доктор ван Ре провел меня по коридору, чтобы познакомить с другим больным iMCD, моим ровесником, который тоже несколько месяцев пролежал в критическом состоянии в отделении интенсивной терапии, а потом едва не умер от рецидива. Он пережил ряд инсультов, у него удалили значительную часть ободочной кишки, а теперь он практически полностью выздоровел благодаря тому самому экспериментальному препарату, который доктор ван Ре порекомендовал и мне. Он показал мне мое будущее – и тем самым подарил такую надежду, какой я не имел уже много месяцев. Я возвращался домой, но на этот раз был вооружен и опасен. Больше никаких пассивных упований.